Wie wird das Jeune-Syndrom behandelt?
Abhängig von den jeweiligen Symptomen des Kindes kann die Behandlung eine sofortige Antibiotikabehandlung bei Infektionen, eine angemessene Mobilisierung von Sekreten, zusätzlichen Sauerstoff, BiPap, nicht-invasive Beatmungsgeräte oder andere Formen der Atemtherapie umfassen. Für schwerere Fälle hat das Nationwide Children’s Hospital eine Methode zur Erweiterung der Brusthöhle entwickelt, die vielen Kindern, die bisher nur wenige Möglichkeiten hatten, Hoffnung gibt.
Nationwide Children’s betreut eine der größten Gruppen von Patienten mit Jeune-Syndrom in der Welt. Für die Patienten, die es brauchen, haben wir ein Verfahren entwickelt, das die Brusthöhle erweitert. Dieses Verfahren scheint bei einigen Kindern Hoffnung auf ein langes Leben und eine verbesserte Lebensqualität zu geben.
Die Grundlage des Ansatzes des Nationwide Children’s Hospital bei der Behandlung schwerer Fälle des Jeune-Syndroms liegt in der Tatsache, dass die Brusthöhle keinen ausreichenden Platz zum Atmen bietet und zusätzlicher Raum im Brustbereich geschaffen werden muss. Wir wurden auf das Jeune-Syndrom aufmerksam, als wir 1992 von einer Gruppe von Patientenaktivisten erfuhren, die eine Einrichtung suchten, die diese seltene Krankheit chirurgisch behandeln würde. Nach gründlichen Untersuchungen und gewissenhafter Recherche begannen wir mit der Ausarbeitung eines Verfahrens, von dem wir glauben, dass es wirksam ist.
Die Behandlung aller Jeune-Patienten beginnt mit einer Reihe von Tests durch unser multidisziplinäres Team von Jeune-Spezialisten. Weniger schwere Fälle von Morbus Jeune werden in der Regel mit verschiedenen Formen der medizinischen Unterstützung für die Lunge behandelt. Schwere Fälle erfordern in der Regel eine Operation. Unser einzigartiges chirurgisches Verfahren erweitert sowohl die linke als auch die rechte Seite des Brustkorbs, wodurch schließlich der für die Atmung benötigte Raum geschaffen wird. Es handelt sich um einen zweistufigen Eingriff, bei dem die Rippen mit Titanstreben miteinander verbunden werden und eine größere Brustwand entsteht, indem die Rippe aus dem darunter liegenden Rippenbett herausgeschoben wird.
Seit 1993 haben unsere Teams der Thoraxchirurgie, der Lungenheilkunde und der plastischen Chirurgie ihre Kompetenzen gebündelt. Unsere Ergebnisse waren bei Patienten, die älter als zwei Jahre waren, äußerst erfolgreich. Bei sieben Patienten, die zwei Jahre oder älter waren, haben wir eine deutliche klinische Verbesserung festgestellt. In mehreren Fällen wurde eine messbare Zunahme der Lungenkapazität festgestellt. Patienten, die in den ersten ein oder zwei Lebensjahren zu uns kommen, haben eine schwerere Form des Problems und möglicherweise eine zugrundeliegende Lungenerkrankung, der mit einer einfachen Erweiterung der Brustwand nicht geholfen werden kann. Andererseits haben wir in dieser Altersgruppe Erfolg, wenn die Lunge normal ist. Eine neue Technik in der CT-Bildgebung hat unsere Fähigkeit verbessert, die Anatomie der Lunge und des Brustkorbs bei Säuglingen zu definieren und nützliche präoperative Informationen zu liefern.
Wir sind darauf bedacht, alle Eltern darauf hinzuweisen, dass Nationwide Children’s zwar über die bisher größte Erfahrung in der Behandlung von Jeune’s verfügt, dies jedoch ein weitgehend unbekanntes Gebiet bleibt. Unser Verfahren hat sich jedoch bewährt und verbessert bei geeigneten Kindern die Lebensqualität. Wir werden das Verfahren weiterhin geeigneten Patienten anbieten und die Lebenszeit dieser Patienten noch weiter verlängern.