Idiopatisk kæmpecelle-myokarditis (IGCM) er en kardiovaskulær sygdom i hjertemusklen (myokardiet).

IGCM

Myokardiet er påvirket af denne tilstand

Kardiologi

Sygdommen er sjælden; den er dog ofte dødelig, og der findes ingen dokumenteret kur på grund af den ukendte karakter af lidelsen.

IGCM fører ofte til døden med en høj rate på omkring 70 % i det første år. En patient med IGCM præsenterer sig typisk med symptomer på hjertesvigt, selv om nogle i starten kan præsentere sig med ventrikulær arytmi eller hjerteblok. Medianalderen fra det tidspunkt, hvor sygdommen diagnosticeres, til dødstidspunktet er ca. 6 måneder. 90 % af patienterne er enten afgået ved døden efter 1 år eller har modtaget en hjertetransplantation. Diagnosen stilles ved endomyokardialbiopsi i forbindelse med hjertekateterisation. Biopsien viser multinukleede kæmpeceller og deraf navnet. Mens tidligere tilfælde universelt krævede hjertetransplantation, viser nyere undersøgelser, at to tredjedele af patienterne kan overleve efter et år med høje doser af immunosuppressiva som prednison og cyclosporin. Det transplanterede hjerte har en stor risiko for, at sygdommen vender tilbage. Sammenlignet med lymfatisk (formodet viral) myokarditis er kæmpecelle-myokarditis meget mere alvorlig med meget hurtigere progression.

Det foreslås at være forårsaget af T-lymfocytter.