Primær hypofysitis – også kaldet idopatisk hypofysitis – er en sjælden betændelsestilstand i hypofysen og menes at være en autoimmun lidelse. Immunceller (primært leukocytter) infiltrerer hypofysen og samler sig til en masse, som kan efterligne en hypofysetumor. Ligesom en hypofysetumor kan massen trykke på hypofysen og forårsage hormonel dysfunktion. Den kan også komprimere det optiske chiasma, som ligger lige over hypofysen, og påvirke synet. Nogle gange kan hypofysitis adskilles fra en hypofysetumor på en MRT, hvis der ikke er nogen tydelig grænseflade mellem kirtel og tumor, eller hvis der er klinisk mistanke, og disse kan formodentlig behandles med medicin. Men ofte er den eneste måde at få en endelig diagnose på, at der foretages en biopsi af massen. Inflammation kan også forårsage ødelæggelse af hypofysevæv og forbigående eller permanent endokrin dysfunktion.
Der findes to hovedtyper af primær hypofysitis: lymfocytær hypofysitis og kæmpecellegranulomatøs inflammation. Lymfocytær hypofysitis er den mest almindelige af disse to tilstande og er hyppigere hos kvinder end hos mænd. Den opstår ofte under eller lige efter graviditeten og kan være forbundet med manglende evne til at laktatere, men den påvirker ikke fosteret eller graviditeten. Lymfocytær hypofysitis forekommer også ofte sammen med andre autoimmune sygdomme. Der er ikke noget typisk mønster af symptomer, der ses ved hypofysitis, men nedenfor er nogle af de mest almindelige symptomer, som patienter, der behandles på CCPD, oplever.
Symptomer
Lymfocytær hypofysitis
De mest almindelige symptomer ved lymfocytær hypofysitis skyldes kompression af kirtlen eller de optiske strukturer:
- Hovedpine
- Synsproblemer (såsom tab af synet, sløret syn eller dobbeltsyn)
Et direkte resultat af det autoimmune angreb på hypofysen er en reduktion flere hypofysehormoner, hvilket kan føre til flere andre tilstande, såsom binyrebarkinsufficiens, hypothyreose, hypogonadisme og diabetes insipidus. Symptomer på disse tilstande kan omfatte:
- Polyuri (overdreven vandladning)
- Polydipsi (overdreven tørst)
- Mindsket libido
- Erektile dysfunktioner
- Vægttab
- Galactorrhea
- Amenhorrhea
- Hyponatriæmi
- Fatgue
Granulomatøs betændelse
- Hovedpine
- Visuel forstyrrelse (f.eks. synstab eller dobbeltsyn)
- Nausea
- Vejsning
- Diabetes insipidus
- Hyperprolaktinæmi
Behandling
Symptomer på primær hypofysitis kan lindres med medicin og nogle gange med operation for at reducere størrelsen af den masse, der kan forårsage hovedpine eller synsforstyrrelser. Ud over at reducere størrelsen af massen kan kirurgi tilvejebringe væv til en endelig diagnose. Der kan også anvendes radiokirurgi eller lymfekirurgiske lægemidler til at reducere massens størrelse for patienter, der ikke er kirurgiske kandidater eller som ikke ønsker at gennemgå en operation. Ved primær hypofysitis infiltrerer leukocytter og plasmaceller ofte i hele hypofysen, så målet med operationen er ikke at fjerne hele massen, som det er tilfældet ved operation for hypofysetumorer. Kirurgi forbedrer sjældent allerede eksisterende endokrin dysfunktion og er ikke helbredende. Dette gælder især for patienter med hyperprolaktinæmi, diabetes insipidus eller hypopituitarisme. Medicinsk behandling har til formål at behandle endokrinopatier og erstatte mangelfulde hormoner.