Diskussion og konklusioner

Fibrohistiocytiske tumorer repræsenterer en meget heterogen gruppe af bløddelsneoplasmer, der består af celler med fibroblastiske og histiocytære træk.1,3,5 MFH er en af de mest almindelige bløddelstumorer hos voksne patienter.1,3,6 MFH udviser også en meget aggressiv lokalregional adfærd med en høj risiko for lokalrecidiv og en betydelig metastaseringsrate.4 MFH klassificeres normalt som en overfladisk eller dyb tumor. Den overfladiske variant viser sig typisk som en smertefri, progressivt voksende enkeltknude. Tumorvæksten kan ske over flere måneder og kan undertiden nå en størrelse på 5 til 10 cm på diagnosetidspunktet. Overfladisk MFH er også kendt som atypisk fibroxanthoma. Den viser en mere gunstig prognose end andre typer. Ethvert område af kroppen kan være involveret, men de mest almindelige steder er ekstremiteterne.

Flere andre undertyper af MFH er beskrevet i litteraturen, herunder den pleomorfe, den myxoide, den kæmpecelleformede, den inflammatoriske og den angiomatoide variant. Den myxoide type, også kendt som myxofibrosarcoma (MFS), er den næsthyppigste subtype og udgør ca. 20 % af tilfældene og er karakteriseret ved en sammensætning af myxoide områder og cellulære områder i varierende proportioner. 7-9 De er blandt de hyppigste maligne mesenkymale tumorer hos ældre.4,8,9 Gennemsnitsalderen er 66 år, og kønsforholdet er 1:1.4 Ekstremiteterne er det mest almindelige sted efterfulgt af bagagerummet, bækkenet, hoved- og halsregionen og genitalområdet.4 Den hyppigste initiale præsentation er en enkelt kutan asymptomatisk knude.10 Den dybe dermis og hypodermis er de foretrukne steder og repræsenterer ca. 2/3 af tilfældene af MFS. Mængden af myxoide områder definerer læsionens grad, idet de er mere fremtrædende i læsioner af lavere grad. Differentialdiagnosen bør udelukke benigne myxoide neoplasmer, epiteloide typer af MFS, karcinom, melanom, myoepithelialkarcinom, pleomorfisk liposarkom og pleomorfisk rabdomyosarcoma. 11

Som illustreret i dette tilfælde kan ikke kun den kliniske diagnose, men også den histopatologiske identifikation være meget vanskelig.8 En artikel relaterede 3 tilfælde af myxofibrosarkom, der oprindeligt blev diagnosticeret som benigne kutane neoplasmer. 8 Den endelige diagnose beror på en lang række histokemiske og immunohistokemiske farvninger.11,12 Immunohistokemi farves typisk kun positivt for vimentin og lejlighedsvis actin.12 DNA flowcytometri afslører en sammenhæng mellem aneuploidie og histologisk klassificering. Lokal recidiv forekommer hos ca. 50 % af patienterne med MFS. Fjernmetastase opstod hos 13/60 patienter, og døden blev tilskrevet MFS i 13/60 tilfælde.4 Metastase opstod kun hos patienter med intermediær eller høj grad af MFS. MFS opfører sig typisk mere aggressivt, hvis der forekommer recidiverende læsioner.4

Grov resektion udgør det første valg af behandling.4,8 Den kirurgiske excision skal være så stor som muligt, da MFH kan sprede sig over en betydelig afstand ud over de bruttotumorgrænser. Utilstrækkelige tumorfrie marginer er den åbne dør til lokale recidiv og dermed en dårligere prognose.

På grund af den høje recidiv- og metastaseringsrate for MFH anbefales adjuverende strålebehandling til behandling af eventuelle okkulte lokale mikrometastaser. Metastatiske steder er hovedsageligt pulmonale og lymfatiske.

Prognosen for MFH synes at korrelere med fire hovedtræk. Den stigende dybde af tumorinvasionen er den mest prædiktive for risikoen for metastatisk sygdom. Tumorstørrelsen (mindre end 5 cm versus større end 5 cm), den anatomiske placering (distalt versus proximalt beliggende tumorer) og de histologiske træk (herunder graden af anaplasi og antallet af mitoser) korrelerer også med prognosen.4,8

Følgningen af MFS-patienter bør være meget grundig for at håndtere eventuelle lokale recidiv korrekt.

Sammenfattende er MFH en stor klinisk efterligner og kan udgøre et histologisk mareridt. En stor serie af histokemiske og immunohistokemiske farvninger anbefales. Omfattende kirurgisk excision med adjuverende strålebehandling udgør den optimale terapeutiske mulighed.