Liposarcoma er klassificeret i tre forskellige undertyper i henhold til de molekylære og klinisk-patologiske forskelle. Verdenssundhedsorganisationen opdaterede indholdet af liposarkom på sektioner af knogle- og bløddelssarkom i 2013 for at inkludere godt differentieret eller de-differentieret liposarkom, pleomorfisk liposarkom og myxoid/rundcellet liposarkom . Myxoid liposarcoma er den næsthyppigste type liposarcoma og fremstår med langsomt voksende mønstre; det har dog aggressive kliniske udseende, der ligner pleomorfe liposarcoma. Crago et al. rapporterede, at der er en risiko på 15 % for lokalrecidiv i løbet af 3 år, og 10 % af patienterne udviklede metastatisk sygdom efter bred lokal excision af det primære sted .

Selv om den nederste ekstremitet er det mest almindelige sted, kan disse tumorer forekomme i alle ekstremiteter, intrathorakale steder eller abdominale steder . De fleste patienter har ingen typiske symptomer på tumorstedet, så denne tumor findes at være ret stor på diagnosetidspunktet . I dette tilfælde besøgte patienten faktisk en ortopædisk klinik med en klage over smerter i højre ankel. Han havde ingen symptomer på højre lårlæsion, og lægen bemærkede en stor masse på simpel røntgenbillede.

Billedundersøgelser er afgørende for at lave detaljerede planer for kirurgi og finde fjernmetastaser i myxoid liposarcoma. Først bør der udføres computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) for at påvise fedtvæv i tumoren. Myxoid liposarcoma har typiske radiografiske træk, der tilskrives tumorens ikke-forstærkende myxoide matrix i kontrastundersøgelser . Især kan MRI vise tilstedeværelsen af tumornekrose, knogleinvasion og omslutning af kar, hvilket kan indikere en høj grad og dårlig prognose. I forbindelse med en staging-undersøgelse bør der også foretages CT af maven og brystet for at påvise metastaserede tumorer. Når en masse er blevet bekræftet ved billeddannelsesundersøgelser, kan der udføres perkutan kernenålsbiopsi eller finnålsaspiration for at få en nøjagtig diagnose .

Multidisciplinær teamledelse spiller en vigtig rolle i behandlingen af myxoid liposarcoma. Kirurgi, strålebehandling og systemisk kemoterapi kan udføres organisk i henhold til stadieinddelingen . Flere undersøgelser har vist, at tværfaglig behandling reducerede antallet af lokale tilbagefald . Fra diagnose til behandlinger bør bløddelssarkom behandles af et tværfagligt team på et center med stor erfaring. Kirurgi er den vigtigste behandling af myxoide liposarkomer, og standardproceduren er bred lokal excision med negative resektionsmargener på ≥ 10 mm af det tilstødende væv . Funktionsbevarende kirurgi er den bedste mulighed for at skåne lemmer og livskvalitet, men amputation bør lejlighedsvis overvejes i tilfælde af dyb invasion i tilstødende organer.

Strålebehandling bidrager til at sænke risikoen for lokalrecidiv og metastase . Myxoid liposarcoma er mere strålingsfølsomt end andre typer af bløddelssarcomer . Der er fortsat forskning i, om neoadjuvant stråling er mere fordelagtig end adjuvant stråling med hensyn til de kliniske resultater . Strålebehandling har vist sig at være lige så effektiv som adjuverende behandling med hensyn til opnåelse af lokal kontrol, især hos patienter med højgradige, dybe læsioner på > 5 cm . Neoadjuverende eller adjuverende kemoterapi kan være en af behandlingsmulighederne for patienter med myxoide sarkomer, men beviserne er fortsat kontroversielle. Anthracyclin- eller doxorubicinbaseret kemoterapi er blevet betragtet som standardbehandling for kemoterapeutika. Beslutningen om at give adjuverende kemoterapi bør baseres på risikoen for recidiv med metastatisk sygdom, og højrisiko- bløddelssarkomer berettiger overvejelse af adjuverende kemoterapi . Tumorstørrelse, dybde, sted, alder og histologi (rundcelleprocent i myxoid liposarcoma) indgår i beregningen af risikoen for bløddelssarcoma .

Myxoid liposarcoma vil sandsynligvis vise både lokalt recidiv og fjernmetastase. I modsætning til andre typer liposarkomer har myxoid liposarcoma en ualmindelig tendens til ekstrapulmonal metastase. Flere undersøgelser har rapporteret, at de almindelige metastaseringssteder var retroperitoneum, ekstremiteter, thorax og subkutant blødt væv . I abdominale områder er intraperitoneale metastaser sjældne sammenlignet med retroperitoneummetastaser, som er repræsenteret af binyrerne og bugspytkirtlen. Desuden har der været nogle tilfælde af andre usædvanlige metastaseringssteder , men metastaser til tyndtarmens mesenterium er meget sjældne. Så vidt vi ved, er vores tilfælde den første rapport om solitær metastase af myxoidt liposarkom fra låret til tyndtarmens mesenterium i Korea. Selv om intraperitoneal metastase er sjælden, er dens kliniske betydning stadig ikke klarlagt. Der er behov for yderligere undersøgelser for at afsløre hypotesen om de forskellige metastaseringsveje ud over retroperitoneum.

Flere undersøgelser har rapporteret, at en R0-resektion kan øge den langsigtede overlevelsesrate, og en metastasectomi kunne forbedre prognosen betydeligt hos patienter med metastase . I vores tilfælde var den primære tumor allerede blevet resected, og sygdomsfri status blev opnået ved bred lokal excision, hvilket kunne forbedre overlevelsen i myxoid liposarcoma. De etablerede behandlingsmetoder er imidlertid ikke blevet standardiseret til behandling af metastatisk myxoid liposarcoma. Til helbredelse af metastatisk myxoid liposarkom er der lejlighedsvis blevet anvendt andre behandlingsmetoder, herunder doxorubicinbaseret kemoterapi, trabectedin, eribulin, tyrosinkinaseinhibitorer og molekylær målrettet terapi . Vi besluttede at foretage en bred lokal excision i dette tilfælde, men det er stadig uklart, hvilken kombination af behandlinger der vil virke bedst. Der er behov for en veldesignet undersøgelse for at afgøre, hvilket valg der vil give den bedste prognose.

Sammenfattende oplevede vi en enkelt intraperitoneal metastase hos en patient med myxoid liposarcoma efter bred lokal excision af det primære sted. Radikal metastasectomi kan være optimal til behandling af en enkelt metastase i de intraperitoneale organer. Selv om intraperitoneal metastase af myxoid liposarcoma er meget sjælden, bør vi overveje muligheden for intraperitoneal metastase hos patienter med myxoid liposarcoma, hos hvem der observeres en voksende masse i maven.