I de seneste år er der i de udviklede lande sket en stigning i forekomsten af infektioner forårsaget af miljømæssige mykobakterier, især Mycobacterium avium complex (MAC) infektion hos immunkompetente patienter; de primære radiologiske tegn på denne enhed er fibrocavitær sygdom eller knuder og bronkiektase, fortrinsvis i mellemlappen og lingula.1 Denne manifestation, kendt som Lady Windermere-syndromet (LWS), er hovedsageligt blevet beskrevet hos kvinder over 50 år, mens episoder hos mænd er anekdotiske.2

Vi rapporterer et tilfælde af en 64-årig mand, sundhedsarbejder, uden betydelig personlig historie eller kendte giftige vaner, som rapporterede en 3-årig historie af ikke-produktiv hoste uden særligt døgnmønster, dysfoni og overskydende slimhinde i oropharynealhulen, og desuden, i det sidste år, astheni og tilbagevendende episoder af lavgradsfeber. Resultaterne af den forcerede spirometri var som følger: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). Bronkodilatorudfordring og hudpriktest med allergener var negative. Computertomografi af næseborene, svedkloridtest, IgG-, IgM-, IgA-, IgE- og alfa-1-antitrypsinniveauer var alle inden for normalområdet. En test for humant immundefektvirus var negativ. En bariumsvælling af gastroøsofageal transit afslørede gastrisk refluks. CT af thorax viste bronkiektase i midterste lob og lingula i forbindelse med slimpropper og distale centrilobulære knuder (fig. 1). Makroskopiske resultater fra fiberoptisk bronkoskopiprøver var normale, mens M. avium complex blev isoleret fra bronkoalveolær lavage. Patienten opfyldte de diagnostiske kriterier for miljømæssige mykobakterier offentliggjort af American Thoracic Society (2007)3 og blev diagnosticeret som havende MAC-infektion i overensstemmelse med LWS.

Fig. 1.

Bronchiektase i mellemlob og lingula associeret med slimpropper og distale centrilobulære knuder.

(0,14MB).

I immunkompetente patienter kan MAC-infektion vise sig på 2 måder: (1) fibrocavitære læsioner i de øvre lobes, der ofte observeres hos midaldrende mænd og ofte er forbundet med en historie med rygning og/eller alkoholmisbrug og tidligere lungesygdom og (2) nodulære læsioner på mindre end 5 mm i størrelse, der generelt er forbundet med bronkiektasi. Disse læsioner forekommer overvejende i den midterste lobe og lingula og er mere almindelige hos kvinder. Denne enhed er kendt som LWS.4 Dette syndrom blev første gang beskrevet i 1992 af Reich og Johnson i en serie af 6 ældre, immunkompetente kvinder uden nogen væsentlig historie med rygning eller tidligere luftvejssygdomme, som udviklede MAC-infektion. De postulerede, at frivillig undertrykkelse af hostrefleksen prædisponerede for syndromet ved at forhindre sekretdrænage. Desuden kan andre faktorer, såsom leptin- eller adiponectinniveauer og overgangsalderen5 , også spille en rolle i patogenesen for denne infektion. Vores patient havde kronisk hoste i forbindelse med gastroøsofageal refluks, som han forsøgte at undertrykke under sit arbejde, der involverede kontakt med offentligheden, og dette kan have fremmet udviklingen af MAC-infektion. På trods af at patienten var en mand, førte de kliniske, mikrobiologiske og radiologiske kriterier til en diagnose af LWS.