Diskussion

Ochronos är en sällsynt sjukdom som histologiskt kännetecknas av bananformade ockrafärgade avlagringar i dermis. Ochronos kan visa sig i antingen exogen eller endogen form. Endogen ochronos eller alkaptonuri är en autosomalt recessiv sjukdom som orsakas av en brist på homogentissyraoxidas, vilket resulterar i ackumulering av homogentissyra, en hydrokinonmetabolit av tyrosin. Homogentissyra binder irreversibelt till dermalt fibrillärt kollagen som sägs vara ansvarig för hudpigmentering och/eller artropati.

Exogen ochronos är en lokaliserad paradoxal hyperpigmentering av huden på grund av långvarig användning av blekmedel som innehåller hydrokinon och fenolföreningar. Denna enhet beskrevs först av Findlay et al. Tillståndet uppvisar, till skillnad från endogen ochronos, ingen systemisk inblandning. Etiologin för denna hyperpigmentering är fortfarande okänd. Topisk hydrokinon kan hämma homogentissyraoxidas i dermis, vilket leder till en lokal ackumulering av homogentissyra som polymeriseras och bildar ockronotiskt pigment. Den ockronotiska färgningen beror oftast på långvarig användning av vissa topiska medel som hydrokinon, men den förekommer också vid användning av antimalariamedel och produkter som innehåller resorcinol, fenol, kvicksilver eller pikrinsyra.

Histologin vid exogen ockronos avslöjar karakteristiskt gulbruna bananformade fibrer i den papillära dermis. Homogenisering och svullnad av kollagenbuntarna noteras och ett måttligt histiocytärt infiltrat kan förekomma.

Och även om man ursprungligen trodde att höga koncentrationer av hydrokinon var kausala, har det ändå funnits rapporter om ochronos efter användning av 2 % hydrokinonpreparat. Vår patient använde 2 % hydrokinon under en längre tid, vilket tyder på att det inte är den höga koncentrationen av hydrokinon, utan snarare långvarig användning av denna substans, som orsakar sjukdomen. Flyktiga hjälpämnen, ocklusiva medel och keratolytiska medel ökar penetrationen av hydrokinon. Behandlingen av detta tillstånd är mycket svår. Det orsakande ämnet måste undvikas och förbättringen sker långsamt. Q-switched 755 nm alexandritlaser, Q-switched rubinlaser, CO2-laser, kryoterapi, triklorättiksyra, tretinoingel, dermabrasion har alla använts för behandling. Hittills känner vi till en enda fallrapport om exogen ochronos från Indien och den har sparsamt rapporterats från Asien.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.