Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist nach wie vor eine Krankheit mit hoher Sterblichkeit. Obwohl 5 Jahre nach der Diagnose noch 92 % der Patienten leben, sinkt die Prognose nach 10 Jahren auf 82 %, nach 15 Jahren auf 76 % und nach 20 Jahren auf nur noch 68 % in Toronto. Die Überlebensrate hat sich verbessert: Die standardisierte Mortalitätsrate bei Patienten, die zwischen 1970 und 1977 in die Toronto-Kohorte aufgenommen wurden, betrug 10,1 (95 % CI 6,5-15,0), während sie bei den zwischen 1986 und 1994 rekrutierten Patienten 3,3 (95 % CI 1,8-5,7) betrug. Die Daten aus anderen Zentren in den USA und Europa sind ähnlich. Um 1980 veröffentlichte Studien ergaben, dass etwa 80 % der Patienten 5 Jahre und etwa 60 % der Patienten 10 Jahre überlebten. Neuere Studien haben gezeigt, dass die 5-Jahres-Überlebensrate jetzt bei 90-95 % liegt und 70-85 % der Patienten 10 Jahre überleben. In den meisten Studien hatten Patienten mit Nierenbeteiligung eine schlechtere Prognose als Patienten ohne Nierenerkrankung. Dennoch hat sich die Überlebensrate bei Patienten mit Nierenerkrankung, die sich zwischen 1976 und 1986 in einem britischen Zentrum vorstellten, verbessert (81 % 10-Jahres-Überlebensrate), verglichen mit Patienten, die sich zwischen 1963 und 1975 vorstellten (56 % 10-Jahres-Überlebensrate).

Die häufigste Todesursache war eine Infektion, sowohl bei frühen als auch bei späten Todesfällen. Aktiver SLE ist für etwa ein Drittel der frühen Todesfälle verantwortlich, aber weniger häufig für späte Todesfälle. Todesfälle im Zusammenhang mit akuten und chronischen Gefäßerkrankungen, einschließlich des plötzlichen Todes, treten jedoch häufiger bei Patienten auf, die mehr als 5 Jahre nach der Diagnose sterben. Zur Prognose gehört jedoch mehr als nur der Tod. Mit einer längeren Überlebenszeit nach der SLE-Diagnose ist eine erhebliche Morbidität verbunden. Die meisten Ärzte, die Lupus-Patienten betreuen, werden mit Patienten vertraut sein, bei denen die aktive Krankheit abgeklungen ist, die aber unter Symptomen leiden, die mit der Akkumulation chronischer Schäden zusammenhängen. Sowohl die aktive Erkrankung als auch die Schädigung können mit einer Beeinträchtigung der Lebensqualität und einer verminderten Funktionsfähigkeit einhergehen, obwohl auch andere Faktoren wie der psychosoziale Hintergrund des Patienten die Wahrnehmung seiner Krankheit beeinflussen. Nachdem die Therapie der aktiven Lupuserkrankung verbessert wurde, besteht die Herausforderung nun darin, die langfristigen Komplikationen dieser Krankheit zu verstehen und zu verhindern, unabhängig davon, ob sie auf die Auswirkungen der Krankheit selbst, auf die eingesetzten Therapien oder auf komorbide Erkrankungen (vielleicht mit zugrundeliegenden Krankheitsmechanismen oder einer damit verbundenen genetischen Prädisposition) zurückzuführen sind.

Chronische Schäden

Chronische Schäden bei Lupuspatienten sind definiert als klinisch sichtbare, nicht umkehrbare Veränderungen, die sich seit dem Ausbruch des Lupus entwickelt haben. Die Bewertung der Schädigung wurde durch die Entwicklung des Schädigungsindex (DI) des Systemic Lupus International Co-operating Clinics und des American College of Rheumatology (SLICC/ACR) erleichtert. Dieser SLICC/ACR-DI umfasst 39 Items, die auf 12 Systeme verteilt sind. Er hat nachweislich Konstruktvalidität und Zuverlässigkeit und ist von der Krankheitsaktivität zu unterscheiden. Allerdings steigt der DI-Wert bei Patienten mit aktiver Erkrankung zu zwei Zeitpunkten im Abstand von 5 Jahren stärker an als bei Patienten mit weniger aktiver Erkrankung. Es hat sich gezeigt, dass eine Nieren- oder Lungenschädigung innerhalb von 1 Jahr nach der Diagnose das Risiko einer Dialysebehandlung oder eines Todes innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose vorhersagt. Das erhöhte Sterberisiko bei Patienten mit Frühschäden (innerhalb von 2 Jahren nach der Diagnose) wurde auch in weiteren Studien der SLICC-Gruppe und der Toronto-Gruppe nachgewiesen.

Ungefähr 40 % der Lupus-Patienten der Birmingham-Kohorte haben mindestens einen Schaden entwickelt. Am häufigsten sind muskuloskelettale (15 % der Patienten), neuropsychiatrische (11 % der Patienten) und kardiovaskuläre (9 % der Patienten) Systeme betroffen. Die am seltensten betroffenen Systeme sind Malignität (3 % der Patienten), Diabetes mellitus (3 % der Patienten) und vorzeitiges Versagen der Keimdrüsen (2 % der Patienten) (unveröffentlichte Beobachtungen). Im Folgenden werden nur drei dieser Langzeitkomplikationen des Lupus behandelt: Gefäßerkrankungen (die Hauptursache für neuropsychiatrische und kardiovaskuläre Schäden), Osteoporose (die potenziell vermeidbarste Schädigung des Bewegungsapparats) und bösartige Erkrankungen (eine Schädigung, bei der ein Zusammenhang mit der Lupuserkrankung und ihrer Behandlung fraglich ist).

Koronare Herzkrankheit bei SLE-Patienten

Die häufigste Form der kardiovaskulären Schädigung ist die koronare Herzkrankheit. Urowitz et al. machten erstmals darauf aufmerksam, als er über ein bimodales Sterblichkeitsmuster bei SLE berichtete, mit frühen Todesfällen aufgrund von Lupus und späten Todesfällen aufgrund von Myokardinfarkt in der Toronto-Kohorte. Später berichteten Petri et al., dass 30 % der Todesfälle in der Hopkins-Lupus-Kohorte auf eine koronare Herzkrankheit zurückzuführen waren. 1997 wiesen Manzi et al. nach, dass das relative Risiko für einen Myokardinfarkt bei Frauen mit Lupus im Alter von 35 bis 44 Jahren 52,3-mal höher war als bei Frauen ohne Lupus. Besonders überraschend ist, dass zwei Drittel aller koronaren Ereignisse in dieser Kohorte bei Frauen unter 55 Jahren auftraten. Kürzlich bestätigten Bruce et al. ein niedriges Alter für das Auftreten der koronaren Herzkrankheit in der Toronto-Kohorte. Sie stellten fest, dass das Durchschnittsalter für einen Myokardinfarkt bei den Lupuspatienten 49 Jahre betrug, während die höchste Inzidenz in der lokalen Allgemeinbevölkerung in der Gruppe der 65- bis 74-Jährigen lag. Allerdings gibt es gewisse Unterschiede zwischen den Kohorten. In einer kürzlich erschienenen Übersichtsarbeit erörterte Petri 13 Studien, aus denen hervorging, dass die Prävalenz der koronaren Herzkrankheit bei Lupus-Patienten zwischen 6 und 54 % schwankte und die Sterblichkeit aufgrund dieser Erkrankung zwischen 3 und 45 % lag. Dies spiegelt wahrscheinlich die unterschiedlichen Patientenpopulationen wider, über die in diesen Studien berichtet wurde. In Kalifornien ist das Risiko einer Krankenhauseinweisung von Lupus-Patienten im Alter von 18 bis 44 Jahren aufgrund von akutem Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz und Schlaganfall mehr als siebenmal so hoch wie bei Frauen ohne Lupus in Kalifornien. Leider wird dieses Risiko einer vorzeitigen Gefäßerkrankung noch immer nicht allgemein anerkannt. Mir sind Fälle bekannt, in denen Mitarbeiter der Notaufnahme im Vereinigten Königreich Frauen mit Lupus und Brustschmerzen ohne vollständige Untersuchung nach Hause geschickt haben, mit der Begründung, sie seien zu jung für eine ischämische Herzerkrankung, obwohl sie in Wirklichkeit Ende 30 an einem akuten Myokardinfarkt litten. Dieses Problem ist jedoch nicht auf Lupus-Patienten im Vereinigten Königreich beschränkt, denn auch in den USA wurden Frauen mit ischämischer Herzkrankheit ohne Lupus in der Notaufnahme abgewiesen.

Die oben genannten Studien haben gezeigt, dass zu den Risikofaktoren für eine koronare Herzkrankheit bei SLE ein höheres Alter bei der Diagnose, eine längere Krankheitsdauer, ein längerer Steroidgebrauch (insbesondere eine höhere kumulative Dosis), Hypercholesterinämie, Bluthochdruck, ein Status nach den Wechseljahren, Fettleibigkeit und Diabetes mellitus gehören. In einigen Studien wurden als zusätzliche Risikofaktoren Perikarditis, Myokarditis, erhöhte Homocysteinwerte, Anti-Phospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans), männliches Geschlecht und Niereninsuffizienz genannt. Allerdings scheint die Lupuserkrankung selbst das größte Risiko für eine koronare Herzkrankheit mit sich zu bringen, und die Ursache dafür ist nach wie vor unklar. Es ist durchaus möglich, dass das zusätzliche Risiko, das Lupus mit sich bringt, mit den spezifischen Auswirkungen dieser durch Entzündungen und Immunkomplexe vermittelten Krankheit auf die Blutgefäße zusammenhängt. Es ist jedoch schwierig, die Auswirkungen der schweren Erkrankung von den Auswirkungen hochdosierter Steroide zu trennen, da dieselben Patienten von beidem betroffen sind.

Wir haben bei SLE-Patienten im Vergleich zu Kontrollpersonen signifikant erhöhte Werte von Gesamtcholesterin und Triglyceriden sowie erhöhte kleine, eher atherogene LDL-Unterfraktionen nachgewiesen. Auch der Gehalt an Lipidhydroperoxiden ist bei SLE-Patienten höher, was auf oxidativen Stress hinweist. Bruce et al. haben gezeigt, dass SLE-Patienten mit einem anhaltenden Anstieg des Cholesterinspiegels am ehesten eine koronare Herzkrankheit entwickeln. Eine anhaltende Hypercholesterinämie steht in der Toronto-Kohorte in Zusammenhang mit der kumulativen Steroiddosis, dem Fehlen einer Anti-Malaria-Therapie und dem Auftreten von Lupus im Alter von mehr als 35 Jahren. In einem Versuch, subklinische Erkrankungen zu identifizieren, haben Manzi et al. die Prävalenz von Karotisplaques bei SLE-Patienten untersucht. Von 175 Frauen, von denen 15 % ein früheres arterielles Ereignis hatten, wiesen 40 % im B-Mode-Ultraschall eine fokale Plaque auf. Selbst bei den unter 35-Jährigen wiesen 19 % Karotis-Plaque auf. Die logistische Regressionsanalyse ergab, dass das Vorhandensein von Plaque unabhängig mit einem früheren koronaren Ereignis, längerem Steroidgebrauch, höherem Alter, höheren systolischen Blutdruckwerten und höheren LDL-Werten verbunden war. Ein früheres Koronarereignis, ein höheres Alter und ein hoher systolischer Blutdruck wurden mit einer stärkeren Plaquebildung in Verbindung gebracht. Weitere Methoden zur Erkennung subklinischer Erkrankungen sind SPECT-Scans des Herzmuskels, Thallium-Scans des Herzmuskels und die Endothelfunktion mittels Ultraschall der Arteria brachialis. Studien, in denen diese Verfahren eingesetzt wurden, lassen vermuten, dass 20-40 % der SLE-Patienten eine subklinische ischämische Herzerkrankung haben. Methoden, die sich mehr auf die klinische Erkrankung beziehen, wie z.B. die durch körperliche Anstrengung induzierte Ischämie und die segmentale Wandbewegung durch Echokardiographie, haben gezeigt, dass nur 4-12% der Patienten anormal sind.

Zum gegenwärtigen Zeitpunkt sollte der Schwerpunkt der Therapie darin bestehen, eine optimale Kontrolle der Lupuserkrankung mit einem Minimum an Steroiden zu erreichen, und zwar durch den vernünftigen Einsatz von Malariamitteln und anderen immunsuppressiven Mitteln. Die Ratschläge, nicht zu rauchen, sich angemessen zu bewegen, sich cholesterinarm zu ernähren, die Lipide zu senken, den Blutdruck zu kontrollieren und auf Diabetes mellitus zu untersuchen, sollten regelmäßig überprüft werden. Die Rolle von Folsäure, Vitaminen der B-Gruppe und Antioxidantien wie den Vitaminen E und C ist nach wie vor ungewiss, sollte aber weiter untersucht werden.

Osteoporose bei SLE-Patienten

Osteoporotische Frakturen sind wahrscheinlich die am besten vermeidbare Form von Schäden am Bewegungsapparat. Die umfassendste Studie wurde 1999 von Ramsey-Goldman et al. veröffentlicht. Sie fanden heraus, dass 86 (12 %) von 702 Frauen mit Lupus seit Beginn des SLE mindestens eine selbstberichtete Fraktur erlitten hatten. Das standardisierte Morbiditätsverhältnis betrug 4,7 (3,8-5,8). Die Assoziationen mit der Zeit zwischen Lupusdiagnose und Fraktur erinnern stark an die Risikofaktoren für kardiovaskuläre Erkrankungen: höheres Alter bei der Diagnose, längere Krankheitsdauer, längere Dauer der Steroideinnahme, postmenopausaler Status und in diesem Fall weniger Verwendung oraler Kontrazeptiva. Darüber hinaus haben Ramsey-Goldman und Manzi kürzlich in einer Pilotstudie mit 65 Frauen mit Lupus einen Zusammenhang zwischen einer verminderten Knochenmineraldichte (BMD) und einem erhöhten Karotisplaque-Index sowie dem Vorhandensein von Koronararterienverkalkung nachgewiesen. Dies unterstützt das Konzept, dass entzündliche und immunvermittelte Mechanismen, die bei Lupus eine Rolle spielen, auch zur Entwicklung von Atheromen und Osteoporose beitragen können.

Kipen et al. untersuchten 97 Lupus-Patientinnen mit einem Durchschnittsalter von 44,2 Jahren und stellten fest, dass bei über 40 % der Patientinnen eine geringe Knochenmasse (>1 s.d. unter dem Mittelwert für junge Erwachsene) in der Wirbelsäule und im Oberschenkelhals vorhanden war. Eine osteoporotische BMD (>2,5 s.d. unter dem Mittelwert für junge Erwachsene) wurde bei 13 % der Patienten an der Wirbelsäule und bei 6 % am Oberschenkelhals festgestellt. Es zeigte sich ein viel deutlicherer umgekehrter Zusammenhang zwischen dem Steroidgebrauch und dem Ergebnis der Wirbelsäulen-BMD als bei der Schenkelhals-BMD.

Auch bei prämenopausalen Lupus-Frauen wurde eine verminderte BMD festgestellt. Sinigaglia et al. untersuchten 84 prämenopausale Frauen (Durchschnittsalter 30,5 Jahre) und stellten fest, dass 22 % an mindestens einer Stelle im osteoporotischen Bereich lagen. Auch hier gab es einen starken Zusammenhang mit einer längeren Krankheitsdauer und einem höheren Steroidkonsum sowie mit einem höheren SLICC/ACR-DI-Score und einem niedrigen Body-Mass-Index. Jardinet et al. fanden in einer Längsschnittstudie ebenfalls eine verringerte BMD in der Wirbelsäule bei prämenopausalen Frauen, die tägliche Prednisolondosen von 7,5 mg oder mehr erhielten.

In Birmingham haben wir 242 Patienten untersucht, Durchschnittsalter 39,9 Jahre (Spanne 18-80 Jahre). Wir stellten fest, dass 10 % unserer Patienten osteoporotisch und 41 % osteopenisch waren, wie eine BMD-Untersuchung ergab. Bei 9 % der Patienten waren seit Beginn des Lupus Frakturen aufgetreten, ohne dass ein signifikantes Trauma vorlag; bei den osteoporotischen Patienten war es einer von fünf, bei den osteopenischen einer von sieben und bei den Patienten mit normaler BMD an Wirbelsäule und Oberschenkelhals einer von 22. Wie in der Studie von Ramsey-Goldman et al. wurde festgestellt, dass das Alter der stärkste unabhängige Prädiktor für Frakturen war. Ethnische Zugehörigkeit, Steroidkonsum und Menstruationsstörungen wurden mit einer geringeren BMD, nicht aber mit Frakturen in Verbindung gebracht. Eine eingeschränkte Mobilität war bei der univariaten Analyse stark mit einer niedrigen BMD und Frakturen verbunden. Eine multiple logistische Regression zeigte, dass das Alter der beste Prädiktor für Frakturen war, während ein modifizierter DI-Score (der Frakturen als Schadensfaktor ausschloss) und osteoporotische BMD einen geringeren Einfluss ausübten. Beeinträchtigte Mobilität und der Menopausenstatus waren in unserer Kohorte keine unabhängigen Prädiktoren für Frakturen.

Genetische und Umweltfaktoren tragen zur Bestimmung der Knochenmasse und des Frakturrisikos bei. Zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören Östrogenstoffwechsel/-status, Sonnenexposition, Vitamin-D-Polymorphismen/-spiegel, Krankheitsaktivität, Spiegel knochenresorbierender Zytokine, Entwicklung einer Niereninsuffizienz, Steroidexposition, körperliche Aktivität und Raucheranamnese. Um das Frakturrisiko zu verringern, sollten die Steroiddosen so niedrig wie möglich gehalten werden, während die Krankheitsaktivität erforderlichenfalls mit anderen Immunsuppressiva kontrolliert wird. Frauen vor der Menopause sollten in der Regel hohe Dosen von Vitamin D3 und Kalzium erhalten, da Bisphosphonate bei Frauen, die eine Schwangerschaft planen, kontraindiziert sind. Sie verbleiben auch nach Beendigung der Therapie noch lange im Körper und haben in Tierversuchen zu fötalen Missbildungen geführt. Daher sollten Bisphosphonate bei Frauen vor der Menopause nur dann eingesetzt werden, wenn sie trotz der Verwendung von steroidsparenden Mitteln wahrscheinlich über einen längeren Zeitraum hochdosierte Steroide benötigen. Sie sollten ihre Familiengründung abgeschlossen haben oder als zu krank gelten, als dass sie in Zukunft schwanger werden könnten (zumindest für mehrere Jahre), und sie sollten regelmäßig darüber beraten werden, dass sie unter Bisphosphonaten nicht schwanger werden können.

Bisphosphonate werden häufig bei postmenopausalen Frauen ohne Nierenfunktionsstörungen eingesetzt, da nicht alle Frauen eine Hormonersatztherapie vertragen oder versuchen wollen. Seit vielen Jahren wird behauptet, dass sich der Lupus nach der Menopause bessert und dass eine HRT die Krankheit verschlimmern oder diese Besserung verhindern kann. Studien haben gezeigt, dass eine HRT bei Frauen mit Lupus nach der Menopause eingesetzt werden kann, ohne die Krankheitsaktivität signifikant zu erhöhen. Dennoch sind viele Ärzte (ich selbst eingeschlossen) nach wie vor vorsichtig mit einer HRT bei Patientinnen, die in der Vergangenheit schwer erkrankt waren, insbesondere wenn sich die Krankheit unter östrogenhaltigen Antibabypillen oder in der Schwangerschaft verschlechtert hat oder wenn sie Anti-Phospholipid-Antikörper haben. Östrogenrezeptormodulatoren (z. B. Raloxifen) können eine nützliche Alternative für Patientinnen ohne prothrombotische Tendenzen sein. Gegenwärtig sollten Patienten mit Anti-Phospholipid-Antikörpern wegen des Thromboserisikos keine HRT oder Östrogenrezeptormodulatoren erhalten, es sei denn, sie nehmen Warfarin ein. Calcitonin ist eine nützliche Therapie für Patienten mit kürzlichen Knochenbrüchen, da es eine gewisse schmerzlindernde Wirkung hat. Leider ist das intranasale Präparat, das für die Patienten am bequemsten ist, im Vergleich zur subkutanen Form schwer zu bekommen.

Malignität bei SLE-Patienten

Das letzte zu diskutierende Thema, das Risiko von Malignität bei SLE-Patienten, ist ein weniger häufiges Problem als die oben diskutierten Fragen. Es ist jedoch für Lupus-Patienten sehr besorgniserregend und wird von ihnen oder von anderen Ärzten häufig angesprochen. Wenn Lupus-Patienten einen Krebs oder ein Lymphom entwickeln, geben Onkologen oft der immunsuppressiven Therapie die Schuld, auch wenn der Patient erst seit einigen Monaten mit dieser Therapie behandelt wird. Es gibt jedoch keine Daten, die belegen, dass Steroide oder zytotoxische Wirkstoffe bei SLE-Patienten prädisponierende Faktoren für Malignität sind, obwohl dies bei rheumatoider Arthritis der Fall ist. Bei Lupus ist es möglich, dass Störungen der Immunüberwachung mit dem Risiko der Entwicklung von Malignität verbunden sind, da es sich um eine Krankheit handelt, die durch eine Fehlfunktion des Immunsystems gekennzeichnet ist. Sicherlich ist das Non-Hodgkin-Lymphom beim Sjögren-Syndrom, das nur selten mit einer zytotoxischen Therapie behandelt wird, eine anerkannte Komplikation.

Es gibt eine Reihe von Studien, in denen versucht wurde, festzustellen, ob bei SLE ein erhöhtes Risiko für bösartige Erkrankungen besteht oder nicht. Acht Kohortenstudien, in denen die standardisierte Inzidenzrate (SIR) oder die standardisierte Mortalitätsrate (SMR) berechnet werden konnte, sind in Tabelle 1 aufgeführt. Die SIR für bösartige Erkrankungen bei Lupus-Patienten ist in allen diesen Studien größer als 1,0, aber nur in drei Studien sind die SIRs ≥2,0 mit 95 %-Konfidenzintervallen >1,0, was auf ein erhöhtes Risiko für bösartige Erkrankungen bei SLE-Patienten im Vergleich zu Kontrollen hindeutet. Interessanterweise wurden in diesen drei Studien Daten aus Krebsregistern verwendet, nicht nur eine Überprüfung von Krankenakten und Fragebögen. Insgesamt haben sechs Studien einen Anstieg des Non-Hodgkin-Lymphoms gezeigt, drei einen Anstieg des Lungenkarzinoms, eine einen Anstieg des Brustkrebses nur bei kaukasischen Frauen, jeweils eine einen Anstieg des Eierstockkrebses, anderer Krebsarten des weiblichen Genitaltraktes und des Leberzellkrebses. Fünf Studien untersuchten einen Zusammenhang mit einer zytotoxischen Therapie und fanden keinen Zusammenhang. Nicht untersucht wurde in diesen Studien, aber separat nachgewiesen, eine Zunahme der Dysplasie des Gebärmutterhalses, die in der Regel mit einer Virusinfektion einhergeht und nicht unbedingt mit einer vorangegangenen zytotoxischen Therapie zusammenhängt. Es ist wichtig, dass Frauen mit Lupus regelmäßig an Gebärmutterhalskrebs-Screenings teilnehmen, um sicherzustellen, dass sie keinen Gebärmutterhalskrebs entwickeln.

In Isenbergs Kohorte in London gab es keinen Anstieg der Malignität im Vergleich zur lokalen Bevölkerung insgesamt, aber es gab einen Anstieg des Hodgkin-Lymphoms. Sechs von 276 Patienten, die zwischen 1978 und 1999 beobachtet wurden, starben an einer bösartigen Erkrankung (2,2 % der Kohorte). Maligne Erkrankungen waren jedoch für 23 % aller Todesfälle in dieser Kohorte verantwortlich. Unsere Erfahrungen in Birmingham sind sehr ähnlich (unveröffentlichte Beobachtungen). Wir haben eine Anfangskohorte von 333 Patienten seit 1991 über einen Median von 4 Jahren mit einer Spanne von bis zu 10 Jahren verfolgt. 25 Todesfälle traten während des Studienzeitraums auf. Aktiver Lupus war bei 8 % die Hauptursache und bei 13 % der Todesfälle eine mitwirkende Ursache. Die meisten Patienten starben an Atemwegserkrankungen (25 %) und kardiovaskulären Ursachen (21 %). Maligne Erkrankungen waren die dritthäufigste Todesursache und traten bei 17 % der Lupuspatienten auf. In der Kohorte wurden dreizehn bösartige Erkrankungen identifiziert, was eine standardisierte Inzidenzrate von 3,6 ergibt, die des Non-Hodgkin-Lymphoms lag bei 29,0. In der Toronto-Kohorte waren jedoch nur 7 % der frühen Todesfälle und 6 % der späten Todesfälle auf Malignität zurückzuführen. Die SLICC-Gruppe organisiert derzeit eine multizentrische, internationale Kooperationsstudie, um das Malignitätsrisiko bei Lupus-Patienten zuverlässiger zu bewerten und eine ausreichende Zahl von Patienten zu erfassen, um einzelne Tumore gesondert zu betrachten und die Frage nach der Rolle der Therapie zu klären.

Schlussfolgerungen

Die mit SLE assoziierte Morbidität und Mortalität ist trotz Verbesserungen in der anfänglichen immunsuppressiven Therapie bei aktiver Erkrankung immer noch erheblich. Es gibt noch viel zu lernen über die langfristigen Komplikationen dieser Krankheit und darüber, wie der Lupus am besten behandelt werden kann, ohne die Patienten dem Risiko zusätzlicher Krankheiten wie Atherosklerose, Osteoporose und möglicherweise bösartigen Erkrankungen auszusetzen. Die Patienten müssen lebenslang von Ärzten betreut werden, die sich des breiten Spektrums möglicher Folgeerkrankungen bewusst sind. Die Lupus-Patienten selbst müssen verstehen, warum dies wichtig ist und welche Rolle sie selbst bei der Änderung von Lebensstilfaktoren spielen, die das Risiko von Herz-Kreislauf-Erkrankungen und insbesondere Osteoporose erhöhen.