Mucoepidermoid carcinomaer er en særlig type tumor. De indeholder tre cellulære elementer i varierende proportioner: pladeformede celler, slimudskillende celler og “intermediære” celler. (1) Mucoepidermoide karcinomer blev først beskrevet af Masson og Berger i 1924. Siden da er de blevet velkendt som en almindelig spytkirtelneoplasme, der tegner sig for ca. 35 % af alle maligniteter i de store og små spytkirtler i almindelighed. Mucoepidermoide carcinomer er blevet rapporteret på fjerntliggende og atypiske steder, herunder brystet, ørets Eustachiske rør, lungernes bronkier og skjoldbruskkirtlen. Rapporter om mucoepidermoide karcinomer i subglottis er ikke almindelige. Kvinder er hyppigere ramt end mænd (3:2), og den gennemsnitlige alder ved debut er i det 5. årti. MEC er også den hyppigste spytkirtelmalignitet hos børn.

Tumoren dannes normalt som en smertefri, fastsiddende, langsomt voksende hævelse af meget varierende varighed, der undertiden gennemgår en fase med accelereret vækst umiddelbart før den kliniske præsentation. Symptomerne omfatter ømhed, otorrhea, dysfagi og trismus. Intraorale tumorer er ofte blåligt-røde og fluktuerende, og de kan ligne mucoceles eller vaskulære læsioner. De invaderer lejlighedsvis den underliggende knogle.

MEC’er kan være afgrænsede og varierende kapselformede eller infiltrative og fikserede; sidstnævnte karakteristika gælder generelt for tumorer af højere grad. Områder med scarfing er relativt almindelige. De fleste tumorer er mindre end 4 cm i diameter. Der forekommer ofte cyster af varierende størrelse, og de indeholder som regel brunlig væske. MEC-cellerne danner plader, øer, kanallignende strukturer og cyster af forskellig størrelse. Cysterne kan være beklædt med intermediære, slimhinder eller epidermoide celler, og de er fyldt med slim. Papillære processer kan strække sig ind i cysterumina, og dette er lejlighedsvis et iøjnefaldende træk.

Tumoren består primært af tre celletyper i meget varierende proportioner: intermediære, slimhinder og epidermoide

• De intermediære celler dominerer ofte; deres udseende varierer fra små basale celler med sparsomt basofilt cytoplasma til større og mere ovale celler med mere rigeligt blegt eosinofilt cytoplasma, der synes at gå over i epidermoide eller slimhinderceller.
• Slimhindeceller (mucocytter) kan forekomme enkeltvis eller i klynger, og de har blegt og undertiden skummende cytoplasma, en tydelig cellegrænse og små, perifert placerede, komprimerede kerner. Mucocytter danner ofte foring af cyster eller kanallignende strukturer. Undertiden er mucocytter så fåtallige, at de kun kan identificeres med sikkerhed ved hjælp af farvestoffer som f.eks. mucicarmin.
• Epidermoidceller kan være ualmindelige og fokuseret fordelt. De har rigeligt eosinofilt cytoplasma, men de viser sjældent keratinperledannelse eller dyskeratose. Oncocytisk metaplasi ses lejlighedsvis.

Højgrads tumorer viser tegn på cytologisk atypi, en høj mitosefrekvens og områder med nekrose, og de er mere tilbøjelige til at vise neural invasion. Stromal hyalinisering er almindelig og undertiden omfattende.

MEC’er udviser en bemærkelsesværdig variabilitet i deres kliniske adfærd. Flere mikroskopiske klassificeringssystemer baseret på en numerisk score er blevet anbefalet som et middel til at forudsige resultatet. Disse systemer er baseret på subjektive vurderinger af de relative proportioner af de forskellige celletyper, graden af celleatypi, mitosefrekvens, tilstedeværelse af nekrose og invasive karakteristika.

MEC’er skal skelnes fra nekrotiserende sialometaplasi, kronisk sialadenitis, cystadenom, cystadenocarcinom, pladecellekarcinom, epithelial-myoepithelisk karcinom, klarcellekarcinom (ikke andetsteds specificeret) og metastaserende tumorer.

Det er blevet foreslået, at mucoepidermoide tumorer opstår fra subepitheliale slimkirtler, der beklæder de øvre luftveje og fordøjelseskanalerne. Hvis det er tilfældet, kan det forklare, hvorfor denne tumortype er mere almindelig ved supraglottis, som er den del af strubehovedet, der har den største koncentration af subepitheliale slimhindekirtler.

Mucoepidermoide karcinomcelletyper er histologisk klassificeret som low-, intermediære og high-grade-typer. Højgrads tumorer er dårligt differentierede, og de består primært af pladeepitel- og intermediære celler. Low-grade-tumorer er veldifferentierede og består primært af slimudskillende og pladeepitelceller. De histologiske kendetegn ved intermediærgrads tumorer ligger midt imellem. Histologisk tumorgrad er en nyttig prognostisk indikator for mucoepidermoide karcinomer i de store og små spytkirtler. Prognosen afhænger af det kliniske stadium, lokalitet, gradering og operationens egnethed. Pires et. al. gennemgik litteraturen og rapporterede, at den samlede 5-års overlevelsesrate varierede fra 0 til 43 % for patienter med højgrads mucoepidermoidcarcinomer i spytkirtlerne, 62 til 92 % for patienter med intermediærgrads tumorer og 92 til 100 % for patienter med lavgrads tumorer.

Den sjældne hyppighed af rapporter om mucoepidermoid carcinom i subglottis og i larynx generelt kan tilskrives den relative vanskelighed, som læger har med at genkende denne tumortype, når den forekommer uden for spytkirtlerne. Ud over muligheden for prøveudtagningsfejl er der blevet rapporteret om fortolkningsfejl under analysen af tumorprøver fra atypiske steder. Binder et al. nævner bl.a. fejlklassificering af højgrads mucoepidermoide karcinomer som adenoskvamøse karcinomer. Ligeledes rapporterede Ferlito et. al. at 10 ud af 11 patienter, der i sidste ende fik stillet diagnosen mucoepidermoid carcinom i larynx, oprindeligt ved histopatologi var blevet diagnosticeret med pladecellekarcinom. Endelig er der betydelig variabilitet i den måde, hvorpå mucoepidermoide karcinomer klassificeres histologisk, selv blandt patologer med erfaring i hoved- og halskræft.

Den hensigtsmæssige behandling af mucoepidermoide karcinomer i larynx er uafklaret, men de fleste forfattere er enige om, at forskellige behandlingstilgange er indiceret for forskellige tumorunderområder og histologiske grader. Højgrads tumorer behandles normalt på en mere aggressiv måde, med kirurgi som den primære modalitet, som det er tilfældet med højgrads tumorer i de store og små spytkirtler. Der er mindre enighed om den hensigtsmæssige behandling af lavgrads-tumorer. Nogle har anbefalet en delvis laryngektomi resektion for lavgrads supraglottiske tumorer og en total laryngektomi for subglottiske tumorer. Andre har anbefalet fremgangsmåder, der bevarer larynxfunktionen, forudsat at der opnås tumorfrie marginer omkring resektionen.

Spørgsmålet om behandling med strålebehandling er uafklaret. Som primær behandlingsmodalitet har strålebehandling mødt både succes og fiasko. Resultaterne af dens anvendelse som supplerende behandling har også været blandede. Endelig er den terapeutiske rolle af cervikal lymfadenektomi også uafklaret.

Behandlingstilgangen bestemmes af tumorens grad, tumorens placering og den kliniske præsentation. Målet er at sikre onkologisk sikkerhed ved at efterlade tumorfrie marginer og samtidig bevare larynxfunktionen, når dette organ er involveret.

De relative succeser af forskellige behandlinger af mucoepidermoid carcinom vil blive tydeligere, efterhånden som der fortsat rapporteres om tilfælde. På nuværende tidspunkt er kirurgisk behandling af lavgrads mucoepidermoidkarcinomer imidlertid standardbehandling, og dem i subglottis bør centreres om forsøg på at bevare larynxfunktionen, så længe der kan opnås tumorfrie marginer.