Hvordan behandles Marfans syndrom?

Marfans syndrom kræver en behandlingsplan, der er individualiseret efter patientens behov. Nogle mennesker har måske ikke brug for nogen behandling, men blot regelmæssige opfølgningsbesøg hos deres læge. Andre kan have brug for medicin eller operation. Tilgangen afhænger af de berørte strukturer og tilstandens sværhedsgrad.

Livsstilsproblemer

• Opfølgning: Rutinemæssig opfølgning, herunder hjerte-kar-, øjen- og skeletundersøgelser, især i opvækstårene. Dine læger vil drøfte hyppigheden af opfølgningen med dig.
• Aktivitet: Aktivitetsretningslinjer varierer, afhængigt af sygdommens omfang og symptomer. De fleste personer med Marfans syndrom kan deltage i en eller anden form for fysisk aktivitet og/eller fritidsaktiviteter. Personer med dilatation af aorta vil blive bedt om at undgå holdsport med høj intensitet, kontaktsport og isometriske øvelser (f.eks. vægtløftning). Spørg din kardiolog om retningslinjer for aktivitet for dig.
• Graviditet: Der bør foretages genetisk rådgivning før graviditet, da Marfans syndrom er en arvelig tilstand. Gravide kvinder med Marfans syndrom betragtes som højrisikofælde. Hvis aorta er af normal størrelse, er risikoen for dissektion lavere, men ikke fraværende. Personer med selv en lille forstørrelse har større risiko, og stress i forbindelse med graviditet kan medføre en hurtigere dilatation. Det er nødvendigt med omhyggelig opfølgning med hyppige blodtrykskontroller og månedlige ekkokardiogrammer under graviditeten. Hvis der er tale om hurtig udvidelse eller aortaforkalkning, kan det være nødvendigt med sengeleje eller operation. Din læge vil drøfte den bedste udredningsmetode med dig.
• Forebyggelse af endokarditis: Personer med Marfans syndrom, der også har fået foretaget en klapoperation, har en øget risiko for bakteriel endokarditis. Dette er en infektion i hjerteklapperne eller -vævet, som opstår, når bakterier kommer ind i blodstrømmen. For at reducere risikoen for endokarditis bør der gives antibiotika før tandlæge- eller kirurgiske indgreb hos patienter med Marfan syndrom, som har fået foretaget en klapoperation. Spørg din læge om, hvilken type og mængde antibiotika du skal tage, og hvordan du skal tage dem. Der kan fås et pungkort fra American Heart Association (PDF) med specifikke retningslinjer for antibiotika.

Medicin

Medicin bruges ikke til at behandle Marfan syndrom, men kan dog bruges til at forebygge eller kontrollere komplikationer. Medicin kan omfatte:

• En betablokkere forbedrer hjertets evne til at slappe af, mindsker hjerteslagets kraft og trykket i arterierne og forhindrer eller bremser derved udvidelsen af aorta. Behandling med betablokkere bør påbegyndes i en tidlig alder.

I personer, der ikke kan tage betablokkere på grund af astma eller bivirkninger, anbefales en kalciumkanalblokker, som f.eks. verapamil.

• En angiotensinreceptorblokker (ARB) er en type medicin, der virker på en kemisk vej i kroppen. Disse midler anvendes ofte til behandling af højt blodtryk samt hjertesvigt.

Der gennemføres i øjeblikket kliniske forsøg for at vurdere, hvordan disse lægemidler kan forebygge aortaforstørrelse. De første undersøgelser er opmuntrende.

Kirurgi

Kirurgi for Marfans syndrom har til formål at forebygge aortadissektion eller -ruptur og behandle klapproblemer. Når aortadiameteren er mere end 4,7 cm (centimeter) til 5,0 cm (afhængigt af din højde), eller hvis aortaen udvider sig i et hurtigt tempo, anbefales operation. Din kardiolog kan også beregne dit forhold mellem aortakroppens diameter og højde, da dette også kan have indflydelse på, om du skal opereres. Hvis du overvejer at blive gravid, vil det også påvirke anbefalingerne om operation.

Anbefalingen om operation er baseret på aortastørrelsen, aortaens forventede normale størrelse, aortaens væksthastighed, alder, højde, køn og familiehistorie med aortadissektion. Operationen indebærer en udskiftning af den udvidede del af aorta med et transplantat.

Klapreparations- eller udskiftningskirurgi kan være nødvendig, når Marfans syndrom forårsager en utæt aortaklap eller mitralklap (regurgitation), der fører til ændringer i venstre ventrikel (venstre nederste hjertekammer) eller hjertesvigt.

Det anbefales, at personer med Marfans syndrom opereres af kirurger på større centre, der har erfaring med denne type kirurgi. En bedre forståelse af Marfan syndrom kombineret med tidligere påvisning, omhyggelig opfølgning og sikrere kirurgiske teknikker har resulteret i bedre resultater for patienterne.

Få flere oplysninger om Aorta-kirurgi for Marfan syndrom, herunder: Aortakirurgi, klapbesparende reimplantations aortakirurgi og reparation eller udskiftning af klapper ved Marfan syndrom.

Få nyttig information, nyttige og relevante oplysninger om sundhed + velvære

enews