DISCUSSION

Den tidligste beskrivelse af et tilfælde, der nu ville blive kategoriseret som sarkoidose, var sandsynligvis Besniers rapport i 1889 om en forbindelse mellem rødblå læsioner i ansigtet og næsen med hævelser i fingrene; navnet “Lupus pernio” afspejlede hans opfattelse af, at dette kunne være en variant af lupus vulgaris. I 1898 beskrev Hutchinson yderligere to tilfælde af et hududslæt, sandsynligvis sarkoidose, som han gav navnet “Mortimer’s malady” efter en af sine patienter. Omkring samme tid registrerede Boeck i 1899 sin “multiple benigne sarkoidose i huden”, og den nuværende betegnelse “sarkoidose” stammer fra hans fejlfortolkning af de histologiske forandringer. Det var dog Boeck, der først udviklede begrebet om en sygdom, der involverer både huden og de indre organer.

I Indien blev det første tilfælde rapporteret i 1957 af Rajam et al. I ca. 20% af tilfældene af sarkoidose optræder hudlæsionerne før den systemiske sygdom, i 50% optræder huden og den systemiske sygdom samtidig, og i 30% optræder hudlæsionerne op til 10 år efter, at den systemiske sygdom er opstået. Kutan involvering kan klassificeres som specifik, som afslører granulomer på biopsi, eller uspecifik, som hovedsagelig er reaktiv, f.eks. erythema nodosum.

Årsagen til sarkoidose er fortsat ukendt; det er ikke engang klart, om tilstanden kun har én eller mange årsager. Infektiøse bakterielle agenser som mycobacterium, propionibacterium og svampeagenser som histoplasma, cryptococcosis og andre er alle blevet impliceret. Beviserne fra genetiske og miljømæssige kilder har ikke været entydige, og immunologiske undersøgelser har måske rejst flere spørgsmål end de har løst. Spekulationerne er nu koncentreret om to hovedområder: Infektiøse årsager og genetiske faktorer, som begge kan være indbyrdes forbundne.

Sarkoidose med kutane læsioner er ret ualmindeligt, og kutan sarkoidose lupus pernio variant uden systemisk involvering er endnu mere sjælden. Selv om der er mange terapeutiske muligheder for sarkoid, findes der kun få data om, hvilken terapi der er bedst egnet til de forskellige kutane manifestationer. Systemiske glukokortikoider er generelt gavnlige for alle patienter med sarkoid, selv om langvarig brug af høje doser ikke anbefales. Intralesionale injektioner af triamcinolonacetonid er velegnet til begrænset hudsygdom.

Flere andre behandlingsformer, der nævnes i litteraturen, er chloroquin, hydroxychloroquin, methotrexat, azathioprin, cyclophosphamid, thalidomid og også TNF-hæmmere (Tumor necrosis factor) som infliximab.

Kutan sarkoidose er ofte vanskelig at skelne fra spedalskhed, leishmaniasis, lupus vulgaris, granuloma annulare, acne agminata osv.

Kun skarp observation, klinisk opmærksomhed og væsentlige undersøgelser vil hjælpe med at undgå forveksling med andre lignende hudsygdomme. Dette tilfælde er unikt fordi, for det første lupus pernio variant har været en sjældenhed i Indien, for det andet er den drastiske forbedring med topiske steroider og endelig fraværet af anden systemisk involvering i løbet af de sidste 6 år.