Abstract

Baggrund: Idiopatisk lungefibrose (IFP) er en kronisk progressiv fibroserende interstitiel lungesygdom, der er forbundet med høj dødelighed og en stor sygdomsbyrde. Nintedanib, en oral tyrosinkinasehæmmer, har vist sig at bremse sygdomsprogressionen i 2 randomiserede placebokontrollerede forsøg ved at reducere det årlige fald i den tvungne vitale kapacitet (FVC). Erfaringerne fra det virkelige liv er dog begrænsede.

Metoder: Nintedanib blev iværksat hos IPF-patienter indtil 02/2015. Lungefunktionsparametre, bivirkninger og behandlingsoverholdelse blev vurderet longitudinalt. Sygdomsprogression blev defineret som fald i FVC ≥10% og/eller diffusionskapacitet i lungen (DLCO) ≥15%.

Resultater: Nintedanib blev indledt hos 60 patienter med en gennemsnitsalder på 71 år, 90 % mænd, 69 % tidligere rygere, en baseline FVC på 70 % og en DLCO på 41 % forudsagt. Kardiovaskulære komorbiditeter var til stede hos 41 %. Gennemsnitstiden på lægemidlet var 11 måneder (0-40). Nintedanib-behandlingen blev fortsat hos 97 % og afbrudt hos 2 patienter på grund af progression eller bivirkninger. I 4 tilfælde var det nødvendigt med en midlertidig dosisreduktion eller afbrydelse på grund af bivirkninger (diarré), og i 2 tilfælde måtte nintedanib fortsættes i en reduceret dosis. 6 patienter fik en akut eksacerbation under behandlingen, 4 patienter døde i observationsperioden på grund af IPF. De vigtigste bivirkninger var diarré (19 %); en patient fik en akut lungeemboli efter 5 måneders behandling. Hos 46 % var det nødvendigt med en samtidig behandling med antikoagulanter; der blev ikke observeret nogen blødninger eller hjertehændelser. Det gennemsnitlige fald i FVC var 4,4 % og 1,2 % DLCO.

Konklusion: Nintedanib synes at være en effektiv behandlingsmulighed med tolerable bivirkninger i den virkelige situation, men længere observation er dog nødvendig.