Diskussion
Hemipelvektomi är ett ingrepp som utförs sällan på grund av sällsynta indikationer, felaktiga uppfattningar om det bland patienter och läkare och rapporterad morbiditet, bland andra möjliga skäl. Morbiditet som en faktor bekräftades i vår studie: 77 % av våra patienter upplevde minst en perioperativ komplikation. Den vanligaste var klaffnekros, som förekom hos 5 patienter (38 %) och krävde totalt 9 reoperationer.
Rapporterade morbiditetstal för klaffnekros varierar från redan omåttliga 15 % i centra med hög volym3 till så mycket som 80 % på andra ställen.4 Nekros kräver ofta operativ debridering och vävnadstäckning, vilket inte bara förbrukar sjuksköterskeresurser och andra kirurgiska resurser och sjukhusresurser, utan också kan fördröja dessa patienters rehabilitering.
Två faktorer kan ha bidragit till klaffnekros. För det första hade 9 patienter tidigare genomgått strålbehandling, vilket är känt för att äventyra hudlappens livskraft. För det andra hade 3 patienter samtidiga sakrala resektioner (alla 3 utvecklade flapnekros). Den bakre hudlappens överlevnad kan bero på livskraften hos den underliggande gluteus maximus-muskeln,5 som får sin mediala blodtillförsel från korsbenet. Hos 2 av dessa patienter som hade samtidig posterior-flap HP och sakrala resektion kan den sakrala resektionen ha bidragit till flapnekros. Den andra sakrektomin var en HP med främre klaff som baserades på grenarna av de djupa profunda femorala kärlen. En perioperativ död (8 % mortalitet) inträffade hos en patient efter en kombinerad HP och exenteration av bäckenet, vilket stämmer överens med andra rapporter i litteraturen.1
De kliniska indikationerna för HP i denna kohort av patienter skilde sig anmärkningsvärt mycket från dem i andra rapporter. Sju av 13 (54 %) hade sarkom i bäckenet, den vanligaste indikationen för HP. De övriga 6 HP (46 %) utfördes för karcinom (ej sarkom) i bäckenet. Fem av dessa var primära maligniteter i de kvinnliga könsorganen; den andra var ett skivepitelcancer med okänd primär källa. Det finns endast ett fåtal rapporter om aggressiv behandling av maligniteter i könsorganen som involverar det beniga bäckenet. Vulvacancer har behandlats genom höftledsextraktion6 och resektion av blygdbenet7 , och det finns endast ett dokumenterat fall där HP har använts för att behandla livmoderhalscancer8 . Vår studie av HP är unik med sin höga prevalens av cancer i könsorganen.
Långtidsprognosen var beroende av den kliniska indikationen för kirurgi, med bättre överlevnad bland patienter med sarkom (86 % sjukdomsspecifik överlevnad, med en medianuppföljning på 12 månader; patienten som avled av sarkomatos hade ett malignt svannom som tidigare enukleerats). Även om uppföljningen av våra patienter hittills är begränsad, är ett gynnsamt resultat för bäckensarkomer inte oväntat. Kawai och medarbetare9 rapporterade en 5-årsöverlevnad hos patienter med primära bensarkom i bäckenet på 55 %, med kondrosarkom 55 %, Ewings sarkom 52 % och osteosarkom 47 %. Otillräckliga marginaler i kombination med HP försämrar prognosen. Utfallet bland patienter med mjukdelssarkomer (2 i vår studie) som kräver HP är sämre, med en rapporterad 5-årsöverlevnad på endast 10 %.10
De 6 patienter som genomgick HP för bäckenkarcinom klarade sig dåligt, med en medianöverlevnad på 9 månader. Den enda patienten med metastaserande skivepitelcancer från en okänd primär dog av diffus metastaserande sjukdom 8 månader efter HP. De övriga 5 hade maligniteter i könsorganen; 1 avled under den perioperativa perioden. Tre av patienterna med malignitet i könsorganen hade sjukdomsprogression: 1 utvecklade karcinomatos efter ofullständig excision av en livmoderhalscancer, och 2 patienter med vulvacancer hade recidiv i den kontralaterala ljumsken. Den femte patienten avled av okänd anledning 4 månader postoperativt.
Rapporter om patienter som genomgått resektion av det beniga bäckenet för lokalt avancerad malignitet i könsorganen är få. King och medarbetare7 rapporterade om 12 patienter med primära och recidiverande vulvovaginalcancer som krävde resektion av blygdbenet som en del av en radikal resektion. I deras kohort överlevde 6 patienter med en primär presentation av avancerad vulvacancer (från 6-18 års uppföljning), men de övriga 6 avled efter en medianuppföljningstid på 12 månader. Patologiska undersökningar av lymfkörtlar för alla överlevande patienter hade negativa resultat; för alla de som dog, positiva. Kings grupp rapporterade 1 patient med recidiverande vulvacancer som överlevde, men inte längden på överlevnaden.
Andra grupper har rapporterat att recidiv i de regionala lymfkörtlarna är en oberoende faktor för dålig prognos.11,12 I en studie11 fann man ingen sjukdomsfri överlevnad, och en medianöverlevnad på 2 år hos patienter med recidiv i det regionala nodalbäckenet. De 2 sådana patienterna i vår studie behandlades för stora, svampande regionala nodalrecidiv, varav den ena hade genomgått 2 tidigare ipsilaterala ljumskdissektioner. Båda hade återfall i den kontralaterala ljumsken snarare än lokalt, vilket tyder på förekomst av aggressiv sjukdom.
Endast en artikel i litteraturen rapporterar om en patient som genomgått resektion av bäckenet för livmoderhalscancer. Wanebo och kollegor8 utförde en extern HP för återkommande cancer; deras patient dog av sjukdomen 14 månader senare. De 2 patienterna med livmoderhalscancer i vår studie hade lokalt avancerad, återkommande sjukdom. Den ena krävde en exenteration av bäckenet utöver HP; den andra hade resektion av kolon, en del av den femte ländkotan och omgivande nervrötter efter en tidigare exenteration och sakrala resektion. Vävnadsmarginalerna för båda patienterna uppvisade positiv patologi. Den ena avled under den perioperativa perioden och den andra avled av metastatisk sjukdom.
Den femte maligniteten i könsorganen var en äggstockscancer på 12 cm som behandlades med HP och partiell sakrektomi efter en tidigare bred excision av ett recidiv som involverade bäckenväggarna och glutealmusklerna. Inga rapporter om liknande fall kunde hittas i litteraturen.
Det är motiverat att utföra en HP för behandling av bäckensarkomer med tanke på prognosen för denna sjukdom. Å andra sidan var överlevnaden hos patienter med icke-sarkomkarcinom i bäckenet dålig, och ingen överlevde längre än 20 månader. Detta resultat är mindre överraskande med tanke på de dåliga prognostiska faktorerna för var och en av dessa sex patienter. Alla hade återkommande sjukdom, där de 5 patienterna med cancer i könsorganen krävde en sammansatt resektion och den 1 med okänd primär sjukdom hade metastaser.
En viktig motivering för dessa 6 operationer var lokal kontroll av sjukdomen. Var och en av dessa patienter hade en betydande tumörbörda och alla hade fått minst en tidigare kurs av extern strålbehandling, vilket lämnade få andra rimliga alternativ. Målet för deras HP var fullständig kirurgisk resektion, styrd av preoperativ avbildning; tyvärr var marginalerna hos 3 av de 6 patienterna med cancer patologiskt positiva. De flesta av dessa patienter dog av progressiv sjukdom, men inget av deras återfall var lokalt. HP i denna kohort av patienter med mycket avancerade bäckenkarcinom gav således god lokal kontroll på kort sikt, men var inte kurativt.
Palliativ HP har förespråkats i andra studier av patienter med lokalt avancerad eller metastaserad bensjukdom.2,10,13 Indikationer är bland annat svårhanterlig smärta, ulceration, blödning, infektion och instabila patologiska frakturer. I vår grupp av patienter med bäckencancer hade alla 6 betydande smärta, 3 hade objektiv bensvaghet och 2 hade svampande ljumskmassor (varav 1 blödde från lårbenskärlen). Förbättring av funktionsstatus och till och med livskvalitet efter större amputationer har rapporterats.13 På grund av den här studiens retrospektiva karaktär och uppföljning på externa institutioner är det svårt att bedöma graden av uppnådd symtomkontroll, palliation och livskvalitet. Att utföra HP med en palliativ avsikt är kontroversiellt, särskilt med mindre än ett års förväntad överlevnad. Alla andra behandlingsalternativ bör därför vara uttömda innan man överväger HP, särskilt analgesi för kontroll av smärta, den vanligaste indikationen för HP.
Slutsatsen är att hemipelvektomi är en livskraftig och potentiellt botande operation hos patienter med avancerade sarkomer i bäckenet. I denna lilla kohort av patienter med lokalt avancerade bäckenkarcinom (mestadels i könsorganen) gav HP lokal kontroll av sjukdomen men var inte kurativ och benägen för snabb icke-lokal sjukdomsprogression och död. Framtida förbättringar av avbildningstekniker och andra behandlingsmetoder kan bidra till att välja ut patienter där bot eller långtidsöverlevnad kan uppnås. För patienter som inte förväntas bli botade krävs prospektiva studier av livskvalitet för att validera HP som ett behandlingsalternativ. För närvarande återstår att fastställa dess roll vid återkommande karcinom.