Histopatologiske fund i labialmucosa. A – I. Biopsien af den hævede læbe viser granulomatøs chelitis karakteriseret ved perivaskulær lymfocytær infiltration med granulomdannelse i submucosa (hæmatoxylin-eosin , originalforstørrelse x 40). II. Dybere områder af biopsien viser tilstedeværelsen af kronisk inflammatorisk infiltration af læbernes spytkirtler (H&E , original forstørrelse x 100). III. Stærkstrømsbillede af granulomaet (H&E, original forstørrelse x 100). B – Immunokemisk undersøgelse. I. CD4+-celler, der udgør 75 % af T-lymfocytterne. II. CD8+ celler, der udgør 15 % af T-lymfocytterne. III. Sparsomme CD20+ celler (x100 immunoperoxidase med hæmatoxylin modfarvning).
Behandlingen blev indledt med 0.5mg/kg pr. dag af oral deflazacort og med et gunstigt klinisk respons af læbesvulsten indtil videre, selv om patienten stadig er i den indledende fase af behandlingen.
Diskussion
MRS er et klinisk syndrom uden behov for histologisk bevis for at stille en diagnose, og fraværet af typiske fund udelukker det ikke.2,3 Histopatologi kan imidlertid bidrage til at udelukke andre tilstande og tillod i vores tilfælde yderligere karakterisering af den underliggende inflammatoriske proces, hvilket kan hjælpe os til bedre at forstå sygdommens mekanismer. En histologisk undersøgelse afslørede også kronisk sialadenitis af en mindre spytkirtel, selv om patienten ikke har haft symptomer, der tyder på exokrin kirteldysfunktion, og ingen serologiske ændringer, der tyder på en autoimmun sygdom.
CG er den hyppigste kliniske manifestation hos patienter med MRS og giver vanskeligheder med hensyn til behandling. Orale eller intralesionale steroider er fortsat en grundpille i behandlingsregimer for CG, og dets potente antiinflammatoriske aktivitet er forbundet med klinisk og histologisk forbedring.21,22 Selv om orale doser ikke er veletablerede, varierer intralesionale triamcinolondoseringer fra 10 til 20 mg doser med intervaller på uger til måneder mellem injektionerne.21,23,24 Den kliniske succes af denne fremgangsmåde er ofte midlertidig,21,25 men brugen heraf kan være et alternativ til kronisk brug af orale steroider med de deraf følgende iatrogene virkninger.
Antiinflammatoriske og immunmodulerende aktiviteter af visse antibiotika kan forklare, hvorfor de med succes er blevet anvendt til behandling af CG. De antibiotika, der i nyere tid har vundet større opmærksomhed, omfatter minocyclin (100 mg dagligt) og roxithromycin (150-300 mg dagligt); der er opnået lovende resultater med metronidazol ved anvendelse af doser på 750-1000 mg dagligt.21
Infliximab, der er effektivt til behandling af Crohns sygdom, er også blevet rapporteret som et lovende middel til brug i svært behandlelige CG i infusionsdoser fra 3 til 5 mg/kg;13,26 methotrexat reducerer proliferationen af immuncellelinjer og blev anvendt effektivt i doser på 5-10 mg givet oralt med ugentlige intervaller.21,27
Kirurgisk behandling er en mulighed, der er forbeholdt alvorlige eller deformerende CG,28 men recidiv er hyppig29 , og risikoen for at miste den normale fornemmelse i den berørte læbe skal vægtes.28
En god mundhygiejne, undgåelse af irriterende fødevarer og intermitterende brug af antiinflammatoriske og basiske opløsninger kan være en fordel i tilfælde med sprækket tunge.18