Diskussion

I de senere år er udtrykket spondyloarthropati i vid udstrækning blevet erstattet af sygdomskategorierne aksial og perifer SpA. Denne nomenklatur understreger sygdommens inflammatoriske karakter (deraf fokus på SpA) og viden om, at patienter med aksial versus perifer ledinvolvering har tendens til at have forskellig genetisk baggrund (HLA-B27-forbindelse med aksial sygdom) samt forskellige kliniske manifestationer. Reumatologiske tilstande, der kan fremstå som aksial SpA, omfatter ankyloserende spondylitis (AS), psoriasisgigt, inflammatorisk tarmsygdom-associeret arthritis, reaktiv arthritis og udifferentieret SpA. I det seneste årti er der blevet udviklet reviderede klassifikationskriterier for aksial SpA, da de ældre kriterier almindeligvis var baseret på røntgenbeviser for sygdom, som det tog mange år at udvikle.1,2 Assessment of Spondyloarthritis International Society (ASAS) har udviklet nye klassifikationskriterier, som inddrager moderne billeddannelsesteknikker (f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse, som er kendt for at være mere følsom end røntgenbilleder for tidlig involvering) samt ekstraartikulære manifestationer som en del af klassifikationsskemaet. Eksempler på ekstraartikulære manifestationer i de nye kriterier omfatter uveitis, HLA-B27-positivitet, psoriasis og inflammatorisk tarmsygdom.

I henhold til de nye klassifikationskriterier omfatter aksial SpA to undertyper: ikke-radiografisk aksial spondyloarthritis (nr-axSpA) og radiografisk aksial SpA (eller AS). Begge opfylder kriterierne for axial SpA som foreslået af ASAS, bortset fra at førstnævnte ikke har radiografiske tegn på sacroiliitis. Den nye klassifikation af nr-axSpA giver mulighed for tidligere diagnosticering og behandling af patienter med tegn på sygdom, men uden klassiske radiografiske fund. Der er imidlertid en løbende debat om, hvorvidt disse undertyper er separate enheder eller et spektrum af den samme sygdom.

Studier har vist ligheder og forskelle mellem disse to grupper. Den anslåede prævalens af de to undertyper svarer til 0,35 % baseret på retrospektive data fra amerikanske reumatologipraksis.3 Andre ligheder, der deles mellem de to undertyper, omfatter genetisk prædisponering (HLA-B27), tilstedeværelse af perifer arthritis og ekstraartikulære manifestationer og patientrapporterede livskvalitetsscorer.4,5 Desuden er der også rapporteret om lignende resultater og tilslutning til anti-tumornekrosefaktor (TNF)-behandling i de to undertyper.6 Dette styrker postulatet om, at de to undertyper kan repræsentere forskellige faser af den samme sygdom. I modsætning hertil er patienter med nr-axSpA yngre, oftere kvinder, har lavere niveauer af C-reaktivt protein og har mildere sygdom som defineret ved klinikeres afledte globale vurderingsscorer sammenlignet med AS.4-6 Disse data tyder på, at nr-axSpA kan være en særskilt og mildere sygdom end AS. Der er behov for yderligere undersøgelser af nr-axSpA for yderligere at definere denne undergruppe af patienter og bestemme dens forhold til radiografisk axial SpA.

Behandlingen af axial SpA omfatter forskellige ikke-farmakologiske og ikke-biologiske terapier som første linjebehandling. En nyere metaanalyse viste, at regelmæssig motion var forbundet med små forbedringer i sygdomsaktivitet, og at brug af NSAID’er var forbundet med forbedrede symptomer og nedsat radiografisk progression sammenlignet med placebo.7 Biologiske sygdomsmodificerende antirheumatiske lægemidler, herunder TNF-hæmmere og anti-IL17-rettede behandlinger (secukinumab), udgør gode behandlingsmuligheder for patienter med et utilstrækkeligt respons på NSAID-monoterapi. TNF-hæmmere er effektive til begge undertyper af aksial SpA, med et antal, der er nødvendigt at behandle for at opnå et ASAS40-svar, der varierer fra 2,6 til 5,2 for AS og fra 2,3 til 5,4 for nr-axSpA.8

I vores tilfælde udviste patienten mange af de kriterier, der er skitseret af ASAS-gruppen, og blev derfor klassificeret som aksial SpA. Tilstedeværelsen af bilateral sacroiliacaledsfusion, bilaterale, marginale (tynde) syndesmofytter samt fraværet af kendt inflammatorisk tarmsygdom, forudgående infektion og heller ikke psoriasis stemmer bedst overens med en traditionel diagnose af AS. Tilstedeværelsen af kutant sygdom (specifikt keratoderma blenorrhagicum versus PPP) rejste spørgsmålet om underliggende henholdsvis reaktiv arthritis eller psoriasisartrit. Disse tilstande fører imidlertid klassisk til unilateral sacroiliacaledsinvolvering samt unilaterale, tykke syndesmofytter (“jug-handle” syndesmofytter). Desuden kunne der ikke identificeres nogen tydelig forudgående infektion i vores tilfælde.

I sidste ende var de kutane fund i dette tilfælde stærkt mistænkt for at være forbundet med den underliggende diagnose axial SpA. Denne kliniske mistanke blev understøttet af den bemærkelsesværdige kutane respons på anti-TNF-behandling, på trods af at den var rekalcitrerende over for adskillige topiske metoder. Patienter med AS rapporteres ikke ofte at have associerede kutane manifestationer, men det er vigtigt at erkende, at SpA er en samling af reumatologiske sygdomme, der ofte har fælles, men overlappende kliniske træk.

Dette tilfælde fremhæver vigtigheden af en grundig anamnese og undersøgelse hos patienter med refraktær dermatitis og minder klinikeren om at genoverveje diagnosen, når responset på terapi ikke er som forventet. At tage sig tid til at skitsere tidligere behandlingssvigt og eksponeringshistorie, dokumentere en historie om uveitis og observere undersøgelsesfund, der tyder på muskuloskeletale sygdomme, førte alle til den korrekte diagnose for denne patient. Som Sir William Osler så klogt påpegede for over 100 år siden: “Lyt altid til patienten, for måske fortæller de dig diagnosen.”