Nodulær fasciitis er en hurtigt voksende ikke-neoplastisk bløddelæsion, som ofte er lokaliseret i den dybe subkutane region eller i fascien. De mest almindelige steder for nodulær fasciitis er den volare side af underarmen, de nedre ekstremiteter samt brystet og ryggen. Den manifesterer sig typisk som en hurtigt voksende masse.

Epidemiologi

Mest hyppigt forekommer nodulær fasciitis hos patienter mellem 20 og 40 år, men børn kan også blive ramt.

Klinisk præsentation

I mange tilfælde (~45%) er den lokaliseret til den øvre ekstremitet, især til det volare aspekt af underarmen. Andre almindelige steder er:

• stamme (20%)
• hoved og hals (18%)

undere ekstremiteter (16%)

Symptomer på ømhed og smerter beskrives ofte ved præsentationen.

Patologi

Patogenesen af nodulær fasciitis er dårligt forstået. Nogle beskriver den som en reaktiv læsion relateret til traumer, andre har beskrevet kromosomale abnormiteter, der tyder på en neoplastisk oprindelse.

Lokalisering

Der kan identificeres tre generelle undertyper af nodulær fasciitis på baggrund af læsionens placering:

• subkutan
• intramuskulær
• fasciel

De fleste forekomster af nodulær fasciitis er subkutane, fasciabaserede og afgrænsede; disse læsioner kan være egnet til biopsi eller excision uden behov for billeddannende evaluering.

Klassifikation

Enheden er medtaget i WHO’s klassifikation af bløddelstumorer under “fibroblastiske/myofibroblastiske tumorer”.”

Mikroskopisk udseende

Benign proliferation af fibroblaster og myofibroblaster, der typisk forveksles med en sarkomatøs læsion på grund af den hurtige vækst, de rigelige spindelformede celler og den mitotiske aktivitet.

Radiografiske kendetegn

Læsionerne har tendens til at være små (<4 cm).

Ultrasound

Sonografi kan vise en eller flere veldefinerede isoechoiske til hypoekkoiske knuder med en let øget vaskulær strømning i den dybe del af det subkutane fedtlag, ved siden af eller i fascien.

MRI

Nodulær fasciitis kan kategoriseres som myxoid, cellulær eller fibrøs. Denne histologiske mangfoldighed forklarer sandsynligvis læsionernes varierende MR-billeddannelsesudseende:

• hypercellulære læsioner fremstår næsten isointense som i skeletmuskulatur på T1WI og hyperintense som i fedtvæv på T2WI
• højt kollagene læsioner har hypointense signal på alle sekvenser
• Kontrastforbedring er typisk diffus, men kan være perifer

Behandling og prognose

Den billeddannende-baserede diagnose bør verificeres med en excisionsbiopsi.

Behandlingen består typisk af marginal excision af læsionen(erne). Flere ugers observation (efter en diagnose baseret på resultaterne af en perkutan finnålsbiopsi) er også blevet anbefalet i betragtning af sygdommens selvbegrænsede forløb.

Spontan regression og involution af læsioner som reaktion på steroidinjektioner er blevet rapporteret ref påkrævet.

Differentialdiagnose

Differentielle billeddannende differentialbetragtninger omfatter:

• Dupuytrens sygdom (palmar fibromatose)
• extra-abdominal desmoid tumor
• neurofibrom
• fibret histiocytom
• blødvævssarcoma
• hvis intramuskulær tidlig myositis ossificans kan overvejes