Primär hypofysit – även kallad idopatisk hypofysit – är ett sällsynt inflammatoriskt tillstånd i hypofysen och tros vara en autoimmun sjukdom. Immunceller (främst leukocyter) infiltrerar hypofysen och samlas till en massa som kan efterlikna en hypofysetumör. Liksom en hypofystumör kan massan trycka på hypofysen och orsaka hormonell dysfunktion. Den kan också trycka ihop det optiska chiasmet, som ligger precis ovanför hypofysen, och påverka synen. Ibland kan hypofysit skiljas från en hypofysetumör på en MRT om det inte finns något tydligt gränssnitt mellan körtel och tumör eller om det finns en klinisk misstanke, och dessa kan presumtivt behandlas med läkemedel. Ofta är dock det enda sättet att få en definitiv diagnos genom biopsi av massan. Inflammation kan också orsaka förstörelse av hypofysvävnad och övergående eller permanent endokrin dysfunktion.

Det finns två huvudtyper av primär hypofysit: lymfocytär hypofysit och jättecellsgranulomatös inflammation. Lymfocytär hypofysit är den vanligare av dessa två tillstånd och är vanligare hos kvinnor än hos män. Den uppträder ofta under eller strax efter graviditeten och kan vara förknippad med oförmåga att laktera, men den påverkar inte fostret eller graviditeten. Lymfocytär hypofysit förekommer också ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar. Det finns inget typiskt mönster av symtom som ses vid hypofysit, men nedan finns några av de vanligaste symtomen som upplevs av patienter som behandlas vid CCPD.

Symtom

Lymfocytär hypofysiit

De vanligaste symtomen vid lymfocytär hypofysiit beror på kompression av körteln eller de optiska strukturerna:

• Huvudvärk
• Synproblem (t.ex. synförlust, suddig syn eller dubbelseende)

En direkt följd av den autoimmuna attacken på hypofysen är en minskning flera hypofyshormoner, vilket kan leda till flera andra tillstånd, t.ex. binjurebarksinsufficiens, hypotyreos, hypogonadism och diabetes insipidus. Symtom på dessa tillstånd kan bland annat vara:

• Polyuri (överdriven urinering)
• Polydipsi (överdriven törst)
• Minskad libido
• Erektil dysfunktion
• Viktminskning
• .
• Galaktorré
• Amenhorré
• Hyponatremi
• Mättnad

Granulomatös inflammation

• Huvudvärk
• Visuell störningar (t.ex. synförlust eller dubbelseende)
• Nausea
• Kräkningar
• Diabetes insipidus
• Hyperprolaktinemi

Behandling

Symtomen på primär hypofysiit kan lindras med medicinering och ibland med kirurgi för att minska storleken på den massa som kan orsaka huvudvärk eller synstörningar. Förutom att minska massans storlek kan kirurgi ge vävnad för en definitiv diagnos. Radioskirurgi eller lymfolytiska läkemedel kan också användas för att minska massans storlek för patienter som inte är kirurgiska kandidater eller som inte vill genomgå en operation. Vid primär hypofysit infiltreras leukocyter och plasmaceller ofta i hela hypofysen, så målet med operationen är inte att avlägsna hela massan som vid operation för hypofysetumörer. Kirurgi förbättrar sällan redan existerande endokrin dysfunktion och är inte botande. Detta gäller särskilt för patienter med hyperprolaktinemi, diabetes insipidus eller hypopituitarism. Medicinsk behandling syftar till att behandla endokrinopatier och ersätta bristande hormoner.