Abstract
Baggrund. Den kliniske præsentation af desmoplastisk melanom er ofte en udfordring. Vi rapporterer om erfaringerne fra melanomafdelingen på Spedali Civili Universitetshospitalet i Brescia, Italien. Metode. Undersøgelsesemner blev udtaget fra 1770 patienter med histologisk bekræftet melanom. Inden for denne gruppe udviklede desmoplastisk melanom sig hos 5 patienter. For hvert diagnosticeret melanom blev de histologiske karakteristika, behandlingen og resultaterne evalueret. Resultater. Af de 5 patienter, der er beskrevet i denne undersøgelse, var 2 mænd og 3 kvinder. Gennemsnitsalderen var 62,4 år og varierede fra 56 til 68 år. Breslow-tykkelsen varierede fra 2,1 til 12 mm med en gennemsnitlig tykkelse på 5,8 mm. Den primære behandling af 5 patienter omfattede en bred lokal excision af deres primære læsioner. Konklusioner. Desmoplastisk melanom er et sjældent neoplasma, som klinisk kan efterligne andre tumorer eller kutane infiltrater af usikker betydning. Diagnosen er hiastopatologisk, og radikal resektion er nødvendig.
1. Baggrund
Desmoplastisk melanom (DM) er en sjælden variant af malignt melanom, der først blev beskrevet af Conley et al. i 1971 som et invasivt melanom bestående af spindelceller omgivet af rigeligt kollagen . Den kliniske præsentation af desmoplastisk melanom er ofte en udfordring. Normalt har det et uskadeligt klinisk udseende, og det beskrives som en indureret diskoid papel, plak eller knude. Det opstår oftest i kronisk solskadet hud. I sjældne tilfælde kan DM forekomme på en slimhindeoverflade. Vi beskriver vores erfaring på Melanoma Unit of Spedali Civili University Hospital i Brescia, Italien, med patienter, hvis melanom blev rapporteret som desmoplastisk.
2. Materiale og metoder
Studieemner blev udtaget retrospektivt fra 1770 patienter med histologisk bekræftet melanom, herunder melanoma in situ, mellem 1. januar 1984 og 1. januar 2009. Disse patienter blev fulgt op af Melanoma Unit of Spedali Civili University Hospital i Brescia, Italien. Alle patienterne gav et informeret samtykke til at blive optaget i databasen. Der blev identificeret i alt 5 patienter (0,3 %), som havde fået stillet en diagnose af kutant desmoplastisk melanom, som blev histologisk bekræftet (tabel 1). Alle patienter blev inddelt i stadier ved hjælp af American Joint Committee on Cancer (AJCC) stadieinddeling . Patientens køn, etniske oprindelse, alder og Fitzpatrick-hudtyper på diagnosetidspunktet blev registreret. For hvert diagnosticeret melanom blev histologisk klassifikation, anatomisk placering, tumortykkelse (Breslow-metoden), Clark’s anatomiske invasionsniveau, ulceration, regression, neurotropisme, lymfatisk invasion og antal mitoser pr. kvadratmillimeter vurderet. Melanomer blev klassificeret som værende lokaliseret i hoved og hals, krop (herunder bryst, ryg, mave og balde), øvre ekstremitet (herunder arm, underarm og hånd) og nedre ekstremitet (herunder lår, ben og fod). Behandling og resultater blev også undersøgt.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| SLNB sentinel lymfeknudebiopsi. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. Resultater
I perioden mellem 1. januar 1984 og 1. januar 2009 blev der identificeret 5 patienter med kutant desmoplastisk melanom. Incidensen af desmoplastiske melanomtilfælde i vores population var 0,3 % (5/1770). Af de 5 evaluerede patienter var 2 mænd og 3 kvinder. Alle patienterne var kaukasiere. Gennemsnitsalderen var 62,4 år og varierede fra 56 til 68 år. Af de 5 dokumenterede patienter var procentdelene af Fitzpatrick-hudtyperne som følger II 60 % (3 pz) og III 40 % (2 pz). Primære melanomer blev fundet på forskellige steder på kroppen: 1 (20 %) på stammen, 2 (40 %) på den øvre ekstremitet og 2 (40 %) på den nedre ekstremitet. Ingen af vores 5 tilfælde havde en dokumenteret familiehistorie af melanom. Breslow-tykkelsen varierede fra 2,1 til 12 mm med en gennemsnitlig tykkelse på 5,8 mm. En patient havde en læsion med neurotropisme (tilfælde 5). Den primære behandling af 5 patienter omfattede bred og dyb lokal excision af deres primære læsioner. 4 ud af 5 patienter gennemgik sentinel lymfeknudebiopsi (SLNB), og ingen af patienterne havde en positiv sentinel knude. Opfølgningen varierede fra 2 til 113 måneder, med et gennemsnit på 49 måneder, og i løbet af opfølgningsperioden havde ingen patient sygdomsprogression eller udviklede lokalrecidiv.
4. Konklusioner
Incidensen af desmoplastiske melanomtilfælde i vores population var 0,3 % (5/1770). Af de 5 evaluerede patienter var 2 (40%) mænd og 3 (60%) kvinder. Denne kvindelige prædominans i kønsfordelingen er ikke i overensstemmelse med tidligere sagsserier . Medianalderen ved diagnosticering af DM er ca. 10 år højere end ved konventionelt melanom . I vores tilfælde var gennemsnitsalderen 62,4 år og varierede fra 56 til 68 år. Hoved og hals er det foretrukne sted for DM; i en serie fra Massachusetts General Hospital opstod 75 % af tumorerne på dette anatomiske sted . Ingen af vores 5 tilfælde havde et primært melanom i hoved og hals. Den kliniske præsentation af desmoplastisk melanom er ofte en udfordring. Normalt har det et uskadeligt klinisk udseende, og det beskrives som en indureret diskoid papel, plak eller knude. Pigmentering er ofte fraværende (figur 1), selv om en lentigo eller lentigo maligna-lignende misfarvning ved siden af knuden ikke er ualmindelig . De diagnoser, der mistænkes klinisk, spænder fra benigne (ar, dermatofibrom, melanocytær nevus) til maligne (basalcelle- eller pladecellekarcinom, sarkom eller amelanotisk melanom) læsioner. I en serie på 113 tilfælde af desmoplastisk melanom var melanom den initiale kliniske diagose i kun 27% af tilfældene .
Klinisk udseende af desmoplastisk melanom (patient ): rød plak på 5 3 cm på venstre ben. De diagnoser, der klinisk mistænkes, spænder fra basalcellekarcinom til dermatofibrosarcoma protuberans eller amelanotisk melanom.
Der findes ingen dermoskopiske kriterier for denne sjældne neoplasmatik, sandsynligvis fordi dermoskopisk undersøgelse ikke rutinemæssigt udføres før excision af en læsion, der ofte klinisk ikke betragtes som melanocytær. Debarbieux et al. rapporterede de dermoskopiske karakteristika for seks tilfælde af desmoplastisk melanom. I denne korte serie udviste kun halvdelen af tilfældene ét klassisk træk ved en melanocytær læsion, mens andre tilfælde blev genkendt på grundlag af tilstedeværelsen af regressionsfigurer (alle seks) såsom hvide arlignende og “peppering”, flere (>4) farver (fem ud af seks) og melanomrelaterede vaskulære mønstre (fem ud af seks) såsom lineære-irregulære kar og mælkerøde områder . Diagnosen af DM er histopatologisk; histologien af klassisk DM (figur 2 og 3) er defineret som en dermalbaseret, paucicellulær proliferation af atypiske spindelceller i et sklerotisk eller neuromatøst stroma med tegn på melanocytær differentiering . Der findes en histologisk underklassificering af DM i to varianter: rent desmoplastisk melanom (pDM), når desmoplasi er fremtrædende i hele tumoren, og blandet desmoplastisk melanom (mDM), når desmoplasi kun udgør en del af et ellers ikke-desmoplastisk invasivt melanom.
Desmoplastisk melanom: atypiske spindelceller i en tæt fibrøs matrix (hæmatoxylin og eosin; original forstørrelse 10).
Desmoplastisk melanom: S-100 immunoreaktivitet i dermale spindelceller (original forstørrelse 10).
De fleste DM’er er større end 1 mm i tykkelse på diagnosetidspunktet, og mange tumorer måler mere end 4 mm. Dette skyldes sandsynligvis vanskelighederne ved den kliniske diagnose. I vores serie varierede Breslow-tykkelsen fra 2,1 til 12 mm med en gennemsnitlig tykkelse på 5,8 mm. SLNB’s rolle i forbindelse med DM er ikke så godt defineret. Flere undersøgelser har vist, at patienter med melanomer af desmoplastisk type har en lavere frekvens af sentinel node-positivitet end patienter med ikke-desmoplastiske melanomer. På baggrund heraf har nogle forfattere anbefalet, at man undgår SLNB hos patienter med desmoplastisk melanom . 4 ud af 5 patienter gennemgik sentinel lymfeknudebiopsi, og ingen af patienterne viste sig at have en positiv sentinel node. Vi mener dog, at det er vigtigt i sygdomsstadiet, når Breslow er lig med eller større end 1 mm. Vurdering af nodal involvering gør det muligt at identificere patienter i risiko for lokoregionalt recidiv. Litteraturen om DM rapporterer en incidens af ”lokalrecidiv”, der er højere end den for konventionelt melanom hos patienter med DM . Det er imidlertid problematisk at sammenligne antallet af lokale recidiv mellem DM og konventionelle melanomer. I de fleste serier af recidiverende melanom er der ikke gjort forsøg på præcist at definere lokalrecidiv og skelne mellem persisterende melanom og kutane metastaser . Hos vores patienter varierede opfølgningen fra 2 til 113 måneder, med et gennemsnit på 49 måneder, og i løbet af opfølgningsperioden havde ingen af patienterne sygdomsprogression eller udviklede lokalrecidiv. DM er en sjælden neoplasma, som klinisk kan efterligne andre tumorer eller kutane infiltrater af usikker betydning. De kliniske træk kan faktisk ligne melanom, men kan også være helt forskellige. Diagnosen er hiastopatologisk, og det er nødvendigt med radikal resektion. De aktuelle kontroverser vedrørende lokoregionale behandlingsstrategier berettiger til yderligere undersøgelser.