Lambl’sche Auswüchse, auch Valvularstränge genannt, sind kleine, fadenförmige, faserige Stränge, die sich auf den Herzklappen befinden.
Epidemiologie
Es wird angenommen, dass sie laut pathologischen Studien bei 70-80 % der Erwachsenen vorhanden sind, aber nur bei ~40 % in echokardiographischen Studien 1. Wenn sie vorhanden sind, handelt es sich in der überwiegenden Mehrheit der Fälle um multiple Lambl’sche Exzesse 1.
Klinische Präsentation
Diese Läsionen sind asymptomatisch und werden entweder zufällig entdeckt oder seltener, wenn sie in einen thromboembolischen ischämischen Schlaganfall verwickelt sind, der die gefürchtete Komplikation dieser Läsionen ist 1-5. Die Inzidenz von ischämischen Schlaganfällen aufgrund von Lambl’schen Exzessen gilt jedoch als sehr selten, wobei eine Studie eine Inzidenz von weniger als 0,5 pro 100 Personenjahre angibt 1.
Pathologie
Makroskopisch betrachtet sind Lambl’sche Exzesse kleine, fadenförmige Stränge, die bis zu 10 mm lang und bis zu 1,5 mm dick sind 1,4. Wenn sie größer sind oder mehrere Stränge Teil eines Komplexes sind, kann die Bezeichnung Riesenlambl’sche Auswüchse verwendet werden 5. Histologisch bestehen diese Läsionen aus einem fibroelastischen und avaskulären Kern, der von einer äußeren Schicht aus Endothelzellen bedeckt ist 1-4.
Lambl’sche Auswüchse können sowohl auf nativen als auch auf prothetischen Herzklappen vorkommen 1-4. Typischerweise bilden sie sich an den Klappenschlusslinien, am häufigsten an der Mitral- und Aortenklappe, wobei die rechte Herzklappe in weniger als 10 % aller Fälle 1-4 betroffen ist. Diese Lokalisation an den Klappenschlusslinien dient als wichtige Unterscheidung von ähnlich erscheinenden kardialen papillären Fibroelastomen, die stattdessen in der Regel an der Klappenoberfläche lokalisiert sind und ebenfalls selten mehrfach vorkommen 1-4.
Die genaue Pathogenese ist unklar. Es wurde postuliert, dass der auslösende Faktor ein Trauma oder Scherkräfte auf das Endokard dieser Herzklappen sind, die am häufigsten an den Schließungslinien auftreten, gefolgt von einer anschließenden fibrösen Bedeckung 1-4.
Radiographische Merkmale
Im Allgemeinen ist nur eine Echokardiographie erforderlich, um die Diagnose zu stellen, obwohl eine kardiale MRT durchgeführt werden kann, um andere Differentialläsionen auszuschließen 5.
Echokardiographie
Die definierenden Merkmale von Klappensträngen in der Echokardiographie sind wie folgt;
- filiform morphology 9
- width of 2 mm or less
- length between 3-10 mm
- undulating motion
- highest density at lines of leaflet closure
- wenn sie mit Klappenprothesen assoziiert sind, die häufiger an den Scharnierpunkten liegen, Nähring oder Streben 8
Sie treten am häufigsten an der stromaufwärts gelegenen Seite der Aorten- und Mitralklappen auf, und oft sind mehrere vorhanden 1-6.
Behandlung und Prognose
Eine chirurgische Resektion kann erforderlich sein, wenn sie riesig sind oder als Ursache für einen ischämischen Schlaganfall vermutet werden, im Allgemeinen ist jedoch keine Behandlung erforderlich 1-5.
Geschichte und Etymologie
Lambl’sche Auswüchse wurden nach Vilem Dusan Lambl (1824-1895), einem böhmischen Arzt, benannt, der diese Läsionen 1856 entdeckte 7.
Differenzialdiagnose
- Herzpapilläres Fibroelastom
- Herzmyxom
- valvuläre Thromben
- valvuläre Vegetationen (z.z. B. durch infektiöse Endokarditis oder nichtbakterielle thrombotische Endokarditis)
- seltener auch andere primäre Herztumoren und sekundäre Herztumoren