Abstract

Bakgrund: Idiopatisk lungfibros (IFP) är en kronisk progressiv fibroserande interstitiell lungsjukdom som är förknippad med hög mortalitet och hög sjukdomsbörda. Nintedanib, en oral tyrosinkinashämmare, har visat sig bromsa sjukdomsprogressionen i två randomiserade placebokontrollerade studier genom att minska den årliga minskningen av den forcerade vitalkapaciteten (FVC). Den verkliga erfarenheten är dock begränsad.

Metoder: Nintedanib initierades hos IPF-patienter fram till 02/2015. Lungfunktionsparametrar, biverkningar och behandlingsefterlevnad utvärderades longitudinellt. Sjukdomsprogression definierades som minskning av FVC ≥10 % och/eller diffusionskapacitet i lungan (DLCO) ≥15 %.

Resultat: Nintedanib inleddes hos 60 patienter med en medelålder på 71 år, 90 % män, 69 % före detta rökare, baslinje FVC på 70 % och DLCO på 41 % predicerad. Kardiovaskulära komorbiditeter fanns hos 41 %. Den genomsnittliga tiden med läkemedlet var 11 månader (0-40). Nintedanibbehandlingen fortsatte hos 97 % och avslutades hos 2 patienter på grund av progression eller biverkningar. I 4 fall krävdes en tillfällig dosreduktion eller ett avbrott på grund av biverkningar (diarré), i 2 fall fick nintedanib fortsätta i reducerad dos. 6 patienter fick en akut exacerbation under behandlingen, 4 patienter avled under observationsperioden på grund av IPF. De viktigaste biverkningarna var diarré (19 %); en patient fick en akut lungemboli efter 5 månaders behandling. Hos 46 % krävdes samtidig behandling med antikoagulantia; inga blödningar eller hjärthändelser observerades. Den genomsnittliga minskningen av FVC var 4,4 % och 1,2 % DLCO.

Slutsats: Nintedanib verkar vara ett effektivt behandlingsalternativ med tolerabla biverkningar i verkligheten, men en längre observation krävs.