Odontogene keratocyster (OKC), tidligere kendt som keratocystiske odontogene tumorer (KCOT eller KOT), er godartede cystiske læsioner, der involverer underkæben eller overkæben, og som menes at stamme fra tandlamina. Det er kontroversielt, om disse læsioner er udviklingslæsioner eller neoplastiske, og WHO-klassifikationen fra 2017 placerer dem igen i kategorien udviklingslæsioner. De er lokalt aggressive og har en tendens til at recidivere efter excision.

På billeddannelse fremstår de typisk som en ekspansiv, solitær ensidig unilokulær læsion, der strækker sig i længderetningen i de bageste dele af mandiblen. Selv om størstedelen er solitære, vil der i 5-10% af tilfældene være multiple OKC’er til stede: en associeret tilstand som f.eks. basalcelle nevus syndrom bør overvejes i disse tilfælde.

Epidemiologi

Dominant hos yngre patienter (2.-3. årti) 1,7 og kan ses i enten underkæbekroppen eller ramus af mandiblen (~70% af alle OKC’er) eller i overkæben, der udgør 5-10% af alle kæbecyster. Der kan være en mandlig prædiilektion.

Klinisk præsentation

Ofte opdaget tilfældigt. Når de er symptomatiske, er hævelse af kæben og smerter almindelige symptomer i forbindelse med disse tumorer 8. Mindre hyppigt kan der forekomme trismus og paræstesi.

Patologi

Grovprøveundersøgelse afslører en tyndvægget, sprød cyste, der indeholder væske og affaldsstoffer. Viskositeten af indholdet varierer fra halmfarvet væske til purulente og ostelignende masser.

De stammer fra epitelcellesteder (stratificeret squamøst keratiniserende epitel), der findes langs tandlaminaen og den periodontale kant af alveolus i mandiblen 7. Inflammation kan vanskeliggøre histologisk karakterisering.

Associationer

• basalcelle nevus syndrom (eller Gorlin-Goltz syndrom)
  • stærk association
  • overvej diagnosen, hvis der er flere OKC’er til stede
• Marfan syndrom
• Noonan syndrom

Radiografiske kendetegn

Plain røntgenbillede

OPG

De ses typisk som en solitær, radiotransparent, unilokulær, ekspansiv læsion med glatte, kortikerede grænser 5. Disse kortikler er ofte skælformede omkring tandrødderne. Tre fjerdedele af læsionerne er placeret i den bageste del af underkæben. Når de befinder sig i underkæben, vokser de typisk langs knoglens længde med minimal buccolingual ekspansion. I overkæben udvider de sig ind i sinus maxillaris. De er i gennemsnit 3 cm store.

Optræden og placering kan variere 10. Hvis de er forbundet med kronen af en uopstået/impactet tand, kan de efterligne en dentigerøs cyste. Hvis de er associeret med rødderne af en ikke-vital tand, kan de efterligne en radikulær cyste. Hvis de er store nok, vil de resorbere rødderne af de tilstødende tænder. De kan lejlighedsvis forekomme delt, hvilket gør det vanskeligt at skelne dem fra ameloblastom.

CT

Ligner de almindelige radiografiske fund, men med bedre detaljer. Visualiseres som en ekspansiv, cystisk læsion med skællede, godt kortikerede grænser. Tætheden af det cystiske indhold varierer med viskositeten. Kortikal brud tyder på mulig involvering af blødt væv.

MRI

Odontogene keratocyster vil typisk vise 3:

• T1: højt signal på grund af kolesterol- og keratinindhold
• T2: heterogent signal
• DWI: begrænser på grund af tilstedeværelsen af keratin
• T1 C+: perifer forstærkning, men i modsætning til ameloblastomer ingen forstærkende nodulær komponent

Behandling og prognose

De er lokalt aggressive. Behandlingen er ofte med marsupialisering/enukleation/ekskision +/- aggressiv curettage. De kan dog have en meget høj recidivfrekvens (30-60%), og opfølgning er vigtig.

Historie og etymologi

Den blev første gang beskrevet af H.P. Philipsen i 1956 som en odontogen keratocyst.

Differentialdiagnose

Differentielle overvejelser i forbindelse med billeddannelse omfatter:

• dentigerøs cyste hvis pericoronal til en impacteret tand
• radikulær cyste hvis periapikalt til en ikke-vital tand
• ameloblastom hvis multilokulær
• ameloblastisk fibrom hos yngre individer, hvis læsionen er pericoronal til en impacteret tand

Se også

• mandibulære læsioner
• WHO-klassifikationsskema for odontogene tumorer