INDIKATIONEN FÜR DIE AUFNAHME

Indikationen für die Aufnahme auf die NICU sind u.a.:

  • beeinträchtigter Bewusstseinszustand

  • beeinträchtigter Schutz der Atemwege

  • progressive Beeinträchtigung der Atmung oder die Notwendigkeit einer mechanische Beatmung (Kasten 1)

  • Krampfanfälle

  • Klinische oder computertomographische (CT) Hinweise auf einen erhöhten Hirndruck aufgrund einer raumfordernden Läsion, Hirnödem oder hämorrhagische Umwandlung eines Hirninfarkts

  • allgemeine medizinische Komplikationen (z. B. Hypertonie/Hypotonie, Aspirationspneumonie, Sepsis, Herzrhythmusstörungen, Lungenembolie)

  • Überwachung (z. B., Bewusstseinslage, Atemfunktion, ICP, kontinuierliche Elektroenzephalographie (EEG))

  • spezifische Behandlungen (z. B. neurochirurgischer Eingriff, intravenöse oder arterielle Thrombolyse).

Kasten 1: Neurologische Indikationen für mechanische Beatmung

  • Ausfall der zentralen Atemregulation (Apnoe, Ataxie oder Clusteratmung)

  • Unfähigkeit, die Atemwege zu schützen

  • Hirnschwellung mit Bewusstseinseintrübung (Glasgow Coma Score < 9)

  • Anhaltendes neuromuskuläres Atemversagen (forcierte Vitalkapazität < 20 ml/kg, Tachypnoe, Dyspnoe in Ruhe, Einsatz akzessorischer Muskeln, stakkatoartiges Sprechen)

Atemversagen muss vor dem Auftreten von Hypoxie und/oder Hyperkapnie erwartet werden. Daher ist die Schwelle für eine Intubation bei rasch fortschreitender neuromuskulärer Schwäche niedriger.

Bevor diese Gruppen näher untersucht werden, ist es wichtig zu betonen, dass es allgemeine Grundsätze für das Management der Intensivpflege gibt, die für alle Abteilungen gelten, unabhängig von ihrer Spezialisierung. Dazu gehören eine sorgfältige pflegerische und medizinische Versorgung und, was für unsere Patienten von entscheidender Bedeutung ist, Physiotherapie. Eine frühzeitige und aggressive physiotherapeutische Intervention (einschließlich häufiger Änderungen der Gliedmaßenpositionierung, passiver Gliedmaßenbewegungen und angemessener Schienung) trägt dazu bei, die Gelenkmobilität zu erhalten und Gliedmaßenkontrakturen und Schmerzen zu vermeiden, während man auf eine neurologische Verbesserung wartet.

Andere Aspekte der allgemeinen Pflege auf der Intensivstation umfassen das Management von Unruhe und Schmerzen, die Aufrechterhaltung einer angemessenen Atmung und Beatmung, kardiovaskuläre Stabilität, Ernährung, Antikoagulation, Thrombolyse und erhöhter ICP; diese werden in verwandten Artikeln erörtert.

Viele Patienten mit beeinträchtigtem Bewusstsein oder schwerer neuromuskulärer Schwäche sind nicht in der Lage, angemessen zu kommunizieren. Es ist von entscheidender Bedeutung, dass so bald wie möglich zufriedenstellende Kommunikationsmöglichkeiten geschaffen werden. Wenn die Kommunikation schwierig ist, vertritt die Familie häufig die Interessen des Patienten und muss daher während der gesamten Zeit Zugang zum medizinischen und pflegerischen Personal haben, damit sie die unmittelbare klinische Situation, das Management und die Aussichten verstehen.

Die zentralen und peripheren Ursachen für Beatmungsinsuffizienz oder -versagen, die eine Einweisung in die Neugeborenenintensivstation erfordern können, sind in den Tabellen 1 und 2 aufgeführt.

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Tabelle 1

Zentrale Ursachen für Beatmungsinsuffizienz oder -versagen, die eine Aufnahme auf der Neugeborenenintensivstation erfordern können

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Tabelle 2

Periphere Ursachen von Beatmungsinsuffizienz oder -versagen, die eine Einweisung in die Neugeborenen-Intensivstation erforderlich machen können

Schlaganfall

Im Gegensatz zu anderen europäischen Ländern ist die Einweisung in eine Neugeborenen-Intensivstation nach einem Schlaganfall im Vereinigten Königreich relativ unüblich. Patienten mit akutem Schlaganfall, ob hämorrhagisch, ischämisch oder venös, müssen jedoch reanimiert und engmaschig überwacht werden, um sekundäre zerebrale Insulte und die anschließende klinische Verschlechterung, die sich aus größeren systemischen Störungen ergibt, zu verhindern. Dies geschieht am besten auf einer Intensivstation oder in einer Umgebung mit hoher Abhängigkeit, wo die physiologische Überwachung effizient durchgeführt werden kann. Natürlich können nicht alle Schlaganfallpatienten in eine spezialisierte Intensivstation eingewiesen werden, und der Grad der Versorgung hängt von der Verfügbarkeit lokaler Schlaganfallstationen sowie vom Zustand und der Prognose des Patienten ab.

Die Grundsätze der Beurteilung und Wiederbelebung bei akutem Schlaganfall sind unabhängig von der zugrundeliegenden Ursache ähnlich und umfassen:

  • Atemwegsmanagement – eine tracheale Intubation ist indiziert, wenn es:

    • – beeinträchtigter Bewusstseinszustand (z.B., Glasgow-Koma-Score < 9)

    • – fortschreitende Beeinträchtigung der Atmung oder respiratorisches Versagen

    • – Beeinträchtigung des Hustens und der Atemwege

    • – Lungen Ödem/Aspiration

    • – Anfallsaktivität

    • – eine Intubation kann auch vor diagnostischen oder therapeutischen Verfahren wie der Magnetresonanztomographie (MRT) oder Thrombolyse

  • Aufrechterhaltung eines angemessenen arteriellen Blutdrucks/zerebralen Perfusionsdrucks

  • intravenöses Flüssigkeitsmanagement

  • Temperatur Kontrolle

  • Kontrolle von Krampfanfällen

  • Einführung von enteraler Ernährung

  • ICP-Management

  • Medizinische Behandlung von Komplikationen (z.B., Sepsis)

  • andere Behandlungen im Zusammenhang mit der zugrundeliegenden Ursache (z. B. Antikoagulation, Thrombolyse, Entfernung von Hämatomen, Clipping und Wickeln von intrazerebralen Aneurysmen).

Verschluss der mittleren Hirnarterie

Eine aggressive therapeutische Intervention bei Patienten mit ausgedehntem Infarkt, der durch einen akuten Verschluss der mittleren Hirnarterie (Abb. 1) verursacht wurde und bei dem die Aussichten auf eine funktionelle Erholung gering sind, wird viel diskutiert.2,3 Nach Reanimation und Stabilisierung gibt es Hinweise auf ein frühes und aggressives Eingreifen mit Thrombolyse. Aufgrund zahlreicher Ausschlusskriterien (u. a. > 3 Stunden nach Beginn des Schlaganfalls und weit verbreitete frühe Infarktveränderungen auf dem CT-Scan) ist Alteplase derzeit wahrscheinlich nur für einen kleinen Prozentsatz der Patienten geeignet, die auf die Neugeborenenstation kommen. Eine klinische Verschlechterung nach einem Infarkt der mittleren Hirnarterie ist häufig und geht mit einem Hirnödem einher, das sich in der Regel zwischen 2 und 7 Tagen entwickelt. Ödem und Infarkt verursachen einen Masseneffekt, der zu einer horizontalen und vertikalen Verzerrung und Verschiebung des Hirnstamms führt. Diese Veränderung der Dynamik wird nicht immer durch ICP-Messungen widergespiegelt. Die Behandlung dieser Hirnschwellung ist oft problematisch (siehe Dunn in Ausgabe 74). Osmotische Diuretika und Hyperventilation sind nur selten wirksam, und einige befürworten eine dekompressive Kraniektomie, wenn es zu einer ausgedehnten Hirnschwellung kommt, insbesondere nach nicht-dominanten Infarkten.5 Andere Ursachen für eine Verschlechterung sind die hämorrhagische Transformation des Infarkts, die zu einer diencephalen Hirnhernie führen kann, die Entwicklung von Krampfanfällen und systemische Faktoren wie kongestives Herzversagen, Lungenödem, Herzrhythmusstörungen oder Lungenembolien.

Abbildung 1

Axiale T1-gewichtete MRT-Aufnahmen, die die Entwicklung eines Mittelhirnarterienverschlusses zeigen, der einen ausgedehnten Infarkt mit Masseneffekt verursacht. Das Erscheinungsbild nach dekompressiver Kraniotomie ist im dritten Feld dargestellt.

Akuter Basilarisverschluss

Der akute Basilarisverschluss (Abb. 2) ist ein potenziell tödliches Ereignis, das früh erkannt und dringend behandelt werden muss. Die Prognose ist besonders schlecht, wenn es zu einer raschen Entwicklung zum Koma kommt und eine tracheale Intubation und Beatmungsunterstützung erforderlich wird. Aufgrund der verheerenden Folgen eines etablierten Basilarisverschlusses kann ein aggressives Eingreifen in den frühen Stadien angezeigt sein. Die Antikoagulation mit intravenösem Heparin ist nach wie vor die Hauptstütze der Behandlung, aber eine Thrombolyse bis zu 12 Stunden nach Beginn oder bei fortschreitender Progression kann trotz des Risikos einer tödlichen intrakraniellen Blutung indiziert sein (obwohl keine randomisierten Studiendaten vorliegen). Eine späte Verschlechterung tritt bei bis zu einem Drittel der Patienten auf, entweder aufgrund einer Ausdehnung des Thrombus, die zu einem sukzessiven Verschluss der perforierenden Arterien führt, oder aufgrund von „Arterie-zu-Arterie“-Embolien, die distal von der Stelle des verschlossenen Gefäßes entstehen. Die Prognose ist in der Regel schlecht bei Patienten, die sich mit einem etablierten Infarkt vorstellen, aber diejenigen mit begrenzten Infarkten der Pons können ein vernünftiges funktionelles Ergebnis haben, vor allem mit frühzeitiger Thrombolyse oder Antikoagulation, insbesondere wenn sie aufgenommen und stabilisiert werden, bevor die Hirnstammdysfunktion vollständig etabliert ist oder eine mechanische Beatmung erforderlich ist.

Abbildung 2

Axiale diffusionsgewichtete MRT-Aufnahme, die einen ausgedehnten Hirnstamminfarkt bei einem Patienten mit Basilarisverschluss in Verbindung mit Antiphospholipid-Syndrom und Dehydratation zeigt.

Gehirninfarkte

Gehirninfarkte können aufgrund der langsamen Entwicklung der Hirnstamm- und Kleinhirnzeichen schwer zu erkennen sein. Eine späte Verschlechterung ist mit einer Zunahme des Infarktvolumens verbunden, die zu einer Hirnstammbeteiligung und -hernie, einer Kompression des Hirnstamms durch Ödeme und der Entwicklung eines Hydrozephalus infolge einer Obstruktion des Liquorflusses führt.

Subarachnoidalblutung

Die Verlegung auf die Neugeborenen-Intensivstation ist bei allen Patienten mit Subarachnoidalblutung indiziert, um systemische Komplikationen zu behandeln, eine klinische Verschlechterung zu erkennen und zu behandeln, die Ursache der Blutung zu untersuchen und ein zugrunde liegendes Aneurysma oder eine arteriovenöse Malformation zu behandeln. Die Wiederbelebung zielt darauf ab, den zerebralen Perfusionsdruck aufrechtzuerhalten, indem für einen angemessenen arteriellen Blutdruck gesorgt wird (häufig unter Verwendung von Inotropika zur Erzeugung einer relativen Hypertonie), ein relativ hohes zirkulierendes Blutvolumen (Hypervolämie) sichergestellt und eine relative Hämodilution herbeigeführt wird („Triple-H-Therapie“). Weitere Aspekte der Behandlung in der Akutphase sind eine geeignete Analgesie, die Kontrolle von Krampfanfällen und die Behandlung mit Nimodipin, um eine sekundäre Ischämie durch Vasospasmen zu verhindern. Die Angiographie und die endgültige Behandlung sollten so bald wie möglich erfolgen. Obwohl die relative Rolle und der Zeitpunkt des operativen Clippings und der endovaskulären Behandlung noch ungewiss sind, steht fest, dass diese Patienten auf einer Intensivstation überwacht werden sollten. In bis zu 10 % der Fälle kann es zu einem plötzlichen Tod kommen, der auf eine frühe Nachblutung, eine intraventrikuläre Ausdehnung der Blutung oder allgemeine medizinische Komplikationen wie Lungenaspiration, Herzrhythmusstörungen und neurogenes Lungenödem zurückzuführen ist. Zu einer klinischen Verschlechterung kann es auch aufgrund einer verzögerten zerebralen Ischämie kommen, die durch einen fortschreitenden Vasospasmus, die Vergrößerung eines intrazerebralen Hämatoms oder die Entwicklung eines Hydrozephalus verursacht wird.6

Supratentorielle intrazerebrale Blutung (ganglionär oder lobulär)

Die Aufnahme auf die Neugeborenen-Intensivstation wird durch den klinischen Zustand des Patienten und die Prognose bestimmt. Nach einer adäquaten Reanimation besteht nach wie vor große Unsicherheit über die Rolle eines chirurgischen Eingriffs (z. B. Entfernung von Hämatomen, Drainage des Hydrocephalus, dekompressive Kraniektomie), aber eine aggressive Behandlung kann angezeigt sein, wenn die Überwachung einen erhöhten ICP ergibt, der auf eine medizinische Behandlung nicht anspricht. Eine akute Verschlechterung kann bei 30-60 % der Patienten auftreten, in der Regel innerhalb der ersten beiden Tage; eine engmaschige Überwachung ist daher unerlässlich. Zu den Ursachen für eine Verschlechterung gehören eine Vergrößerung des Hämatomvolumens, die Entwicklung eines Penumbralödems, ein obstruktiver Hydrozephalus oder systemische Komplikationen wie Aspirationspneumonie, Sepsis oder Herzrhythmusstörungen.

Infratentorielle intrazerebrale Blutung (Kleinhirn oder Hirnstamm)

Die Akutbehandlung umfasst in der Regel eine frühzeitige Trachealintubation und mechanische Beatmung sowie eine dringende Kontrolle des ICP. Eine klinische Verschlechterung ist häufig und in der Regel auf eine direkte Kompression des Hirnstamms in Verbindung mit einer Kleinhirnhernie zurückzuführen und nicht auf einen obstruktiven Hydrozephalus. Eine erneute Blutung ist ein neurochirurgischer Notfall, und die hohe Sterblichkeitsrate rechtfertigt häufig eine chirurgische Entfernung.

Zerebrale Venenthrombose

Die Erkennung einer zerebralen Venenthrombose ist besonders wichtig. Obwohl robuste randomisierte Studiendaten fehlen, besteht allgemeiner Konsens darüber, dass eine frühzeitige Antikoagulation zu einem guten klinischen Ergebnis führen kann, selbst bei hämorrhagischem Veneninfarkt. Die MR- und CT-Gefäßbildgebung hat die Diagnosestellung erleichtert, doch ist eine engmaschige Überwachung des Patienten unerlässlich, da eine späte Verschlechterung viele Ursachen haben kann. Dazu gehören die Ausdehnung der Thrombose, die Entwicklung eines hämorrhagischen Infarkts, ein erhöhter Hirndruck infolge eines Hirnödems, Krampfanfälle, die Entwicklung systemischer Komplikationen wie Aspirationspneumonie, Lungenembolie und Sepsis sowie Komplikationen eines häufig damit verbundenen hyperkoagulablen Zustands.

Status epilepticus

Patienten mit schwerer Epilepsie und Status epilepticus werden häufig auf allgemeinen Intensivstationen aufgenommen. Die häufigsten Ursachen für einen Status epilepticus sind Medikamentenwechsel, Enzephalitis, Trauma, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Tumore oder akute metabolische oder toxische Störungen. Auf der Intensivstation müssen jedoch häufig Patienten mit bekannter Epilepsie behandelt werden, die einen refraktären Status entwickelt haben, der entweder aufgrund einer schweren zugrundeliegenden Epilepsie oder einer durch die zugrundeliegende Ursache verursachten schweren zerebralen Reizung nicht auf die konventionelle Behandlung anspricht.

Nach einer adäquaten Wiederbelebung erfolgt die Behandlung des Status epilepticus auf der Neugeborenen-Intensivstation gleichzeitig an vier Fronten: Beendigung der Anfälle, Verhinderung des Wiederauftretens von Anfällen, sobald der Status kontrolliert ist, Behandlung der auslösenden Ursachen und Behandlung der Komplikationen. Die medikamentöse Behandlung des Status epilepticus wurde kürzlich überarbeitet7-9 und die Aufnahme in die Neugeborenen-Intensivstation sollte so schnell wie möglich erfolgen, wenn klar ist, dass die konventionelle Behandlung (d. h. Lorazepam, Phenytoin, Phenobarbiton) die Anfallsaktivität nicht beenden konnte, oder wenn eine erhebliche Sedierung, ein Versagen des Atemwegsschutzes oder eine Beeinträchtigung der Atmung vorliegt oder wenn eine Vollnarkose angezeigt ist. Zusätzlich zur Überwachung der Atem- und Herzfunktion ist eine kontinuierliche EEG-Überwachung bei verlängertem und refraktärem Zustand erforderlich. Die angemessene Titration von Narkosemitteln während eines Status epilepticus kann auf dem Auftreten einer Burst-Suppression im EEG beruhen. Darüber hinaus gibt die kontinuierliche Aufzeichnung Hinweise auf eine Verschlechterung des generalisierten konvulsiven Status epilepticus, unabhängig von der Anwesenheit oder Abwesenheit von Sedierungs- oder Lähmungsmedikamenten. Auffallend ist, dass in einer relativ aktuellen Erhebung weniger als ein Drittel der Einrichtungen den Status mit Hilfe eines kontinuierlichen EEG oder eines Hirnfunktionsmonitors überwachte und fast die Hälfte nur eine klinische Überwachung durchführte.10

Die Komplikationen des Status epilepticus beziehen sich entweder auf die zerebralen und metabolischen Folgen länger anhaltender Anfälle oder auf die Auswirkungen der medizinischen Behandlung. Zu den kardiopulmonalen Problemen gehören die Entwicklung einer Aspirationspneumonie, das Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, Lungenembolien, Myokardischämie und Herzrhythmusstörungen. Hyperthermie ist häufig, und es kann zu Rhabdomyolyse kommen. Eine anhaltende Hypoxie kann zu Hirnschäden und Elektrolytstörungen führen, und eine metabolische Azidose kann zur Entwicklung eines Multiorganversagens beitragen. Viele medikamentöse Behandlungen, die bei Status epilepticus eingesetzt werden, führen zu Sedierung, Atemdepression und Hypotonie. Eine künstliche Beatmung ist erforderlich, wenn eine Vollnarkose angezeigt ist oder wenn die Anfälle schwer zu kontrollieren sind. Außerdem muss der systemische Blutdruck auf normalem oder supranormalem Niveau gehalten werden, um eine angemessene zerebrale Perfusion zu gewährleisten. Flüssigkeitsreanimation und/oder inotrope Unterstützung sollten von einer angemessenen kardiovaskulären Überwachung geleitet werden.

Akute bakterielle Meningitis

Die bakterielle Meningitis ist nach wie vor eine potenziell verheerende neurologische Störung. Obwohl sich die Überlebensraten verbessert haben, ist die Sterblichkeitsrate bei akuter Meningitis nach wie vor beträchtlich, und es besteht eine hohe Inzidenz von verbleibenden schweren neurologischen Defiziten, insbesondere wenn die Behandlung und die Überwachung auf Komplikationen verzögert werden.11 Die Meningitis bei Erwachsenen wird in der Regel durch Streptococcus pneumoniae (Pneumokokken) oder Neisseria meningitides (Meningokokken) verursacht. Escherichia coli und Staphylococcus-Arten sind für eine geringe Anzahl von Fällen verantwortlich, während Haemophilus influenzae bei Kindern auftritt. Seltener kann eine Meningitis durch Listeria monocytogenes und Pseudomonas-Arten verursacht werden, insbesondere bei immungeschwächten Patienten. Eine tuberkulöse Meningitis kann in jedem Alter auftreten und erfordert einen hohen Verdachtsindex. Patienten mit Meningitis werden in der Regel auf die Intensivstation eingewiesen, wenn sie im Koma liegen, wenn Komplikationen wie Krampfanfälle und Hirnödeme auftreten oder wenn sie systemische Probleme wie Septikämie, Lungenaspiration oder kardiopulmonale Probleme entwickelt haben. Auf der Intensivstation kann die unterstützende und spezifische Behandlung engmaschig überwacht werden.

Vor einer Lumbalpunktion müssen unbedingt ein Hirnabszess und ein subdurales oder extradurales Empyem sowie andere Ursachen für Meningismus durch geeignete Bildgebung ausgeschlossen werden. Wenn keine bildgebenden Verfahren zur Verfügung stehen, ist eine dringende empirische Behandlung mit Ceftriaxon oder Cefotaxim angezeigt. Zu den frühen Komplikationen einer akuten Meningitis gehören die Entwicklung eines Hirnödems, eine transtentorielle Herniation und ein Koma. Unter diesen Umständen ist eine sofortige Verlegung auf eine Intensivstation erforderlich. Eine bakterielle Meningitis, die durch einen beliebigen Organismus verursacht wird, kann zu einem septischen oder hypovolämischen Schock führen. Daher ist eine frühzeitige hämodynamische und respiratorische Überwachung unerlässlich, und bei Anzeichen einer kardiorespiratorischen Beeinträchtigung kann eine mechanische Beatmung erforderlich sein. Die bakterielle Meningitis ist eine meldepflichtige Krankheit. Eine Chemoprophylaxe mit Rifampicin oder Ciprofloxacin ist für alle Haushalts- und Gesundheitskontakte von Patienten mit Meningokokkeninfektion angezeigt.

Bei Erwachsenen mit normaler Nierenfunktion besteht die empfohlene empirische Behandlung der bakteriellen Meningitis aus intravenösem (iv) Ceftriaxon 4 g, 24 Stunden später gefolgt von 2 g iv täglich, Cefotaxim 2 g iv alle vier Stunden, Benzylpenicillin 1,2 g iv alle vier Stunden oder Ampicillin 2 g iv alle vier Stunden, die alle die üblichen Erreger und die meisten enterischen gramnegativen Organismen abdecken. Bei Verdacht auf resistente Pneumokokken oder Listerien oder bei Verdacht auf einen immunsupprimierten Patienten sollte zusätzlich Vancomycin 2 g iv alle 12 Stunden verabreicht werden. Bei Patienten mit einer Penicillinallergie wird Chloramphenicol 2 g alle sechs Stunden empfohlen.

Bei Verdacht auf tuberkulöse Meningitis sollte eine Behandlung eingeleitet werden, die möglicherweise auch ohne positiven bakteriologischen Nachweis mehrere Wochen lang fortgesetzt werden muss, bis die Ergebnisse der Kulturen negativ sind. Die Standardbehandlung gegen Tuberkulose besteht aus Isoniazid (20 mg/kg einmal täglich), Rifampicin (20 mg/kg) und Pyrazinamid (40 mg/kg), zusammen mit Pyridoxin (10 mg). Zur Behandlung resistenter Organismen können Medikamente der zweiten Wahl (Streptomycin, Ethionamid und Ethambutol) erforderlich sein.

Die Rolle von Steroiden bei der Behandlung der bakteriellen Meningitis bei Erwachsenen wird nach wie vor kontrovers diskutiert. Eine kürzlich durchgeführte Studie hat den Einsatz von Dexamethason (10 mg alle sechs Stunden, zusammen mit der ersten Dosis Antibiotika) bei Pneumokokkenmeningitis unterstützt. Schwächere Belege sprechen für den adjuvanten Einsatz bei tuberkulöser Meningitis.

Eine späte Verschlechterung nach einer akuten bakteriellen Meningitis kann durch Antibiotikaresistenz oder die Entwicklung eines Hirnödems, eines subduralen Ergusses oder Empyems, einer Thrombose des Sinus sagittalis superior, eines Hydrozephalus, der Entwicklung fokaler neurologischer Symptome aufgrund einer assoziierten Vaskulitis oder systemischer Komplikationen wie Perikarderguss und Polyarthritis verursacht werden.

Akute virale Enzephalitis

Akute infektiöse Enzephalitis und parainfektiöse entzündliche Enzephalopathie sind seltene Komplikationen häufiger viraler Infektionen. In weniger als 50 % der Fälle von viraler Enzephalitis wird ein ursächlicher Erreger gefunden.12,13 Die häufigste Ursache ist das Herpes-simplex-Virus, aber auch andere humane Herpesviren (z. B. Varizella zoster), Enteroviren, Mumps, Masern und Viren im Zusammenhang mit Atemwegsinfektionen (Adenovirus und Influenza B) sind wichtige Ursachen. Eine durch HIV verursachte oder mit der Immunsuppression bei AIDS zusammenhängende Enzephalitis tritt immer häufiger auf.

Bei einer viralen Enzephalitis kann es zu einer raschen Entwicklung einer Enzephalopathie und eines Komas kommen; dies erfordert häufig eine tracheale Intubation zum Schutz der Atemwege und zur Unterstützung der Beatmung, die Kontrolle eines erhöhten ICP und die wirksame Behandlung von Krampfanfällen. Die Patienten sind oft verwirrt, unruhig oder aggressiv, selbst wenn keine fokalen neurologischen Anzeichen vorliegen, und eine Sedierung kann erforderlich sein.

Durch den Einsatz der Polymerase-Kettenreaktion zur Diagnose der Herpes-simplex-Enzephalitis14 und anderer Ursachen der viralen Enzephalitis (z. B. Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-Virus, Enterovirus) ist eine Hirnbiopsie für eine endgültige Diagnose in der Regel nicht mehr erforderlich. Die Behandlung der akuten viralen Enzephalitis umfasst ein angemessenes Atemwegsmanagement, Flüssigkeits- und Nährstoffzufuhr sowie die Behandlung von Verwirrung und Krampfanfällen. Eine spezifische Behandlung der Herpes-simplex-Enzephalitis mit Aciclovir (10 mg/kg iv alle acht Stunden über mindestens 10 Tage) senkt die Sterblichkeitsrate um 25 %, insbesondere bei den am schwersten betroffenen Patienten, wobei bis zu 40 % dieser Patienten eine gute oder vollständige Genesung erreichen.15 Bei CMV-Enzephalitis ist Ganciclovir indiziert (10 mg/kg alle 12 Stunden).

Die klinische Verschlechterung bei Herpes-simplex-Enzephalitis ist in der Regel das Ergebnis eines schweren Hirnödems mit Zwischenhirnhernie oder systemischen Komplikationen, einschließlich generalisierter Sepsis und Aspiration (Abb. 3). Darüber hinaus kann eine fortschreitende Verschlechterung der fokalen Anfälle zu einem Status epilepticus führen. Der Einsatz der ICP-Überwachung bei akuter Enzephalitis ist nach wie vor umstritten, sollte jedoch in Betracht gezogen werden, wenn es zu einer raschen Verschlechterung des Bewusstseinszustands kommt und die Bildgebung einen erhöhten ICP anzeigt. In dieser Situation sollte eine aggressive Behandlung einschließlich Trachealintubation und mechanischer Beatmung mit angemessener Sedierung eingeleitet und die Anfälle behandelt werden. Eine verlängerte Sedierung oder Vollnarkose kann erforderlich sein. Eine dekompressive Kraniotomie kann in Fällen mit rascher Schwellung eines nicht-dominanten Temporallappens erfolgreich sein, da sonst ein schlechter Ausgang wahrscheinlich ist.

Abbildung 3

Koronale T1-gewichtete MRT, die ausgedehnte Veränderungen der grauen und weißen Substanz mit einem Schwerpunkt im Temporallappen bei einem Patienten mit Herpes-simplex-Enzephalitis zeigt.

Akute parainfektiöse entzündliche Enzephalopathie

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) und die akute hämorrhagische Leukoenzephalitis (AHL) sind entzündliche Erkrankungen, von denen man annimmt, dass sie das Ergebnis einer Autoimmunreaktion auf eine Infektion sind, obwohl eine eindeutige Vorgeschichte oft fehlt.16 Bei der AHL und der aggressiveren Form der ADEM kann es zu einer raschen und tiefgreifenden Verschlechterung des Bewusstseins kommen, so dass die Patienten ins Koma fallen oder fokale neurologische Defizite aufweisen, die zu einer Beeinträchtigung der Atmung oder zum Versagen des Atemwegsschutzes führen.

Obwohl üblicherweise hohe Dosen von Kortikosteroiden verabreicht werden, gibt es keine randomisierten kontrollierten Studien, die deren Wirksamkeit belegen, und die Sterblichkeitsrate bei der AHL ist selbst dann hoch, wenn die Patienten umgehend auf der Neugeborenenstation aufgenommen werden. Die Prognose für ADEM ist etwas besser, und ein Teil der Patienten kann sich gut erholen, obwohl bei vielen erhebliche kognitive oder fokale Defizite zurückbleiben.

Multiple Sklerose

Patienten mit Multipler Sklerose können eine respiratorische Insuffizienz entwickeln.17 Diese ist multifaktoriell bedingt und kann mit Atemmuskelschwäche, bulbärer Dysfunktion und Störungen der Atemregulation einhergehen. Akute Multiple-Sklerose-Schübe, die durch Plaques im Hirnstamm oder im oberen Halsmark verursacht werden, können zu akutem respiratorischem und bulbärem Versagen führen. Die Aufnahme auf die Neugeborenen-Intensivstation und die vorübergehende Sicherung der Atemwege und die Unterstützung der Atmung, entweder kontinuierlich oder nur während des Schlafs, können bei akuten bulbären oder spinalen Schüben erforderlich sein.

Autonome Neuropathie/Bewegungsstörungen

Patienten mit autonomer Neuropathie, insbesondere im Zusammenhang mit Parkinson-Syndromen (z. B. Multisystematrophie), können eine respiratorische Insuffizienz entwickeln, die mit einer Beeinträchtigung der Atemkontrolle und Stimmbandparese einhergeht. Gelegentlich ist die Aufnahme in die Neugeborenen-Intensivstation zur intermittierenden oder kontinuierlichen Unterstützung der Atmung erforderlich. Bewegungsstörungen, insbesondere Status dystonicus, können eine Einweisung wegen Beeinträchtigung der Atmung oder des Bulbus oder wegen körperlicher Erschöpfung erforderlich machen.18

Läsionen des zervikalen Rückenmarks

Läsionen des zervikalen Rückenmarks können zu akutem respiratorischem Versagen führen, das eine Beatmungsunterstützung erfordert; zu diesen Erkrankungen gehören postinflammatorische Myelitis, strukturelle Läsionen durch rheumatische Erkrankungen und andere Skelettanomalien am Foramen magnum. Die akute Verschlechterung wird häufig durch ein Trauma oder interkurrente Ereignisse ausgelöst (Abb. 4).

Abbildung 4

Sagittale T2-gewichtete MRT-Aufnahme, die einen Rückenmarksinfarkt zeigt, der durch einen Verschluss der vorderen Spinalarterie zu Atemversagen führt.

Neuromuskuläre Erkrankungen

Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen müssen auf der Neugeborenen-Intensivstation betreut werden, wenn sie eine akute oder akut-chronische Ateminsuffizienz oder eine akute bulbäre (oder Gliedmaßen-) Schwäche entwickeln. Die zugrundeliegende neuromuskuläre Erkrankung kann primär auftreten (z. B. das Guillain-Barré-Syndrom), aber auch relativ stabil sein (z. B. nach einer Poliomyelitis), langsam fortschreiten (z. B. saurer Maltasemangel), schneller fortschreiten (z. B. Motoneuronenkrankheit oder Duchenne-Muskeldystrophie) oder schubweise oder intermittierend verlaufen (z. B. Myasthenia gravis). Bei Patienten mit diesen Erkrankungen kann es zu einer schwerwiegenden und unerwarteten Verschlechterung der Atem-, Bulbus- und Extremitätenfunktion kommen, wenn gleichzeitig eine systemische Infektion, eine Verschlimmerung der Krankheit oder eine erhöhte Lungenbelastung (z. B. durch Schwangerschaft oder Adipositas) auftritt. Es muss auch betont werden, dass Patienten als Folge von Multiorganversagen, Sepsis oder längerer Intensivpflege Neuropathie, Myopathie oder Störungen der neuromuskulären Übertragung entwickeln können. Auf diese Erkrankungen wird an anderer Stelle in dieser Ausgabe eingegangen.

Das Vorhandensein einer gleichzeitig bestehenden bulbären Schwäche kann dazu führen, dass zurückgehaltene Sekrete nicht abtransportiert werden können, was zu einer Lungenaspiration und der Entwicklung einer Bronchopneumonie führt. Daher müssen Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen engmaschig auf eine fortschreitende Abnahme der forcierten Vitalkapazität, der arteriellen Sauerstoffsättigung und der arteriellen Blutgasspannung überwacht werden. Regelmäßige Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind häufig angezeigt.

Akute Poliomyelitis/Motorneuronenerkrankung/Mitochondrienerkrankung

Bei akuter Poliomyelitis tritt respiratorische Insuffizienz als Folge einer Atemmuskelschwäche oder einer Beteiligung der zentralen Atemkontrollmechanismen auf. Eine respiratorische Insuffizienz kann sich viele Jahre nach der Poliomyelitis entwickeln, auch wenn während der akuten Erkrankung oder in der Rekonvaleszenzphase keine offensichtliche respiratorische Beteiligung vorliegt.

Respiratorische Insuffizienz ist das häufige Endereignis bei der Motoneuronen-Krankheit, entweder aufgrund von Atemmuskel- oder Bulbusschwäche, die zu alveolärer Hypoventilation, pulmonaler Aspiration, Bronchopneumonie oder Lungenembolie führt. Bei einigen Patienten mit Motoneuronen-Krankheit kann sich jedoch schon früh im Krankheitsverlauf eine respiratorische Insuffizienz entwickeln und es kann sogar zu Atemversagen oder Atemstillstand kommen. Solche Patienten werden unter Umständen tracheal intubiert und mechanisch beatmet und in allgemeine Intensivstationen eingewiesen, bevor die Diagnose gestellt wurde. Aufgrund des progressiven Charakters der Erkrankung ist eine Entwöhnung von der nicht-invasiven Beatmung unter Umständen nicht möglich und erfordert die fachliche Unterstützung einer Neugeborenen-Intensivstation.

Mitochondriale Erkrankungen können sich auf der Neugeborenen-Intensivstation als Status epilepticus, mit wiederkehrenden schlaganfallähnlichen Ereignissen, als metabolisches Koma aufgrund einer ungeklärten Laktatazidose oder mit Atemversagen aufgrund zentraler oder peripherer Beeinträchtigung der Ventilation präsentieren.19

Guillain-Barré-Syndrom

Die Rolle der Intensivstation bei der Behandlung des Guillain-Barré-Syndroms ist gut dokumentiert. Zu den Indikationen für die Aufnahme gehören Beatmungsinsuffizienz, schwere bulbäre Schwäche, die eine pulmonale Aspiration bedroht, autonome Instabilität oder koexistierende allgemeine medizinische Faktoren. Häufig liegt eine Kombination von Faktoren vor. Die Inzidenz des Atemversagens, das beim Guillain-Barré-Syndrom eine mechanische Beatmung erfordert, liegt bei etwa 30 %. Das Atemversagen wird in erster Linie durch eine Schwäche der Atemmuskulatur verursacht, aber auch eine Schwäche der abdominalen und akzessorischen Atemmuskulatur sowie zurückgehaltene Atemwegssekrete, die zu einer Lungenaspiration und Atelektase führen, tragen dazu bei.20,21 Die damit verbundene bulbäre Schwäche und autonome Instabilität verstärken die Notwendigkeit einer Kontrolle der Atemwege und der Beatmung. Die akute motorische und sensorische axonale Neuropathie, die akute axonale Form des Guillain-Barré-Syndroms, äußert sich in der Regel durch eine sich rasch entwickelnde Lähmung, die sich über Stunden hinweg entwickelt, und durch die rasche Entwicklung eines Atemversagens, das eine tracheale Intubation und Beatmung erfordert. Es kann zu einer vollständigen Lähmung aller willkürlichen Muskeln des Körpers kommen, einschließlich der kranialen Muskulatur, der Augenmuskeln und der Pupillen. Längere Lähmungen und eine unvollständige Erholung sind wahrscheinlicher, und eine längere Beatmungsunterstützung kann erforderlich sein.

Das Guillain-Barré-Syndrom ist ein Beispiel für die Probleme eines langfristig gelähmten und beatmeten Patienten. Zu den häufigsten Komplikationen gehören:

  • Infektionen der Atemwege, die mit einer Aspiration aufgrund einer oropharyngealen Schwäche einhergehen können, aber auch bei gelähmten Patienten als Folge von nosokomialen Infektionen im Zusammenhang mit Endotrachealtuben oder Tracheostomie häufig auftreten.

  • Herzbeteiligung, gekennzeichnet durch Arrhythmien, die durch autonome Beeinträchtigungen verursacht werden, am häufigsten Tachykardien, aber auch schwerwiegendere Bradyarrhythmien.

  • Wie bei anderen akuten neurologischen Störungen, die eine Beatmung erfordern, ist eine leichte Hyponatriämie häufig und in der Regel mit dem Syndrom der unangemessenen antidiuretischen Hormonsekretion verbunden.

  • Die gastrointestinale Beteiligung kann die Entwicklung eines paralytischen Ileus umfassen, der schwerwiegend sein kann.

  • Auch Verwirrtheit ist bei beatmeten Patienten besonders häufig und wird oft nicht erkannt.

Nach der Genesung berichten die meisten Patienten, dass während der Beatmungszeit Halluzinationen aufgetreten sind, die oft sehr belastend waren. Der abnorme mentale Zustand ist multifaktoriell und hängt wahrscheinlich mit Stoffwechsel- und Säure-Basen-Störungen, Medikamenten, Schmerzen und sensorischem Entzug zusammen. Schmerzen treten besonders häufig beim Guillain-Barré-Syndrom auf (bei mehr als der Hälfte der Patienten während der Aufnahme), sind aber auch bei anderen akuten neurologischen Erkrankungen ein großes Problem.

Die neurokritische Intensivstation ist auch der am besten geeignete Ort für die Durchführung von Immuntherapien – insbesondere Plasmaaustausch und möglicherweise intravenöse humane Immunglobuline -, und die Verringerung der Morbidität und Mortalität im Zusammenhang mit diesen Behandlungen hängt wahrscheinlich teilweise mit der spezialisierten Intensivstation zusammen, in der diese Behandlungen in der Regel durchgeführt werden.

Akutes Beatmungsversagen, das die Aufnahme in die Neugeborenen-Intensivstation, Intubation und Beatmung erfordert, kann durch phrenische Neuropathien verursacht werden, die an anderer Stelle in dieser Ausgabe besprochen werden.

Myasthenia gravis

Bei Myasthenia gravis ist die Aufnahme in die Neugeborenen-Intensivstation durch die Entwicklung eines beginnenden Beatmungsversagens, einer fortschreitenden Bulbusschwäche, die zu einem Versagen des Atemwegsschutzes führt, oder einer schweren Gliedmaßen- und Rumpfschwäche, die eine umfassende Lähmung verursacht, angezeigt. Die Aufnahme sollte sich nach der Geschwindigkeit des Fortschreitens, dem Vorhandensein einer bulbären Schwäche und dem klinischen Zustand des Patienten richten und nicht allein nach der absoluten Höhe der forcierten Vitalkapazität. Ein Atemversagen ist häufig die Folge einer myasthenen Krise (die in der Regel durch eine Infektion, eine Operation oder eine unzureichende Behandlung ausgelöst wird), kann aber auch seltener durch eine cholinerge Krise ausgelöst werden. Die damit verbundene bulbäre Schwäche begünstigt eine pulmonale Aspiration und ein akutes Atemversagen, das eine dringende tracheale Intubation und Beatmung erforderlich macht. Eine exspiratorische und inspiratorische Interkostal- und Zwerchfellschwäche ist häufig, selbst wenn nur eine leichte periphere Muskelschwäche vorliegt. Bei Patienten mit kürzlich aufgetretener generalisierter Myasthenia gravis, die mit einer hochdosierten, täglichen Kortikosteroidbehandlung begonnen haben, besteht ein besonderes Risiko einer akuten paradoxen Verschlechterung während der ersten 48-96 Stunden der Behandlung. Die Thymoidektomie sollte von einer Intensivstation koordiniert werden, die Erfahrung mit diesem Verfahren hat; das postoperative Management erfordert eine solche Erfahrung.

Eine Reihe von primären myopathischen Erkrankungen kann mit akutem Atemversagen einhergehen, das sich jedoch in der Regel entwickelt, wenn zuvor eine Hyoventilation stattgefunden hat; diese Erkrankungen werden an anderer Stelle erörtert.

Botulismus

Botulismus muss vom Guillain-Barré-Syndrom und der Myasthenia gravis unterschieden werden. Patienten mit akuten bulbären und respiratorischen Beeinträchtigungen müssen auf der Neugeborenen-Intensivstation aufgenommen werden. Es kann zu verschwommenem Sehen, Diplopie, Ptosis, Dysarthrie, Dysphagie und progressiver absteigender Gliederschwäche kommen. Häufig ist eine mechanische Beatmung erforderlich. Ausgeprägte gastrointestinale und autonome Symptome sind neben der Schwäche ein Hinweis auf Botulismus, aber die endgültige Diagnose erfordert den Nachweis von Toxin im Serum, im Stuhl oder in der Nahrung des Patienten. Die Behandlung besteht in erster Linie aus unterstützender Pflege. Antitoxin kann hilfreich sein, insbesondere bei Botulismus des Typs E, aber bei den meisten erwachsenen Patienten führt die Behandlung mit Antitoxin nicht zu einer deutlichen Besserung. Wenn die Patienten die akute Krankheitsphase überleben, ist die Genesung in der Regel vollständig. Die Sterblichkeitsrate in der Ära der Intensivstation beträgt weniger als 10 %.

Tetanus

Die meisten Patienten mit Tetanus werden aufgrund eines erhöhten Muskeltonus und Spasmen, die typischerweise in den Kaumuskeln beginnen und zu dem klassischen Befund des Trismus führen, in die Neugeborenenintensivstation aufgenommen. Eine Beeinträchtigung der Atmung wird durch Spasmen der Atemmuskulatur oder Laryngospasmus verursacht. In schweren Fällen treten autonome Funktionsstörungen auf, die sich in Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität, Herzrhythmusstörungen, Fieber, Schweißausbrüchen, peripherer Vasokonstriktion und Ileus äußern. In extremen Fällen kann es zu Muskelrissen und Rhabdomyolyse kommen. Die Behandlung von Tetanus umfasst die Beseitigung der Quelle des Toxins durch Wundreinigung und Débridement. Humanes Tetanus-Immunglobulin neutralisiert das zirkulierende Toxin, hat aber keine Wirkung mehr, wenn das Toxin neural gebunden ist, und sollte daher frühzeitig verabreicht werden. Die unterstützende Behandlung besteht in einer ruhigen Umgebung auf der Intensivstation, um eine kardiorespiratorische Überwachung mit minimaler Stimulation zu ermöglichen. Benzodiazepine werden zur Kontrolle von Muskelkrämpfen eingesetzt, wobei hohe Dosen erforderlich sein können. In schweren Fällen kann eine therapeutische Lähmung mit neuromuskulär blockierenden Mitteln erforderlich sein. Eine Intubation kann aufgrund einer durch Muskelrigidität oder Laryngospasmus verursachten Hypoventilation erforderlich sein und sollte nach Möglichkeit kontrolliert und elektiv durchgeführt werden. Eine ausgeprägte Muskelstarre erhöht den Energiebedarf und die unmerklichen Flüssigkeitsverluste, so dass eine zusätzliche Flüssigkeitszufuhr und Nahrungsergänzung erforderlich sind. Die Behandlung auf der Intensivstation hat zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose von Tetanuspatienten geführt. Die Sterblichkeit liegt heute bei etwa 10 %. Die schwere Muskelstarre kann wochenlang anhalten, wobei eine mechanische Beatmung für bis zu 3-4 Wochen erforderlich ist. Eine vollständige Genesung ist typisch, obwohl leichte schmerzhafte Krämpfe über Monate hinweg anhalten können.

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