Hvordan behandles Jeunes syndrom?

Afhængigt af barnets særlige symptomer kan behandlingen omfatte hurtig antibiotika mod infektion, korrekt mobilisering af sekret, supplerende ilt, BiPap, ikke-invasiv respiratorstøtte eller andre former for åndedrætsbehandling. I mere alvorlige tilfælde har Nationwide Children’s Hospital udviklet en metode til udvidelse af brysthulen, der har skabt håb for mange børn, som tidligere havde få muligheder.

Nationwide Children’s Hospital tager sig af en af de største grupper af Jeunes syndrom-patienter i verden. For de patienter, der har brug for det, har vi udviklet en procedure, der udvider brysthulen. Denne procedure synes at give håb om lang levetid og forbedret livskvalitet hos flere børn.

Fundamentet for Nationwide Children’s Hospitals tilgang til behandling af alvorlige tilfælde af Jeunes syndrom ligger i det faktum, at brysthulen ikke giver tilstrækkelig plads til at trække vejret, og at der skal skabes yderligere plads i brystkassen. Vi blev involveret i Jeunes syndrom, da vi hørte om en patientaktivistgruppe i 1992, der søgte en facilitet, som ville foretage kirurgisk behandling af denne sjældne sygdom. Efter grundige vurderinger og omhyggelig forskning begyndte vi at formulere en procedure, som vi mener ville være effektiv.

Behandlingen af alle Jeunes-patienter begynder med en række undersøgelser foretaget af vores tværfaglige team af Jeunes-specialister. Mindre alvorlige tilfælde af Jeune’s bliver typisk derefter behandlet med forskellige former for medicinsk støtte til lungerne. Alvorlige tilfælde kræver normalt en operation. Vores unikke kirurgiske procedure udvider både venstre og højre side af brystkassen, hvilket i sidste ende giver den type plads, der er nødvendig for at kunne trække vejret. Det er en procedure i to faser, som omfatter sammenkobling af ribbenene med titanstøtter samt skabelse af en større brystkassevæg ved at skubbe ribbenet ud fra den underliggende ribbenbund.

Siden 1993 har vores thoraxkirurgiske, lungemedicinske og plastikkirurgiske teams kombineret deres kompetencer. Vores resultater har været yderst vellykkede hos patienter, der er over to år gamle. Af syv patienter, der var to år eller ældre, har vi set en betydelig klinisk forbedring. Flere tilfælde har vist en målbar forøgelse af lungekapaciteten. Patienter, der kommer i det første eller andet leveår, har en mere alvorlig form af problemet og kan have en underliggende lungesygdom, som ikke kan afhjælpes med en simpel udvidelse af brystvæggen. På den anden side har vi haft succes i denne aldersgruppe, hvis lungerne er normale. En ny teknik inden for CT-billeddannelse har forbedret vores evne til at definere lungernes og brystkassens anatomi hos spædbørn samt give nyttige præoperative oplysninger.

Vi er omhyggelige med at understrege over for alle forældre, at selv om Nationwide Children’s har haft nogle af de største erfaringer til dato med behandling af Jeune’s, er dette stadig stort set ukendt område. Vores procedure har imidlertid vist sig at give gode resultater og forbedre livskvaliteten hos relevante børn. Vi fortsætter med at tilbyde proceduren til passende patienter og tilføjer endnu mere til disse patienters nyttige levetid.