Liposarkom klassificeras i tre olika subtyper enligt molekylära och klinikopatologiska skillnader. Världshälsoorganisationen uppdaterade innehållet i liposarkom vid sektionerna för ben- och mjukdelssarkom 2013 för att inkludera väldifferentierat eller de-differentierat liposarkom, pleomorft liposarkom och myxoida/rundcelliga liposarkom . Myxoid liposarkom är den näst vanligaste typen av liposarkom och uppvisar ett långsamt tillväxtmönster, men har aggressiva kliniska utseenden som liknar pleomorf liposarkom. Crago et al. rapporterade att det finns en 15-procentig risk för lokalt återfall inom tre år och att 10 procent av patienterna utvecklade metastaser efter bred lokal excision av den primära platsen .
Och även om den nedre extremiteten är den vanligaste platsen kan dessa tumörer förekomma i vilken extremitet som helst, i intrathorakala platser eller i buken . De flesta patienter har inga typiska symtom vid tumörstället, så denna tumör visar sig vara ganska stor vid tidpunkten för diagnosen . I det här fallet besökte patienten faktiskt en ortopedisk klinik med ett klagomål om smärta i höger fotled. Han hade inga symtom på högra lårets lesion, och läkaren noterade en stor massa på en enkel röntgenbild.
Bildgivande undersökningar är viktiga för att göra detaljerade planer för kirurgi och för att hitta fjärrmetastaser vid myxoida liposarkomer. Först bör datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) utföras för att upptäcka fettvävnad i tumören. Myxoid liposarkom har typiska radiografiska kännetecken som tillskrivs tumörens icke-förstärkande myxoidmatris i kontraststudier . Särskilt MRT kan visa förekomsten av tumörnekros, beninvasion och inkapsling av kärl, vilket kan tyda på hög grad och dålig prognos. För staging-utredningen bör även CT av buken och bröstkorgen utföras för att upptäcka metastaserande tumörer. Efter att en massa har bekräftats av bildgivande undersökningar kan perkutan kärnnålsbiopsi eller finnålsaspiration utföras för exakt diagnos .
Multidisciplinär teamledning har en viktig roll i behandlingen av myxoida liposarkom. Kirurgi, strålbehandling och systemisk kemoterapi kan utföras organiskt enligt stadieindelningen . Flera studier har visat att multidisciplinär hantering minskade andelen lokala återfall . Från diagnos till behandlingar bör mjukdelssarkom hanteras av ett multidisciplinärt team vid ett center med stor erfarenhet. Kirurgi är den viktigaste behandlingen av myxoid liposarkom, och standardförfarandet är bred lokal excision med negativa resektionsmarginaler på ≥ 10 mm av intilliggande vävnad . Funktionsbevarande kirurgi är det bästa alternativet för att skona lemmar och livskvalitet, men amputation bör övervägas ibland vid djup invasion i angränsande organ.
Bestrålningsterapi bidrar till att minska risken för lokalt återfall och metastasering . Myxoid liposarkom är mer strålningskänsligt än andra typer av mjukdelssarkom . Forskningen har fortsatt om huruvida neoadjuvant strålning är mer fördelaktigt än adjuvant strålning med avseende på kliniska resultat. Strålbehandling har visat sig vara lika effektiv som adjuvant behandling när det gäller att uppnå lokal kontroll, särskilt hos patienter med höggradiga, djupa lesioner på > 5 cm . Neoadjuvant eller adjuvant kemoterapi kan vara ett av behandlingsalternativen för patienter med myxoid sarkom, men bevisen är fortfarande kontroversiella. Anthracyklinbaserad eller doxorubicinbaserad kemoterapi har ansetts vara standardbehandling för kemoterapeutiska medel. Beslutet att ge adjuvant kemoterapi bör baseras på risken för återfall med metastaserad sjukdom, och högrisk mjukdelssarkomer motiverar att man överväger adjuvant kemoterapi . Tumörstorlek, djup, plats, ålder och histologi (rundcellsprocent i myxoid liposarkom) ingår för att beräkna risken för mjukdelssarkom .
Myxoid liposarkom uppvisar sannolikt både lokalrecidiv och fjärrmetastasering. Till skillnad från andra typer av liposarkom uppvisar myxoid liposarkom en ovanlig tendens till extrapulmonell metastasering. Flera studier har rapporterat att de vanligaste metastaseringsplatserna var retroperitoneum, extremiteter, thorax och subkutan mjukvävnad . I buken är intraperitoneal metastasering sällsynt jämfört med retroperitoneummetastasering, som representeras av binjuren och bukspottkörteln. Dessutom har det funnits några fallrapporter om andra ovanliga platser för metastasering , men metastasering till tunntarmens mesenterium är mycket sällsynt. Såvitt vi vet är vårt fall den första rapporten om solitär metastasering av myxoidt liposarkom från låret till tunntarmsmesenteriet i Korea. Även om intraperitoneal metastasering är sällsynt är dess kliniska betydelse fortfarande oklar. Ytterligare studier behövs för att avslöja hypotesen om de olika metastaseringsvägarna utöver retroperitoneum.
Flera studier har rapporterat att en R0-resektion kan öka den långsiktiga överlevnaden och en metastasektomi kan avsevärt förbättra prognosen hos patienter med metastasering . I vårt fall hade primärtumören redan resekterats och sjukdomsfri status erhölls genom bred lokal excision, vilket skulle kunna förbättra överlevnaden vid myxoid liposarkom. De etablerade behandlingsmetoderna har dock inte standardiserats för behandling av metastaserande myxoida liposarkom. För att bota metastatiskt myxoid liposarkom har andra behandlingsmetoder utförts ibland, inklusive doxorubicinbaserad kemoterapi, trabectedin, eribulin, tyrosinkinashämmare och molekylär riktad terapi . Vi beslutade att utföra bred lokal excision i detta fall, men det är fortfarande oklart vilken kombination av behandlingar som kommer att fungera bäst. En väl utformad studie behövs för att avgöra vilket val som ger den bästa prognosen.
Slutsatsen är att vi upplevde en enda intraperitoneal metastas hos en patient med myxoid liposarkom efter bred lokal excision av den primära platsen. Radikal metastasektomi kan vara optimalt för behandling av en enskild metastas i de intraperitoneala organen. Även om intraperitoneal metastasering av myxoid liposarkom är mycket sällsynt bör vi överväga möjligheten av intraperitoneal metastasering hos patienter med myxoid liposarkom hos vilka en växande massa i buken observeras
.