Motoriske neuronsygdomme er en gruppe af progressive neurologiske sygdomme, der ødelægger motoriske neuroner, de celler, der styrer vigtig frivillig muskelaktivitet, som f.eks. tale, gå, åndedræt og synke. Normalt overføres meddelelser fra nerveceller i hjernen (de øvre motoriske neuroner) til nerveceller i hjernestammen og rygmarven (de nedre motoriske neuroner) og derefter til de bestemte muskler. De øvre motoriske neuroner styrer de nedre motoriske neuroner til at producere bevægelser som f.eks. at gå eller tygge. Nedre motoriske neuroner styrer bevægelser i arme, ben, bryst, ansigt, hals og tunge.

Når der er forstyrrelser i disse signaler, fungerer musklerne ikke korrekt; resultatet kan være en gradvis svækkelse, afmagring og ukontrollerbare trækninger (kaldet fasciculationer). Når de øvre motoriske neuroner er påvirket, omfatter manifestationerne spasticitet eller stivhed i lemmernes muskler og overaktivitet af senereflekser, f.eks. knæ- og ankelrykninger. Til sidst kan evnen til at kontrollere frivillige bevægelser gå tabt. MND’er kan være arvelige eller erhvervede.