Abstract

Hintergrund. Das klinische Bild des desmoplastischen Melanoms ist oft schwierig. Wir berichten über die Erfahrungen der Melanomabteilung des Universitätskrankenhauses Spedali Civili in Brescia, Italien. Methode. Die Studienteilnehmer wurden aus 1770 Patienten mit histologisch gesichertem Melanom ausgewählt. Innerhalb dieser Gruppe entwickelte sich bei 5 Patienten ein desmoplastisches Melanom. Für jedes diagnostizierte Melanom wurden die histologischen Merkmale, die Behandlung und die Behandlungsergebnisse ausgewertet. Ergebnisse. Von den 5 in dieser Studie beschriebenen Patienten waren 2 männlich und 3 weiblich. Das Durchschnittsalter lag bei 62,4 Jahren und reichte von 56 bis 68 Jahren. Die Breslow-Dicke reichte von 2,1 bis 12 mm mit einer mittleren Dicke von 5,8 mm. Die Primärbehandlung von 5 Patienten umfasste eine breite lokale Exzision der primären Läsionen. Schlussfolgerungen. Das desmoplastische Melanom ist ein seltenes Neoplasma, das klinisch andere Tumoren oder kutane Infiltrate von unklarer Bedeutung imitieren kann. Die Diagnose ist hiastopathologisch und eine radikale Resektion ist notwendig.

1. Hintergrund

Das desmoplastische Melanom (DM) ist eine seltene Variante des malignen Melanoms, die erstmals 1971 von Conley et al. als invasives Melanom beschrieben wurde, das aus Spindelzellen besteht, die von reichlich Kollagen umgeben sind. Das klinische Erscheinungsbild eines desmoplastischen Melanoms ist oft schwierig. Normalerweise hat es ein harmloses klinisches Erscheinungsbild und wird als verhärtete diskoide Papel, Plaque oder Knötchen beschrieben. Am häufigsten tritt es in chronisch sonnengeschädigter Haut auf. Selten kann DM auch auf einer Schleimhautoberfläche auftreten. Wir beschreiben unsere Erfahrungen in der Melanomabteilung des Universitätskrankenhauses Spedali Civili in Brescia, Italien, mit Patienten, deren Melanom als desmoplastisch eingestuft wurde.

2. Material und Methoden

Die Studienteilnehmer wurden retrospektiv aus 1770 Patienten mit histologisch gesichertem Melanom, einschließlich Melanom in situ, zwischen dem 1. Januar 1984 und dem 1. Januar 2009 ausgewählt. Diese Patienten wurden von der Melanom-Abteilung des Universitätskrankenhauses Spedali Civili in Brescia, Italien, nachbeobachtet. Alle Patienten gaben eine informierte Zustimmung zur Aufnahme in die Datenbank. Insgesamt wurden 5 Patienten (0,3 %) identifiziert, bei denen ein kutanes desmoplastisches Melanom diagnostiziert und histologisch bestätigt worden war (Tabelle 1). Alle Patienten wurden nach der Staging-Klassifikation des American Joint Committee on Cancer (AJCC) eingestuft. Das Geschlecht, die ethnische Herkunft, das Alter und die Fitzpatrick-Hauttypen der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose wurden erfasst. Für jedes diagnostizierte Melanom wurden die histologische Klassifikation, die anatomische Lage, die Tumordicke (Breslow-Methode), der anatomische Grad der Invasion nach Clark, die Ulzeration, die Regression, der Neurotropismus, die lymphatische Invasion und die Anzahl der Mitosen pro Quadratmillimeter bewertet. Die Melanome wurden nach ihrer Lokalisation in Kopf und Hals, Rumpf (einschließlich Brust, Rücken, Bauch und Gesäß), oberen Extremitäten (einschließlich Arm, Unterarm und Hand) und unteren Extremitäten (einschließlich Oberschenkel, Bein und Fuß) klassifiziert. Die Behandlung und die Ergebnisse wurden ebenfalls untersucht.

3. Ergebnisse

Im Zeitraum zwischen dem 1. Januar 1984 und dem 1. Januar 2009 wurden 5 Patienten mit kutanem desmoplastischem Melanom ermittelt. Die Inzidenz desmoplastischer Melanomfälle in unserer Population betrug 0,3 % (5/1770). Von den 5 untersuchten Patienten waren 2 männlich und 3 weiblich. Alle Patienten waren Kaukasier. Das Durchschnittsalter lag bei 62,4 Jahren und reichte von 56 bis 68 Jahren. Bei den 5 dokumentierten Patienten waren die Prozentsätze der Fitzpatrick-Hauttypen wie folgt: II 60% (3 pz) und III 40% (2 pz). Primäre Melanome wurden an verschiedenen Körperstellen gefunden: 1 (20 %) am Rumpf, 2 (40 %) an den oberen Extremitäten und 2 (40 %) an den unteren Extremitäten. In keinem unserer 5 Fälle gab es eine dokumentierte Melanom-Familienanamnese. Die Breslow-Dicke reichte von 2,1 bis 12 mm mit einer mittleren Dicke von 5,8 mm. Ein Patient hatte eine Läsion mit Neurotropismus (Fall 5). Die Primärbehandlung von 5 Patienten umfasste eine breite und tiefe lokale Exzision ihrer primären Läsionen. Bei 4 von 5 Patienten wurde eine Sentinel-Lymphknoten-Biopsie (SLNB) durchgeführt, und bei keinem Patienten wurde ein positiver Sentinel-Knoten gefunden. Die Nachbeobachtungszeit reichte von 2 bis 113 Monaten, mit einem Durchschnitt von 49 Monaten, und während der Nachbeobachtungszeit kam es bei keinem Patienten zu einem Fortschreiten der Krankheit oder einem Lokalrezidiv.

4. Schlussfolgerungen

Die Inzidenz desmoplastischer Melanomfälle in unserer Population betrug 0,3% (5/1770). Von den 5 ausgewerteten Patienten waren 2 (40%) männlich und 3 (60%) weiblich. Dieses weibliche Übergewicht in der Geschlechterverteilung steht nicht im Einklang mit früheren Fallserien. Das mediane Alter bei der Diagnose von DM ist etwa 10 Jahre höher als bei herkömmlichen Melanomen. In unserem Fall lag das Durchschnittsalter bei 62,4 Jahren und reichte von 56 bis 68 Jahren. Kopf und Hals sind die bevorzugte Lokalisation für DM; in der Serie des Massachusetts General Hospital traten 75 % der Tumoren an dieser anatomischen Stelle auf. Keiner unserer 5 Fälle hatte ein primäres Melanom im Kopf- und Halsbereich. Das klinische Erscheinungsbild eines desmoplastischen Melanoms ist oft schwierig. Normalerweise hat es ein harmloses klinisches Erscheinungsbild und wird als indurierte diskoide Papel, Plaque oder Knötchen beschrieben. Eine Pigmentierung ist häufig nicht vorhanden (Abbildung 1), obwohl eine Lentigo oder Lentigo maligna-ähnliche Verfärbung in der Nähe des Knötchens nicht ungewöhnlich ist. Die klinisch vermuteten Diagnosen reichen von gutartigen (Narbe, Dermatofibrom, melanozytärer Nävus) bis hin zu bösartigen (Basalzell- oder Plattenepithelkarzinom, Sarkom oder amelanotisches Melanom) Läsionen. In einer Serie von 113 Fällen von desmoplastischem Melanom war das Melanom nur in 27 % der Fälle die erste klinische Diagnose.

Abbildung 1

Klinisches Erscheinungsbild eines desmoplastischen Melanoms (Patient ): rote Plaque von 5 3 cm am linken Bein. Die klinisch vermuteten Diagnosen reichen vom Basalzellkarzinom bis zum Dermatofibrosarcoma protuberans oder amelanotischen Melanom.

Es gibt keine dermatoskopischen Kriterien für dieses seltene Neoplasma, wahrscheinlich weil die dermatoskopische Untersuchung nicht routinemäßig vor der Exzision einer Läsion durchgeführt wird, die klinisch oft nicht als melanozytär angesehen wird. Debarbieux et al. berichteten über die dermatoskopischen Merkmale von sechs Fällen eines desmoplastischen Melanoms. In dieser kurzen Serie wies nur die Hälfte der Fälle ein klassisches Merkmal einer melanozytären Läsion auf, während die anderen Fälle anhand des Vorhandenseins von Regressionsfiguren (alle sechs) wie weiße Narben und „Peppering“, multiple (>4) Farben (fünf von sechs) und melanombezogene Gefäßmuster (fünf von sechs) wie lineare-unregelmäßige Gefäße und milchig-rote Bereiche erkannt wurden. Die Diagnose des DM erfolgt histopathologisch; die Histologie des klassischen DM (Abbildungen 2 und 3) ist definiert als eine dermale, paucizelluläre Proliferation von atypischen Spindelzellen in einem sklerotischen oder neuromatischen Stroma mit Anzeichen einer melanozytären Differenzierung . Es gibt eine histologische Unterteilung des DM in zwei Varianten: das reine desmoplastische Melanom (pDM), wenn die Desmoplasie im gesamten Tumor ausgeprägt ist, und das gemischte desmoplastische Melanom (mDM), wenn die Desmoplasie nur einen Teil eines ansonsten nicht-desmoplastischen invasiven Melanoms ausmacht.

Abbildung 2

Desmoplastisches Melanom: atypische Spindelzellen in einer dichten fibrösen Matrix (Hämatoxylin und Eosin; Originalvergrößerung 10).

Abbildung 3

Desmoplastisches Melanom: S-100-Immunreaktivität in den dermalen Spindelzellen (Originalvergrößerung 10).

Die Mehrzahl der DMs ist zum Zeitpunkt der Diagnose größer als 1 mm, und viele Tumore messen mehr als 4 mm. Dies ist wahrscheinlich auf die Schwierigkeiten bei der klinischen Diagnose zurückzuführen. In unserer Serie reichte die Breslow-Dicke von 2,1 bis 12 mm mit einer mittleren Dicke von 5,8 mm. Die Rolle der SLNB bei der DM ist nicht eindeutig definiert. Mehrere Studien haben gezeigt, dass Patienten mit Melanomen vom desmoplastischen Typ eine geringere Häufigkeit der Sentinel-Node-Positivität aufweisen als Patienten mit nichtdesmoplastischen Melanomen. In Anbetracht dessen haben sich einige Autoren dafür ausgesprochen, bei Patienten mit desmoplastischem Melanom auf die SLNB zu verzichten. Bei 4 von 5 Patienten wurde eine Sentinel-Lymphknoten-Biopsie durchgeführt, und bei keinem Patienten wurde ein positiver Sentinel-Knoten festgestellt. Wir sind jedoch der Meinung, dass es im Stadium der Erkrankung wichtig ist, wenn Breslow gleich oder größer als 1 mm ist. Die Beurteilung der Knotenbeteiligung ermöglicht die Identifizierung von Patienten mit einem Risiko für ein lokoregionäres Rezidiv. In der Literatur wird berichtet, dass die Inzidenz von Lokalrezidiven bei DM-Patienten höher ist als beim konventionellen Melanom. Ein Vergleich der Lokalrezidivraten zwischen DM und konventionellen Melanomen ist jedoch problematisch. In den meisten Serien über rezidivierende Melanome wird kein Versuch unternommen, das Lokalrezidiv genau zu definieren und zwischen persistierendem Melanom und kutanen Metastasen zu unterscheiden. Bei unseren Patienten reichte die Nachbeobachtungszeit von 2 bis 113 Monaten, mit einem Durchschnitt von 49 Monaten, und während der Nachbeobachtungszeit kam es bei keinem Patienten zu einem Fortschreiten der Krankheit oder zu einem Lokalrezidiv. DM ist ein seltenes Neoplasma, das klinisch andere Tumoren oder Hautinfiltrate von unklarer Bedeutung nachahmen kann. Die klinischen Merkmale können dem Melanom ähneln, aber auch ganz anders sein. Die Diagnose ist hiastopathologisch und eine radikale Resektion ist notwendig. Die aktuellen Kontroversen über lokoregionale Behandlungsstrategien sollten weiter untersucht werden.