Lambl’s excrescens, også kendt som klapstrenge, er små, trådformede, fibrøse tråde, der er placeret på hjerteklapper.

Epidemiologi

Sandsynligvis findes de hos 70-80 % af voksne ifølge patologiske undersøgelser, men kun ~40 % ved ekkokardiografiske undersøgelser 1. Når de er til stede, er multiple Lambl’s excrescences til stede i langt de fleste tilfælde 1.

Klinisk præsentation

Disse læsioner er asymptomatiske og bliver enten opdaget tilfældigt eller sjældnere, hvis de er involveret i tromboembolisk iskæmisk slagtilfælde, som er den frygtede komplikation, der opstår som følge af disse læsioner 1-5. Incidensen af iskæmisk slagtilfælde som følge af Lambl’s excrescences menes imidlertid at være meget sjælden, idet en undersøgelse rapporterede en incidens på mindre end 0,5 pr. 100 personår 1.

Patologi

Makroskopisk set er Lambl’s excrescences små, trådformede tråde, der er op til 10 mm lange med en tykkelse på op til 1,5 mm 1,4. Når de er større i størrelse eller flere tråde indgår i ét kompleks, kan betegnelsen kæmpe Lambl’s excrescences anvendes 5. Histologisk består disse læsioner af en fibroelastisk og avaskulær kerne, der er dækket af et ydre lag af endothelceller 1-4.

Lambl’s excrescences kan forekomme på både indfødte og proteser på hjerteklapper 1-4. Typisk dannes de ved klappens lukkelinjer, oftest på mitral- og aortaklapper, mens højre hjerteklap er påvirket i mindre end 10 % af alle tilfælde 1-4. Denne placering på klappens lukkelinjer tjener som en vigtig forskel fra tilsvarende udseende kardiale papillære fibroelastomer, som i stedet normalt er placeret på klappens overflade og også sjældent er multiple i antal 1-4.

Den nøjagtige patogenese er usikker. Det er blevet postuleret, at den initierende faktor er traumer eller forskydningskræfter mod endokardiet af disse hjerteklapper, hvilket oftest sker ved lukkelinjerne, efterfulgt af efterfølgende fibrøs belægning 1-4.

Radiografiske kendetegn

Generelt er kun ekkokardiografi nødvendig for at stille diagnosen, selv om der kan udføres hjertem MRT af hjertet for at udelukke andre differentiallæsioner 5.

Echokardiografi

De definerende træk ved klapstrenge på echokardiografi er følgende;

• filiform morfologi 9
• bredde på 2 mm eller mindre
• længde mellem 3-10 mm
• undulerende bevægelse
• højeste tæthed ved linjerne for bladlets lukning
  • når de er forbundet med klapproteser, der er mere almindeligt placeret på hængselspunkterne, syring eller struts 8

De forekommer hyppigst på den opstrøms side af aortaklapper og mitralklapper, og der er ofte flere til stede 1-6.

Behandling og prognose

Kirurgisk resektion kan være nødvendig, hvis de er kæmpestore, eller hvis de antages at være ætiologi til iskæmisk slagtilfælde, men generelt er der ikke behov for behandling 1-5.

Historie og etymologi

Lambl’s excrescences blev navngivet eponymisk efter Vilem Dusan Lambl (1824-1895), en böhmisk læge, som opdagede disse læsioner i 1856 7.

Differentialdiagnose

• cardialt papillært fibroelastom
• cardialt myxom
• valvulær trombi
• valvulære vegetationer (e.f.eks. som følge af infektiøs endokarditis eller ikke-bakteriel trombotisk endokarditis)
• mindre hyppigt andre primære hjertetumorer og sekundære hjertetumorer