Aus dem 4. jährlichen Postgraduiertenkurs und Workshop in medizinischer Mykologie-Dermatomykologie, 27. bis 30. Juli 1979, Newport Beach, Kalifornien. Dr. James H. Graham war der frühere Leiter der Dermatopathologie am Armed Forces Institute of Pathology und der frühere Vorsitzende der Dermatologie an der UC-Irvine. Er hat seine persönliche Bibliothek mit Kodachromen, Dias und Vorträgen, die er im Laufe seiner Karriere gesammelt hat, durch eine großzügige Spende an die Bibliothek des Wake Forest University Baptist Medical Center zur Verfügung gestellt. Dr. Grahams Vorträge und persönliche Bilder aus der Dermatomykologie werden in dieser Reihe hervorgehoben, um den praktizierenden Kliniker über tiefe Hautmykosen aufzufrischen.

Einführung

Das Majocchi-Granulom (MG), auch bekannt als noduläre granulomatöse Perifollikulitis, ist eine seltene Pilzfollikulitis, die erstmals 1883 von Professor Domenico Majocchi beschrieben wurde. 1 Sie wurde beschrieben als „bestimmte oberflächliche Pilzerkrankungen, die manchmal Pilzelemente aufweisen, die in die Epidermis, die pilosebaceous Follikel und die Dermis eindringen, um tiefe kutane mykotische Erkrankungen zu imitieren“. 2 Der häufigste Dermatophyt, der mit MG in Verbindung gebracht wird, ist Trichophyton rubrum; es wurden jedoch mehrere Organismen, vor allem aus den Gattungen Trichophyton und Microsporum, gemeldet (Tabelle 1). Risikofaktoren für die MG scheinen die lokale oder generalisierte Immunempfindlichkeit des Wirts hervorzuheben.

Klinisches Erscheinungsbild

Betroffene Bereiche sind in der Regel die Kopfhaut, der Bartbereich des Gesichts und die behaarte Haut der Extremitäten, aber die MG kann jeden Bereich des Körpers betreffen. Klassischerweise rasiert sich eine Frau die Beine und entwickelt später follikuläre Papeln, Pusteln oder Knötchen in diesem Bereich (Abbildung 1).3,4 Die Läsionen können einzeln oder multipel sein, folgen einem follikulozentrischen Muster, und einige können schmerzhaft sein. Es wurden zwei klinische Varianten beschrieben. Bei der ersten handelt es sich um einen follikulären Typ, der auf eine lokale Immunsuppression durch topische Steroidanwendung zurückzuführen ist. 5 Die klinische Präsentation bei immunkompetenten Patienten zeigt in der Regel eine fleischfarbene oder erythematöse, granulomatöse Läsion. 6 Es gibt interessante Berichte über MG bei ansonsten immunkompetenten Personen. Ein Patient entwickelte MG am Skrotum, nachdem er Kortikosteroide zur Selbstbehandlung von Tinea cruris eingesetzt hatte. 3 Die MG infizierte sich sekundär auf dem Bauch eines Kuriers, der ständig mit tierischen Abfällen hantierte, und auch bei jemandem, der regelmäßig mit infizierten Kaninchen zu tun hatte (Abbildung 2).2,7 Der zweite Typ ist eine subkutane knotige Variante, die auf eine systemische Immunsuppression aufgrund einer atopischen Dermatitis, einer Chemotherapie bei hämatologischen Malignomen, einer Autoimmunerkrankung oder bei Patienten mit soliden Organtransplantaten zurückzuführen ist. 5,8,9 Bei immungeschwächten Patienten treten eher variable Läsionen wie Plaques, subkutane Knötchen und Abszesse auf. 6,10 Es gibt mehrere Erscheinungsformen des Majocchi-Granuloms (Tabelle 2). Typisch sind zwei klinische Varianten, Papeln und subkutane Knötchen. Das klinische Spektrum des MG reicht jedoch von reinen Erythemen bis hin zu zähflüssigen Granulomen und Plaques. Es ist besonders wichtig, die Variation der Läsionen zu berücksichtigen, wenn es sich um immungeschwächte Patienten handelt.

Histopathologie

Histologisch erscheint MG als Herde granulomatöser Entzündungen, die epidermale und dermale Merkmale aufweisen, die denen ähneln, die bei tiefen kutanen mykotischen Erkrankungen zu sehen sind (Abbildungen 3 und 4).2 Pilzelemente sind in der Dermis vorhanden, und es können Arthrosporen und segmentierte Hyphen sichtbar gemacht werden. Die Arthrosporen können bizarr aussehen mit seltsam verzweigten Hyphen, und einige können als mykotische Granula verklumpt sein (Abbildungen 5 und 6). Gelegentlich zeigen Arthrosporen eine strahlenförmige Bildung von Pilzelementen in tiefen Hautabszessen. Die Pilzelemente weisen histochemische Merkmale auf, die auf das Vorhandensein von neutralen Polysacchariden und nichtsulfatierten sauren Mucosacchariden zurückzuführen sind, was auf das von der Arthrospore produzierte Sialomucin zurückgeführt wird. 2,6,11 Die Histopathologie des Majocchi-Granuloms hängt von der Dauer der Erkrankung ab und kann verschiedene histologische Erscheinungsformen aufweisen, die von dem oben genannten allgemeinen granulomatösen Muster abweichen (Tabelle 3). Es wurde keine Korrelation zwischen einer bestimmten histologischen Form und dem beteiligten Organismus festgestellt. 6 Es gibt auch keine spezifischen histologischen Veränderungen bei stärker immungeschwächten Patienten, aber es sind in der Regel mehr Organismen vorhanden und die granulomatöse Reaktion ist in der Regel geringer. 6

Differenzialdiagnose

Auf der Grundlage der klinischen Morphologie umfasst die Differenzialdiagnose weitgehend andere Erkrankungen, die einem follikulären Muster folgen, wie z. B. Varianten der Follikulitis, Akne, Pseudofollikulitis barbae, eosinophile pustulöse Follikulitis und Akne keloidalis (Tabelle 4). Läsionen, die eher granulomatös sind, können fälschlicherweise als Lymphadenopathie und als Teil einer lymphoproliferativen Störung angesehen werden. 8 Die Differentialdiagnose für den Erreger umfasst Dermatophyten, die Endo-Ectothrix- und Endothrix-Infektionen verursachen (Tabelle 1). Trichophyton rubrum ist bei beiden Varianten der häufigste Erreger und wird in etwa 80 % der MG-Fälle bei immunsupprimierten Personen isoliert. 2,8 Trichophyton- und Microsporum-Arten sind die häufigsten Erreger; es wurde jedoch auch über Aspergillus berichtet. 10 Es gibt keine Möglichkeit, den spezifischen Pilzorganismus allein durch klinische Inspektion zu bestimmen. Um die endgültige Diagnose zu stellen, ist häufig eine Biopsie erforderlich, und eine Pilzkultur kann zur Identifizierung des verantwortlichen Organismus beitragen. Periodische Säure-Schiff- und Gomori-Methenamin-Silber-Färbungen können Pilzelemente in der Epidermis und Dermis identifizieren und zur Bestimmung der Pilzorganismen beitragen. Die histopathologische Differentialdiagnose umfasst Gewebereaktionsmuster, die denen der meisten tiefen Hautmykosen ähneln. 2 Die klinische Differentialdiagnose kann Überschneidungen mit der histopathologischen Differentialdiagnose aufweisen und solche Entitäten einschließen, die einer Form von Follikelpathologie ähneln, wie zystische Akne, Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Hidradenitis suppurativa und Folliculitis keloidalis (Tabelle 5). Atypische Mykobakterium-Infektionen, Staphylokokken-Actinophytose (Botyromykose) und Candida-Granulome können ebenfalls eine ähnliche Pathologie aufweisen.

Behandlung

Die Behandlung des Majocchi-Granuloms erfolgt in der Regel mit oralen Antimykotika, da der Prozess tiefere Bereiche der Dermis und des subkutanen Gewebes betrifft, in die eine topische Behandlung allein möglicherweise nicht eindringen kann. 3,12 Es gibt jedoch Berichte über eine erfolgreiche topische antimykotische Behandlung eines oberflächlichen MG des Skrotums, so dass dies eine Option für eine Monotherapie oder in Verbindung mit oralen Antimykotika sein kann. 3,4,13 Zu den oralen Antimykotika, die bei der Behandlung eingesetzt werden, gehören Terbinafin, Griseofulvin und gepulstes Itraconazol, und in der Regel spricht die Erkrankung gut auf eines dieser Schemata an (Tabelle 6).3,14 Innerhalb von 24 Stunden nach Beginn der Therapie wurden im Stratum corneum und in den Haarfollikeln hohe Konzentrationen von Terbinafin nachgewiesen. 14 Die Selektivität von Terbinafin für Hautstrukturen, die an der MG beteiligt sind, macht es zur bevorzugten oralen Therapie, auch weil es weniger Arzneimittelwechselwirkungen aufweist als Azol-Antimykotika wie Itraconazol. 13,14 Eine erfolgreiche Behandlung des Majocchi-Granuloms erfordert bei jeder gewählten Therapieform auch die Vermeidung eines ursächlichen Immunsuppressivums, wie z. B. die fehlerhafte lokale Anwendung von topischen Steroiden. 1

Schlüsselpunkte/Zusammenfassung

– Das Majocchi-Granulom ist eine seltene tiefe kutane mykotische Infektion, die am häufigsten durch Trichophyton rubrum verursacht wird. – Es gibt zwei klinische Varianten des Majocchi-Granuloms: eine erythematöse, granulomatöse Läsion bei immunkompetenten Wirten und eine subkutane, knotige Variante bei immungeschwächten Menschen. – Die Diagnose beruht auf einer Biopsie, bei der Pilzelemente im Stratum corneum und in der Dermis innerhalb eines granulomatösen Histologiemusters nachgewiesen werden können. – Pilzelemente lassen sich mit H&E nachweisen, aber auch PAS- und GMS-Färbungen können verwendet werden. – Die Histologie allein kann den verursachenden Organismus nicht identifizieren, aber eine Pilzkultur kann den vermuteten Pilz bestätigen. – Die Behandlung umfasst eine orale antimykotische Therapie mit Terbinafin, Griseofulvin oder gepulstem Itraconazol. Frau Feneran ist Medizinstudentin an der Wake Forest University School of Medicine in Winston-Salem, NC, und arbeitet mit dem dortigen Zentrum für dermatologische Forschung zusammen. Dr. Dabade ist Mitarbeiter des Zentrums für dermatologische Forschung, Abteilung für Dermatologie, Wake Forest University School of Medicine, Winston-Salem, NC. Dr. Feldman gehört zum Zentrum für dermatologische Forschung und zu den Abteilungen für Dermatologie, Pathologie und öffentliche Gesundheitswissenschaften an der Wake Forest University School of Medicine, Winston-Salem, NC. Das Center for Dermatology Research wird von Galderma Laboratories, L.P. mit einem uneingeschränkten Bildungszuschuss unterstützt: Dr. Feneran, Dr. Dabade und Dr. Feldman geben an, dass sie keine tatsächlichen oder offensichtlichen Interessenkonflikte oder finanzielle Interessen oder Vereinbarungen mit den in diesem Artikel erwähnten Unternehmen oder Produkten haben.