Boks 1: Neurologiske indikationer for mekanisk ventilation

Svigt i central regulering af respirationen (apnø, ataktisk eller klyngeåndedræt)

Udygtighed til at beskytte luftvejene

Hjernesvulst med nedsat bevidsthedsniveau (Glasgow coma score < 9)

Impending neuromuskulær respirationssvigt (forceret vitalkapacitet < 20 ml/kg, tachypnø, dyspnø i hvile, brug af accessoriske muskler, staccato tale)

Respiratorisk svigt skal foregribes, før der opstår hypoxi og/eller hyperkapni. Tærsklen for intubation er således lavere i forbindelse med hurtigt fremadskridende neuromuskulær svaghed.

Stroke

I modsætning til andre europæiske lande er indlæggelse på en NICU efter slagtilfælde relativt ualmindelig i Storbritannien. Patienter med akut slagtilfælde, uanset om det er hæmoragisk, iskæmisk eller venøst, kræver imidlertid genoplivning og tæt overvågning i et forsøg på at forhindre sekundære cerebrale insults og den efterfølgende kliniske forværring, der skyldes større systemiske forstyrrelser. Dette opnås bedst på en intensivafdeling eller i et miljø med høj afhængighed, hvor der kan foretages en effektiv fysiologisk overvågning. Det er naturligvis ikke alle apopleksipatienter, der kan indlægges på en specialiseret intensivafdeling, og behandlingsniveauet vil afhænge af, om der findes lokale apopleksienheder, og af patientens tilstand og prognose.

Principperne for vurdering og genoplivning af akut slagtilfælde er ens uanset den underliggende årsag og omfatter:

luftvejshåndtering – trachealintubation er indiceret, når der er:

– nedsat bevidsthedsniveau (f.eks, Glasgow coma score < 9)

– progressiv respiratorisk svækkelse eller respirationssvigt

– nedsat hoste og luftvejsfrigørelse

– pulmonal ødem/aspiration

– anfaldsaktivitet

– intubation kan også være påkrævet før diagnostiske eller terapeutiske procedurer som f.eks. magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller trombolyse

vedligeholdelse af tilstrækkeligt arterielt blodtryk/cerebralt perfusionstryk

intravenøs væskehåndtering

temperature kontrol

kontrol af kramper

indsættelse af enteral ernæring

ICP-styring

medicinsk behandling af komplikationer (f.eks, sepsis)

andre behandling relateret til den underliggende årsag (f.eks. antikoagulation, trombolyse, evakuering af hæmatom, klipning og oprulning af intracerebrale aneurismer).

Middle cerebral arterie okklusion

Der er megen debat omkring aggressiv terapeutisk intervention hos patienter med omfattende infarkt forårsaget af akut midterste cerebral arterie okklusion (fig. 1), hos hvem forventningen til funktionel genopretning er lav.2,3 Efter genoplivning og stabilisering er der evidens for en tidlig og aggressiv intervention med trombolyse. Talrige udelukkelseskriterier (herunder > 3 timer fra apopleksiudbrud og udbredte tidlige infarktforandringer på CT-scanning) betyder i øjeblikket, at alteplase sandsynligvis kun er egnet til en lille procentdel af de patienter, der når frem til NICU. Klinisk forværring efter infarkt i den midterste hjernearterie er almindelig og er forbundet med cerebralt ødem, der normalt udvikler sig mellem 2-7 dage. Ødem og infarkt forårsager en masseeffekt, der fører til horisontal og vertikal forvrængning og forskydning af hjernestammen. Denne ændring i dynamikken afspejles ikke altid af ICP-målinger. Håndteringen af denne hjernesvulst er ofte problematisk (se Dunn i nummer 74). Osmotiske diuretika og hyperventilation er sjældent effektive, og nogle går ind for dekompressiv kraniektomi, hvis der opstår omfattende hjernesvulst, især efter ikke-dominante infarkter.5 Andre årsager til forværring omfatter hæmorrhagisk transformation af infarktet, som kan medføre diencefalisk hjerneherniation, udvikling af kramper og systemiske faktorer, herunder kongestiv hjertesvigt, lungeødem, hjertearytmier eller lungeemboli.

Akut basilarokklusion

Akut basilarokklusion (fig. 2) er en potentielt dødelig hændelse, der kræver tidlig erkendelse og hurtig indgriben. Prognosen er særlig dårlig, hvis der sker en hurtig udvikling til koma med behov for trakealintubation og respiratorisk støtte. På grund af de ødelæggende konsekvenser af en etableret basilarokklusion kan det være hensigtsmæssigt at gribe aggressivt ind i de tidlige stadier. Antikoagulation med intravenøs heparin er fortsat den vigtigste behandlingsmetode, men trombolyse op til 12 timer efter debut eller fortsat progression kan være indiceret på trods af risikoen for dødelig intrakraniel blødning (selv om der ikke foreligger data fra randomiserede forsøg). Sen forværring forekommer hos op til en tredjedel af patienterne, enten på grund af udvidelse af trombus, der forårsager successiv okklusion af de perforerende arterier, eller på grund af “arterie-til-arterie”-emboli, der opstår distalt fra det sted, hvor det okkluderede kar er placeret. Prognosen er normalt dårlig for patienter med et etableret infarkt, men patienter med begrænsede infarkter i pons kan have et rimeligt funktionelt resultat, især med tidlig trombolyse eller antikoagulation, især hvis de indlægges og stabiliseres, før hjernestammens dysfunktion er fuldt ud etableret eller mekanisk ventilation er nødvendig.

Cerebellære infarkter

Cerebellære infarkter kan være vanskelige at genkende på grund af den langsomme udvikling af hjernestamme- og cerebellære tegn. Sen forværring er forbundet med en forøgelse af infarktvolumen, der fører til involvering af hjernestammen og herniation, kompression af hjernestammen forårsaget af ødem og udvikling af hydrocephalus som følge af obstruktion af cerebrospinalvæskeflowet.

Subarachnoidalblødning

Indlæggelse på NICU er indiceret, hvor det er muligt, for alle patienter med subarachnoidalblødning, for at håndtere systemiske komplikationer, genkende og behandle klinisk forværring, undersøge årsagen til blødningen og behandle eventuelle underliggende aneurismer eller arteriovenøse misdannelser. Genoplivningen er rettet mod at opretholde det cerebrale perfusionstryk ved at tilvejebringe et tilstrækkeligt arterielt blodtryk (ofte ved hjælp af inotrope midler for at frembringe relativ hypertension), sikre et relativt højt cirkulerende blodvolumen (hypervolæmi) og frembringe relativ hæmodilution (“triple H-behandling”). Andre aspekter af behandlingen i de akutte stadier omfatter passende analgesi, anfaldskontrol og behandling med nimodipin for at forhindre sekundær iskæmi forårsaget af vasospasme. Angiografi og endelig behandling bør iværksættes så hurtigt som muligt. Selv om den relative rolle og tidspunktet for operativ klipning og endovaskulær behandling stadig er usikkert, er det klart, at disse patienter bør overvåges på intensivafdelingen. Pludselig død kan forekomme i op til 10 % af tilfældene på grund af tidlig genblødning, intraventrikulær udvidelse af blødningen eller generelle medicinske komplikationer, herunder lungeaspiration, hjerterytmeforstyrrelser og neurogene lungeødemer. Klinisk forværring kan også udvikle sig på grund af forsinket cerebral iskæmi forårsaget af progressiv vasospasme, udvidelse af intracerebralt hæmatom eller udvikling af hydrocephalus.6

Supratentorial intracerebral blødning (ganglionær eller lobulær)

Indlæggelse på NICU vil blive bestemt af patientens kliniske tilstand og prognosen. Efter tilstrækkelig genoplivning er der fortsat stor usikkerhed om den rolle, som et kirurgisk indgreb spiller (f.eks. evakuering af hæmatomata, drænage af hydrocephalus, dekompressiv kraniektomi), men aggressiv behandling kan være indiceret, når overvågning afslører forhøjet ICP, der ikke reagerer på medicinsk behandling. Akut forværring kan forekomme hos 30-60 % af patienterne og normalt inden for de første to dage; tæt overvågning er derfor afgørende. Årsagerne til forværring omfatter forøgelse af hæmatomvolumen, udvikling af penumbralt ødem, obstruktiv hydrocephalus eller systemiske komplikationer såsom aspirationspneumoni, sepsis eller hjertearytmier.

Infratentorial intracerebral blødning (cerebellær eller hjernestammen)

Den akutte behandling vil normalt omfatte tidlig trakealintubation og mekanisk ventilation og hurtig kontrol af ICP. Klinisk forværring er almindelig og er normalt sekundær til direkte hjernestamkompression ledsaget af cerebellær herniation snarere end obstruktiv hydrocephalus. Reblødning er en neurokirurgisk nødsituation, og den høje mortalitet berettiger ofte til kirurgisk evakuering.

Cerebral venøs trombose

Cerebral venøs trombose er særlig vigtig at genkende. Selv om der mangler robuste data fra randomiserede forsøg, er der generel enighed om, at tidlig antikoagulation kan resultere i et godt klinisk resultat, selv i tilfælde af hæmoragisk venøst infarkt. MR- og CT-vaskulær billeddannelse har gjort det lettere at stille diagnosen, men tæt overvågning af patienten er afgørende, da sen forværring kan have mange årsager. Disse omfatter udvidelse af trombose, udvikling af hæmoragisk infarkt, forhøjet ICP sekundært til cerebralt ødem, kramper, udvikling af systemiske komplikationer, herunder aspirationspneumoni, lungeemboli og sepsis, og komplikationer af en ofte associeret hyperkoagulerbar tilstand.

Status epilepticus

Patienter med svær epilepsi og status epilepticus indlægges ofte på almene intensivafdelinger. De hyppigt identificerede årsager til status er medicinændringer, encephalitis, traumer, cerebrovaskulær sygdom, tumorer eller akutte metaboliske eller toksiske forstyrrelser. Men neonatalafdelinger skal ofte behandle patienter med kendt epilepsi, der har udviklet en refraktær status, som ikke har reageret på konventionel behandling, enten på grund af alvorlig underliggende epilepsi eller alvorlig cerebral irritation forårsaget af den underliggende årsag.

Efter passende genoplivning foregår behandlingen af status epilepticus på NICU samtidig på fire fronter: afslutning af anfald, forebyggelse af tilbagefald af anfald, når status er kontrolleret, behandling af de fremskyndende årsager og behandling af komplikationer. Den medicinske behandling af status epilepticus er for nylig blevet gennemgået7-9 , og indlæggelse på NICU bør foretages så hurtigt som muligt, når det står klart, at konventionel behandling (dvs. lorazepam, phenytoin, phenobarbiton) ikke har kunnet afbryde anfaldsaktiviteten, eller hvis der er betydelig sedering, manglende beskyttelse af luftvejene eller respiratorisk svækkelse, eller når generel anæstesi er indiceret. Ud over overvågning af åndedræts- og hjertefunktion er det nødvendigt med kontinuerlig EEG-overvågning ved langvarig og refraktær status. Den passende titrering af anæstesimidler under status epilepticus kan være baseret på forekomsten af burst-suppression på EEG’et. Endvidere vil kontinuerlig registrering give en indikation af forværring af generaliseret konvulsiv status epilepticus uanset tilstedeværelse eller fravær af sedations- eller lammelsesmidler. Det er slående, at mindre end en tredjedel af enhederne i en relativt nylig undersøgelse overvågede status ved hjælp af kontinuerlig EEG- eller hjernefunktionsmåling, og næsten halvdelen anvendte kun klinisk overvågning.10

Komplikationerne ved status epilepticus vedrører enten de cerebrale og metaboliske konsekvenser af langvarige anfald eller virkningerne af medicinsk behandling. Kardiopulmonale problemer omfatter udvikling af aspirationspneumoni, respiratorisk distress syndrom hos voksne, lungeemboli, myokardieiskæmi og hjerterytmeforstyrrelser. Hypertermi er almindelig, og der kan opstå rhabdomyolyse. Langvarig hypoxi kan forårsage hjerneskade og elektrolytforstyrrelser, og metabolisk acidose kan bidrage til udvikling af multiorgansvigt. Mange lægemiddelbehandlinger, der anvendes ved status epilepticus, forårsager sedation, respirationsdepression og hypotension. Kunstig ventilation er nødvendig, hvis generel anæstesi er indiceret, eller hvis det fortsat er vanskeligt at kontrollere anfaldene. Det er også nødvendigt at holde det systemiske blodtryk på et normalt eller overnormalt niveau for at sikre tilstrækkelig cerebral perfusion. Væskeoplivning og/eller inotropisk støtte bør styres af passende kardiovaskulær overvågning.

Akut bakteriel meningitis

Bakteriel meningitis er fortsat en potentielt ødelæggende neurologisk lidelse. Selv om overlevelsesraten er forbedret, er dødeligheden af akut meningitis fortsat betydelig, og der er en høj forekomst af resterende alvorlig neurologisk underskud, især hvis der er forsinkelse med at iværksætte behandling og overvågning for komplikationer.11 Meningitis hos voksne er almindeligvis forårsaget af Streptococcus pneumoniae (pneumokokker) eller Neisseria meningitides (meningokokker). Escherichia coli- og Staphylococcus-arter tegner sig for et lille antal tilfælde, mens Haemophilus influenzae forekommer hos børn. Meningitis kan sjældnere forårsages af Listeria monocytogenes og Pseudomonas-arter, især hos patienter med nedsat immunforsvar. Tuberkuløs meningitis kan forekomme i alle aldre og kræver en høj grad af mistænksomhed. Patienter med meningitis indlægges normalt på en intensivafdeling, når de ligger i koma, når der er komplikationer som f.eks. kramper og cerebralt ødem, eller fordi de har udviklet systemiske problemer som f.eks. septikæmi, lungesugning eller kardiopulmonal kompromittering. ICU-miljøet giver mulighed for tæt overvågning af understøttende og specifik behandling.

Det er vigtigt at udelukke cerebral absces og subduralt eller ekstraduralt empyem samt andre årsager til meningisme med passende billeddannelse, før der foretages lumbalpunktur. Hvis der ikke er adgang til billeddiagnostik, er akut empirisk behandling med ceftriaxon eller cefotaxim indiceret. De tidlige komplikationer ved akut meningitis omfatter udvikling af cerebralt ødem, transtentorial herniation og koma. Under disse omstændigheder er det nødvendigt med øjeblikkelig overførsel til en intensivafdeling. Bakteriel meningitis forårsaget af en hvilken som helst organisme kan resultere i septisk eller hypovolæmisk chok. Hæmodynamisk og respiratorisk overvågning er derfor obligatorisk på et tidligt tidspunkt, og mekanisk ventilation kan være nødvendig, hvis der er tegn på kardiorespiratorisk kompromittering. Bakteriel meningitis er en anmeldelsespligtig sygdom. Kemoprofylakse med rifampicin eller ciprofloxacin er indiceret for alle husholdnings- og sundhedskontakter til patienter med meningokokinfektion.

I voksne med normal nyrefunktion består den anbefalede empiriske behandling af bakteriel meningitis af intravenøs (iv) ceftriaxon 4 g efterfulgt 24 timer senere af 2 g iv dagligt, cefotaxim 2 g iv hver fjerde time, benzylpenicillin 1,2 g iv hver fjerde time eller ampicillin 2 g iv hver fjerde time, som alle dækker de almindelige patogener og de fleste enteriske gramnegative organismer. Hvis der er mistanke om resistente pneumokokker eller listeria, eller hvis der er bekymring for en immunsupprimeret patient, bør vancomycin 2 g iv hver 12. time tilføjes. Hvis patienterne har penicillinallergi anbefales chloramphenicol 2 g hver sjette time.

Hvis der er mistanke om tuberkuløs meningitis bør der iværksættes behandling, og det kan være nødvendigt at fortsætte uden positive bakteriologiske beviser i flere uger, indtil resultaterne af kulturer er negative. Standardbehandling mod tuberkulose består af isoniazid (20 mg/kg en gang dagligt), rifampicin (20 mg/kg) og pyrazinamid (40 mg/kg) sammen med pyridoxin (10 mg). Andenlinjemedicin (streptomycin, ethionamid og ethambutol) kan være nødvendig for at behandle resistente organismer.

Den rolle, som steroider spiller i behandlingen af bakteriel meningitis hos voksne, er fortsat omdiskuteret. Et nyligt forsøg gav støtte til brugen af dexamethason (10 mg hver sjette time, påbegyndt sammen med den første dosis antibiotika) ved pneumokok-meningitis. Svagere dokumentation støtter dets adjuverende anvendelse ved tuberkuløs meningitis.

Sene forværring efter akut bakteriel meningitis kan skyldes antibiotikaresistens eller udvikling af cerebralt ødem, subdural effusion eller empyem, superior sagittal sinus trombose, hydrocephalus, udvikling af fokale neurologiske tegn forårsaget af en associeret vaskulitis eller systemiske komplikationer, herunder perikardial effusion og polyarteritis.

Akut viral encephalitis

Akut infektiøs encephalitis og parainfektiøs inflammatorisk encephalopati er sjældne komplikationer af almindelige virusinfektioner. Der findes et årsagsagens i mindre end 50 % af tilfældene af viral encephalitis.12,13 Den mest almindelige årsag er herpes simplex-virus, men andre humane herpesvirus (f.eks. varicella zoster), enterovirus, fåresyge, mumper, mæslinger og virus, der er forbundet med luftvejsinfektioner (adenovirus og influenza B), er også vigtige årsager. Encephalitis forårsaget af HIV eller relateret til immunosuppression i forbindelse med AIDS bliver stadig hyppigere.

Viral encephalitis kan vise sig med hurtig udvikling af encephalopati og koma; dette kræver ofte trakeal intubation til beskyttelse af luftvejene og respiratorisk støtte, kontrol af forhøjet ICP og effektiv behandling af kramper. Patienterne er ofte forvirrede, rastløse eller aggressive, selv i fravær af fokale neurologiske tegn, og det kan være nødvendigt med sedation.

Anvendelsen af polymerasekædereaktion til diagnosticering af herpes simplex encephalitis14 og andre årsager til viral encephalitis (f.eks. cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus, enterovirus) har betydet, at hjernebiopsi normalt ikke længere er nødvendig for at nå frem til en endelig diagnose. Behandlingen af akut viral encephalitis omfatter passende luftvejshåndtering, væske- og ernæringsstøtte og behandling af forvirring og kramper. Specifik behandling af herpes simplex encephalitis med aciclovir (10 mg/kg iv hver 8. time i mindst 10 dage) reducerer dødeligheden med 25 %, især hos de hårdest ramte, og op til 40 % af disse patienter kommer sig godt eller fuldstændigt15 . Ved CMV-encephalitis er ganciclovir indiceret (10 mg/kg hver 12. time).

Klinisk forværring ved herpes simplex encephalitis er normalt et resultat af alvorligt cerebralt ødem med diencefalisk herniation eller systemiske komplikationer, herunder generaliseret sepsis og aspiration (fig. 3). Endvidere kan en progressiv forværring af fokale anfald føre til status epilepticus. Anvendelsen af ICP-overvågning ved akut encephalitis er fortsat kontroversiel, men bør overvejes, hvis der er en hurtig forværring af bevidsthedsniveauet, og billeddannelsen tyder på forhøjet ICP. I denne situation bør der iværksættes en aggressiv behandling, herunder trakealintubation og mekanisk ventilation med passende sedation, og anfald bør behandles. Længerevarende sedation eller generel anæstesi kan være nødvendig. Dekompressiv kraniotomi kan være en succes i tilfælde, hvor der er hurtig hævelse af en ikke-dominant temporallap, da dårligt resultat er sandsynligt uden.

Akut parainfektiøs inflammatorisk encephalopati

Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM) og akut hæmoragisk leucoencephalitis (AHL) er inflammatoriske lidelser, der formodes at være et produkt af et autoimmunrespons på infektion, selv om der ofte ikke foreligger en klar fortidshistorie med forudgående sygdom.16 Ved AHL og den mere aggressive præsentation af ADEM kan patienterne udvikle en hurtig og dybtgående forværring af bevidsthedsniveauet og præsentere sig i koma eller med etablerede fokale neurologiske underskud, hvilket medfører respiratorisk svækkelse eller manglende beskyttelse af luftvejene.

Og selv om der almindeligvis gives høje doser kortikosteroider, er der ingen randomiserede kontrollerede forsøg, der dokumenterer deres effektivitet, og dødeligheden ved AHL er høj, selv om patienterne straks indlægges på NICU. Prognosen for ADEM er noget bedre, og en del af patienterne kan komme sig godt, selv om mange efterlades med betydelige resterende kognitive eller fokale underskud.

Multipel sklerose

Patienter med multipel sklerose kan udvikle respiratorisk insufficiens.17 Dette er multifaktorielt og kan være forbundet med svaghed i åndedrætsmuskulaturen, bulbar dysfunktion og forstyrrelser i reguleringen af vejrtrækningen. Akutte tilbagefald af multipel sklerose forårsaget af plaques i hjernestammen eller den høje halsmarv kan føre til akut respiratorisk og bulbisk insufficiens. Indlæggelse på NICU og midlertidig luftvejsbeskyttelse og respiratorisk støtte, enten kontinuerlig eller begrænset til perioden under søvn, kan være nødvendig under akutte bulbære eller spinale tilbagefald.

Autonom neuropati/bevægelsesforstyrrelser

Patienter med autonom neuropati, især dem, der er forbundet med parkinsonsyndromer (f.eks. multisystematrofi), kan udvikle respiratorisk insufficiens relateret til forringelse af åndedrætsreguleringen og stemmebåndsparese. Indlæggelse på NICU med henblik på respiratorisk støtte, enten intermittent eller kontinuerlig, er lejlighedsvis nødvendig. Bevægelsesforstyrrelser, især status dystonicus, kan kræve indlæggelse på grund af respiratorisk eller bulbisk kompromittering eller fysisk udmattelse.18

Cervikal rygmarvslæsioner

Læsioner i den cervikale rygmarv kan føre til akut respirationssvigt, der kræver respiratorisk støtte; disse tilstande omfatter postinflammatorisk myelitis, strukturelle læsioner forårsaget af reumatoid sygdom og andre skeletanomalier ved foramen magnum. Den akutte forværring er ofte fremskyndet af traumer eller interkurrente hændelser (fig. 4).

Neuromuskulær sygdom

Patienter med neuromuskulær sygdom vil kræve pleje på en neonatalafdeling, hvis de udvikler akut eller akut på kronisk respirationssvigt eller akut bulbisk (eller limbisk) svaghed. Den underliggende neuromuskulære sygdom kan være en primær præsentation (f.eks. Guillain-Barré syndrom), men kan også have været relativt stabil (f.eks. post-poliomyelitis), langsomt fremadskridende (f.eks. sur maltasemangel), mere hurtigt fremadskridende (f.eks. motorisk neuronsygdom eller Duchenne muskeldystrofi) eller tilbagevendende eller intermitterende (f.eks. myasthenia gravis). Patienter med disse sygdomme kan udvikle en alvorlig og uventet forværring af respiratoriske, bulbære og lemmernes funktion som følge af samtidige begivenheder, herunder systemisk infektion, sygdomsforværring og øget lungebelastning – f.eks. graviditet eller fedme. Det skal også understreges, at patienterne kan udvikle neuropati, myopati eller forstyrrelser i den neuromuskulære transmission som følge af multiorgansvigt, sepsis eller langvarig intensiv behandling på intensivafdelingen. Disse tilstande er behandlet andetsteds i dette nummer.

Fordelingen af samtidig eksisterende bulbære svaghed kan resultere i en manglende evne til at fjerne tilbageholdt sekret, hvilket fører til lungesugning og udvikling af bronchopneumoni. Patienter med neuromuskulær sygdom skal derfor overvåges nøje for udvikling af et progressivt fald i forceret vitalkapacitet, arteriel iltmætning og arterielle blodgasspændinger. Regelmæssig røntgenundersøgelse af brystet er ofte indiceret.

Akut poliomyelitis/motorisk neuronsygdom/mitokondriel sygdom

Under akut poliomyelitis opstår respiratorisk insufficiens som følge af svaghed i åndedrætsmuskulaturen eller involvering af de centrale respiratoriske kontrolmekanismer. Respiratorisk insufficiens kan udvikle sig mange år efter poliomyelitis, selv hvis der ikke er nogen tydelig respiratorisk involvering under den akutte sygdom eller i den rekonvalescerende fase.

Respiratorisk insufficiens er den almindelige afsluttende begivenhed ved motorisk neuronsygdom enten på grund af respirationsmuskel- eller bulbartsvaghed, der fører til alveolær hypoventilation, lungesugning, bronchopneumoni eller lungeemboli. Nogle patienter med motorisk neuronsygdom kan imidlertid udvikle respiratorisk insufficiens tidligt i sygdomsforløbet og kan endda vise sig med respirationssvigt eller respirationsstop. Sådanne patienter kan underkastes trakealintubation og mekanisk ventilation og indlægges på almindelige intensivafdelinger, før diagnosen er blevet stillet. Tilstandens progressive karakter betyder, at afvænning til ikke-invasiv respiratorisk støtte kan være umulig og kræver specialiseret støtte fra en NICU.

Mitokondriel sygdom kan præsentere sig på NICU som status epilepticus, med tilbagevendende slagtilfælde, som et metabolisk koma forårsaget af uforklarlig mælkesyregigt eller med respirationssvigt forårsaget af central eller perifer forringelse af ventilationen.19

Guillain-Barré syndrom

Intensivafdelingens rolle i behandlingen af Guillain-Barré syndrom er veldokumenteret. Indikationerne for indlæggelse omfatter respiratorisk insufficiens, alvorlig bulbisk svaghed, der truer med lungesugning, autonom ustabilitet eller sameksisterende generelle medicinske faktorer. Ofte er der tale om en kombination af flere faktorer. Forekomsten af respirationssvigt, der kræver mekanisk ventilation ved Guillain-Barré syndrom, er ca. 30 %. Ventilationssvigt skyldes primært svaghed i de inspiratoriske muskler, selv om svaghed i de abdominale og accessoriske åndedrætsmuskler, tilbageholdt luftvejssekret, der fører til lungeaspiration og atelektase, alle er medvirkende faktorer.20,21 Den associerede bulbære svaghed og autonome ustabilitet forstærker behovet for kontrol af luftvejene og ventilation. Akut motorisk og sensorisk axonal neuropati, den akutte axonale form af Guillain-Barré syndromet, viser sig normalt med en hurtigt udviklende lammelse, der udvikler sig i løbet af timer, og den hurtige udvikling af respirationssvigt, der kræver trakealintubation og ventilation. Der kan være total lammelse af alle frivillige muskler i kroppen, herunder kraniemuskulaturen, øjenmusklerne og pupillerne. Længerevarende lammelse og ufuldstændig genopretning er mere sandsynlige, og det kan være nødvendigt med langvarig respiratorisk støtte.

Med Guillain-Barré syndromet som eksempel på problemerne hos den langvarigt lammede og ventilerede patient omfatter de mest almindelige komplikationer:

• Respirationsvejsinfektioner, der kan være forbundet med aspiration forårsaget af oropharyngeal svaghed, men som også er almindelige hos den lammede patient som følge af nosokomielle infektioner i forbindelse med endotracheale tuber eller tracheostomi.

• Kardiel involvering karakteriseret ved arytmier forårsaget af autonom svækkelse, oftest takykardi, men mere alvorligt bradyarryhthmier.

• Som ved andre akutte neurologiske lidelser, der kræver ventilation, er mild hyponatriæmi almindelig og normalt forbundet med syndromet med uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon.

• Gastrointestinal involvering kan omfatte udvikling af paralytisk ileus, som kan være alvorlig.

• Konfusion er også særlig hyppig hos ventilerede patienter og ofte uerkendt.

Efter helbredelse rapporterer de fleste patienter, at hallucinationer, ofte foruroligende, opstod i ventilationsperioden. Den unormale mentale tilstand er multifaktoriel, sandsynligvis relateret til metaboliske og syrebasiske forstyrrelser, lægemidler, smerte og sensorisk deprivation. Smerter er særligt almindelige ved Guillain-Barré syndrom (mere end halvdelen af patienterne under indlæggelsen), men er også et stort problem ved andre akutte neurologiske lidelser.

Den neurokritiske afdeling er også det mest hensigtsmæssige sted for levering af immunterapi – især plasmaudveksling og muligvis intravenøse humane immunglobuliner – og den reduktion i morbiditet og mortalitet, der er forbundet med disse behandlinger, hænger sandsynligvis delvis sammen med det specialiserede intensivafdelingsmiljø, hvor behandlingerne normalt gives.

Akut respiratorisk svigt, der kræver indlæggelse på NICU, intubation og ventilation, kan være forårsaget af freniske neuropatier, som vil blive diskuteret andetsteds i dette nummer.

Myasthenia gravis

I myasthenia gravis er indlæggelse på NICU indiceret ved udvikling af begyndende respiratorisk svigt, progressiv bulbisk svaghed, der fører til manglende beskyttelse af luftvejene, eller alvorlig lem- og trunksvaghed, der forårsager omfattende lammelser. Indlæggelsen bør afgøres ud fra progressionshastigheden, tilstedeværelsen af bulbisk svaghed og patientens kliniske tilstand snarere end ud fra et absolut niveau af den tvungne vitalkapacitet alene. Respiratorisk svigt skyldes ofte en myasthenisk krise (som regel fremskyndet af infektion, kirurgi eller utilstrækkelig behandling), men kan også sjældnere fremskyndes af en kolinerge krise. Den tilknyttede bulbære svaghed disponerer for lungesvigt og akut respirationssvigt, som kræver akut trakealintubation og ventilation. Ekspiratorisk og inspiratorisk interkostal- og diafragmasvaghed er almindelig, selv når der kun er tale om en let perifer muskelsvaghed. Patienter med nyopstået generaliseret myasthenia gravis, der er startet med en høj dosis daglig kortikosteroidbehandling, er særligt udsat for akut paradoksal forværring i løbet af de første 48-96 timer af behandlingen. Thymectomi bør koordineres af en NICU med erfaring med proceduren; postoperativ behandling kræver en sådan erfaring.

En række primære myopatiske lidelser kan vise sig med akut ventilationsinsufficiens, men dette udvikler sig normalt, når der har været forudgående hyoventilation, og disse tilstande vil blive diskuteret andetsteds.

Botulisme

Botulisme skal skelnes fra Guillain-Barré syndrom og myasthenia gravis. Patienter med akut bulbar og respiratorisk svækkelse kræver indlæggelse på NICU. Der kan være sløret syn, diplopi, ptose, dysartri, dysartri, dysfagi og progressiv nedadgående lemssvaghed. Der er ofte behov for mekanisk ventilation. Fremtrædende gastrointestinale og autonome symptomer ud over svaghed er tegn på botulisme, men en endelig diagnose kræver påvisning af toksin i patientens serum, afføring eller mad. Behandlingen består primært af understøttende behandling. Antitoksin kan være nyttigt, især ved botulisme af type E, men hos de fleste voksne patienter fører behandling med antitoksin ikke til nogen væsentlig bedring. Hvis patienterne overlever den akutte fase af sygdommen, er helbredelsen normalt fuldstændig. Mortaliteten er i intensivafdelingens tid mindre end 10 %.

Tetanus

De fleste patienter med tetanus vil blive indlagt på en neonatalafdeling på grund af øget muskeltonus og spasmer, som typisk begynder i massetermusklerne, hvilket resulterer i det klassiske fund af trismus. Respiratorisk kompromittering skyldes spasmer i respiratoriske muskler eller laryngospasmer. Autonom dysfunktion forekommer i svære tilfælde og resulterer i hjertefrekvens og blodtrykslabilitet, arytmier, feber, kraftig svedtendens, perifer vasokonstriktion og ileus. Muskelruptur og rhabdomyolyse kan komplicere ekstreme tilfælde. Behandlingen af tetanus omfatter fjernelse af giftkilden ved hjælp af sårrensning og debridering. Human tetanus-immunoglobulin neutraliserer det cirkulerende toksin, men har ingen virkning, når først toksinet er neuralt bundet, og bør derfor gives tidligt. Den understøttende behandling består af behandling på en rolig intensivafdeling for at muliggøre kardiorespiratorisk overvågning med minimal stimulering. Der anvendes benzodiazepiner til at kontrollere muskelspasmer, og det kan være nødvendigt med store doser. Terapeutisk lammelse med neuromuskulære blokerende midler kan være nødvendig i svære tilfælde. Intubation kan være nødvendig på grund af hypoventilation forårsaget af muskelstivhed eller laryngospasme og bør så vidt muligt udføres kontrolleret og elektivt. En dyb muskelstivhed øger energibehovet og det insensible væsketab, og der er behov for yderligere hydrering og ernæringstilskud. Behandling på intensivafdelingen har resulteret i en markant forbedring af prognosen for patienter med tetanus. Den moderne dødelighed er ca. 10 %. Alvorlig muskelstivhed kan vare i ugevis, og der er behov for mekanisk ventilation i op til 3-4 uger. En fuldstændig helbredelse er typisk, selv om milde smertefulde spasmer kan vare ved i måneder.