Kære redaktør:
Der er kun beskrevet ti tilfælde af kæbeklaudikation (JC) i forbindelse med Wegeners granulomatose (WG).1-4 Vi præsenterer et tilfælde af WG med en klinisk præsentation, der ligner den af temporal (kæmpecelle) arteritis (TA).
En mandlig patient på 63 år blev undersøgt for feber, smerter og hærdning af højre temporalarterie og JC, der havde udviklet sig over fire måneder, uden andre fund ved den fysiske undersøgelse. Laboratoriet viste en GSV på 120 mm/time (normal
JC er et iskæmisk symptom med træthed eller smerter ved mastikation forårsaget af forsnævring eller obstruktion af ansigtets grene af den ydre carotis (som irrigerer de muskler, der bruges ved mastikation), og som er til stede hos 45 % af patienter med TA. Andre, mindre almindelige årsager til JC er primær amyloidose, polyarteritis nodosa (PAN), Churg-Strauss syndrom (CSS), Takayasu’s arteritis, GW, hårcellelukæmi, McArdle’s sygdom, crioglobulinæmi associeret med vaskulitis og carotisatersklerose.
Kompromis af temporalarterien i forbindelse med JC er vist med en meget lav frekvens ved PAN, CSS, Takayasu’s arteritis, crioglobulinæmi associeret med vaskulitis, primær amyloidose og WG.2 For at øge kompleksiteten af spørgsmålet kan TA påvirke nyrerne og lungerne, ligesom WG kan gøre det.2 Til gengæld kan TA være associeret med andre typer vaskulitis (såsom CSS, PAN og WG),4 med reumatoid arthritis, primær biliær cirrose og neoplasier. Associeringen af WG med andre typer af vaskulitis, såsom CSS og AT, er også blevet beskrevet.
Det er interessant at erindre, at blandt årsagerne til kæmpeceller i en biopsi af en temporalarterie finder vi systemisk lupus eritematous, isoleret angiitis i centralnervesystemet, Takayasus arteritis og TA. En kompromitteret temporalarterie uden kæmpeceller er også blevet beskrevet i nogle tilfælde af systemisk vaskulitis såsom hypersensitivitetsangitis, crioglobulinæmi, CSS, WG og PAN.
Der er ti patienter beskrevet i litteraturen, som havde WG og en initial klinisk profil, der var forenelig med TA.1-4 Alle disse patienter var ældre end 60 år og havde JC med eller uden pludseligt tab af synet, alvorlig hovedpine med eller uden dobbeltsyn eller polymyalgia rheumatica ved diagnosen. GSV var høj ved symptomdebut hos alle patienterne. Biopsi af temporalarterien viste TA hos to patienter, arteritis uden kæmpeceller hos fire patienter, og for resten var den negativ til normal, som hos vores patient. Inden for seks måneder udviklede de ti patienter nyre- og/eller lungelæsioner, der var karakteristiske for WG, med typiske histologier i biopsien eller positiv ANCA.
Sammenfattende kan vi konstatere, at der er fem forskellige kategorier til at beskrive en vasculitisinduceret kompromitteret temporalarterie, som er: 1) arteritis temporalis uden kæmpeceller som følge af flere entiteter; 2) arteritis temporalis med kæmpeceller, uanset om den er forårsaget af TA eller ej; 3) TA samtidig med WG eller andre former for vaskulitis; 4) WG med en klinisk profil, der ligner temporal vaskulitis, men med en negativ biopsi (vores patient); og 5) TA med kliniske karakteristika af WG (meget ualmindeligt).
Dokumentationen af de forskellige histologiske typer af vaskulitis, der giver lignende kliniske manifestationer, understreger vigtigheden af at få en biopsi, uanset om den er diagnostisk eller prognostisk, da behandlingerne kan være meget forskellige.