Liebe Redaktion:

Nur zehn Fälle von Kieferklaudikation (JC) sind in Verbindung mit Wegener-Granulomatose (WG) beschrieben worden.1-4 Wir stellen einen Fall von WG mit einem klinischen Bild vor, das dem einer temporalen (Riesenzell-)Arteriitis (TA) ähnelt.

Ein männlicher Patient im Alter von 63 Jahren wurde wegen Fieber, Schmerzen und Verhärtung der rechten Schläfenarterie und JC untersucht, die sich seit vier Monaten entwickelt hatten, ohne dass bei der körperlichen Untersuchung andere Befunde festgestellt wurden. Das Labor ergab eine GSV von 120 mm/Stunde (normal

JC ist ein ischämisches Symptom von Müdigkeit oder Schmerzen beim Kauen, das durch die Verengung oder Obstruktion der fazialen Äste der äußeren Karotis (die die beim Kauen verwendeten Muskeln versorgen) verursacht wird und bei 45 % der Patienten mit TA auftritt. Andere, weniger häufige Ursachen für JC sind primäre Amyloidose, Polyarteritis nodosa (PAN), Churg-Strauss-Syndrom (CSS), Takayasu-Arteriitis, GW, Haarzell-Leukämie, McArdle-Krankheit, mit Vaskulitis assoziierte Krioglobulinämie und Karotis-Atherosklerose.

Eine mit JC assoziierte Schädigung der Schläfenarterie wurde mit einer sehr geringen Häufigkeit bei PAN, CSS, Takayasu-Arteriitis, Krioglobulinämie in Verbindung mit Vaskulitis, primärer Amyloidose und WG nachgewiesen.2 Um die Komplexität des Themas zu erhöhen, kann TA die Nieren und die Lunge genauso wie WG betreffen.2 TA kann wiederum mit anderen Arten von Vaskulitis (wie CSS, PAN und WG),4 mit rheumatoider Arthritis, primärer biliärer Zirrhose und Neoplasien assoziiert sein. Die Assoziation von WG mit anderen Arten von Vaskulitis, wie CSS und AT, wurde ebenfalls beschrieben.

Es ist interessant, daran zu erinnern, dass unter den Ursachen für Riesenzellen in einer Schläfenarterienbiopsie systemischer Lupus eritematös, isolierte Anitis des zentralen Nervensystems, Takayasu-Arteriitis und TA zu finden sind. Eine beeinträchtigte Schläfenarterie ohne Riesenzellen wurde auch in einigen Fällen von systemischer Vaskulitis wie Hypersensitivitäts-Angeitis, Krioglobulinämie, CSS, WG und PAN beschrieben.

In der Literatur sind zehn Patienten beschrieben, die WG und ein anfängliches klinisches Profil hatten, das mit TA vereinbar war.1-4 Alle diese Patienten waren älter als 60 und hatten JC mit oder ohne plötzlichen Sehverlust, starke Kopfschmerzen mit oder ohne Doppeltsehen oder Polymyalgia rheumatica bei der Diagnose. Die GSV war bei allen Patienten zu Beginn der Symptome hoch. Die Biopsie der Schläfenarterie ergab bei zwei Patienten eine TA, bei vier Patienten eine Arteriitis ohne Riesenzellen, und bei den übrigen war sie negativ bis normal, wie bei unserem Patienten. Innerhalb von sechs Monaten entwickelten die zehn Patienten Nieren- und/oder Lungenläsionen, die für WG charakteristisch waren, mit typischen Histologien in der Biopsie oder positivem ANCA.

Zusammenfassend können wir sagen, dass es fünf verschiedene Kategorien gibt, um eine vaskulitisbedingte beeinträchtigte Schläfenarterie zu beschreiben, nämlich: 1) temporale Arteriitis ohne Riesenzellen aufgrund mehrerer Entitäten; 2) temporale Arteriitis mit Riesenzellen, unabhängig davon, ob sie durch TA verursacht wird oder nicht; 3) TA gleichzeitig mit WG oder anderen Formen von Vaskulitis; 4) WG mit einem klinischen Profil, das einer temporalen Vaskulitis ähnelt, aber mit einer negativen Biopsie (unser Patient); und 5) TA mit klinischen Merkmalen von WG (sehr selten).

Die Dokumentation der verschiedenen histologischen Typen von Vaskulitis, die ähnliche klinische Manifestationen hervorrufen, unterstreicht die Bedeutung einer Biopsie, sei es zur Diagnose oder zur Prognose, da die Behandlungen sehr unterschiedlich sein können.