Diopathische Riesenzellmyokarditis (IGCM) ist eine kardiovaskuläre Erkrankung des Herzmuskels (Myokard).

IGCM

Myokard ist von dieser Erkrankung betroffen

Kardiologie

Die Erkrankung ist selten, verläuft jedoch oft tödlich und es gibt keine nachgewiesene Heilung aufgrund der unbekannten Natur der Störung.

IGCM führt häufig zum Tod mit einer hohen Rate von etwa 70 % im ersten Jahr. Ein Patient mit IGCM zeigt typischerweise Symptome einer Herzinsuffizienz, obwohl einige zunächst mit ventrikulären Arrhythmien oder einem Herzblock auftreten können. Das mittlere Alter vom Zeitpunkt der Diagnose bis zum Tod beträgt etwa 6 Monate. 90 % der Patienten sind entweder nach einem Jahr verstorben oder haben eine Herztransplantation erhalten. Die Diagnose wird durch eine Endomyokardbiopsie während einer Herzkatheteruntersuchung gestellt. Die Biopsie zeigt vielkernige Riesenzellen, daher auch der Name. Während früher in allen Fällen eine Herztransplantation erforderlich war, zeigen neuere Studien, dass zwei Drittel der Patienten mit hochdosierten Immunsuppressiva wie Prednison und Cyclosporin mehr als ein Jahr überleben können. Das transplantierte Herz birgt ein hohes Risiko für ein Wiederauftreten der Krankheit. Im Vergleich zur lymphozytären (vermutlich viralen) Myokarditis ist die Riesenzellmyokarditis viel schwerer und verläuft viel schneller.

Es wird angenommen, dass sie durch T-Lymphozyten verursacht wird.