Diskussion
Embryologiskt sett är processus vaginalis en utbuktning av det parietala peritoneumet som visar sig under den 12:e veckan av dräktigheten. Canal of Nuck-avvikelser uppstår när processus vaginalis förblir öppen hos flickor. Obliteration av processus vaginalis sker normalt från den sjunde graviditetsmånaden till ett års ålder, och bråck i Nuck-kanalen förekommer oftast hos flickor i åldern < 5 år, men har rapporterats hos flickor så gamla som 11 år (5,6). Eftersom obliterationen av processus vaginalis börjar under dräktigheten är Nuckkanalen och andra inguinala bråck förknippade med prematuritet och kan förekomma hos 9-11 % av de spädbarn som föds för tidigt (7). En studie av 92 308 barn visade att inguinalbråck kan vara förknippade med lungsjukdom och mekanisk ventilation, vilket kan förklaras av den ökning av det intraabdominella trycket som förekommer i dessa situationer (8).
Processus vaginalis stängs normalt i en kraniocaudal riktning, med början överst och slutar underst (6). Om endast den nedre delen av processus vaginalis förblir patenterad kan en encystad hydrocele bildas (6). En helt patenterad processus vaginalis kallas Nuckkanalen och kan resultera i en kommunicerande hydrocele eller herniation av organ, oftast tarmen och äggstocken (4,6). Baserat på obduktionsdata från vuxna av båda könen hittas herniation hos 15-30 % av patienterna med en patenterad processus vaginalis (9). Eftersom den djupa inguinalringen ligger i den övre änden av Nuckkanalen och lateralt till de nedre epigastriska kärlen klassificeras bråket i Nuckkanalen som ett indirekt bråck (10).
Herniation av andra organ har beskrivits mer sällan i litteraturen. Herniation av livmodern med äggstocken har rapporterats hos minst nio pediatriska patienter, alla i åldern <1 år, med samtidig herniation av äggledaren hos åtta av dessa nio patienter (11-17). Även om herniation av en äggstock och äggledare är vanligare, har det rapporterats tre fall av vänstersidig herniation av båda adnexa (11,12,16). Herniation av blåsan har beskrivits hos en vuxen patient (18).
Inguinalbråck förekommer oftare på höger sida eftersom sigmoidkolonet kan bidra till att förhindra herniation genom den vänstra djupa inguinalringen (4). Eftersom canal of Nuck-bråck är ovanliga har inga prospektiva data samlats in. I de två retrospektiva studierna som enbart omfattade bråck i Nuck-kanalen var 31/55 (56 %) fall högersidiga och 2 (4 %) fall var bilaterala (3,5). Bilaterala inguinalbråck är vanligare hos kvinnliga patienter och hos för tidigt födda (19,20).
Inkarceration, där den bråckande strukturen fastnar i Nuckkanalen och inte lätt kan reduceras till sin ursprungliga plats, förekommer oftare vid bråck av en äggstock och hos yngre patienter, även om för tidigt födda inte har något tydligt samband med incarceration. Inkarceration har rapporterats i upp till 43 % av inguinala bråck som involverar en ovarie, kanske för att en bråckande ödematös ovarie är mindre komprimerbar än en bråckande tarm (1,21). I en studie av 79 794 barn minskade incarneringsfrekvensen med stigande ålder (20). Medan vissa studier har rapporterat ett positivt eller negativt samband mellan prematuritet och inkarceration har två studier inte funnit något samband (8,20,22,23).
Canal of Nuck-bråck kan uppvisa bäcken- eller ljumsksmärta, komprimerbar eller icke-komprimerbar lokaliserad labial svullnad och ömhet utan erytem eller induration (6). Till skillnad från en hydrocele kan ett bråck induceras och göras mer märkbart vid fysisk undersökning när patienten reser sig upp eller utför Valsalva-manöver (24). Hos barn som inte förstår instruktionerna om att utföra Valsalva-manövern kan man få dem att gråta eller instruera dem att sträcka ut buken eller andas ut för att öka det intraabdominella trycket (10).
Ultraljud är den föredragna modaliteten för initial avbildning av Nuckkanalsjukdomar (25). Ultraljud kan visualisera hernierade strukturer i Nuckkanalen som rör sig anteromedialt och inferiört när patienten reser sig upp eller utför Valsalva-manövern (25). Färgdopplerultraljud upptäcker vaskularisering och kan skilja mellan inkarceration och strangulering, där blodflödet till den hernierade strukturen äventyras och kan leda till nekros (10). Dessutom, vilket är relevant för den pediatriska populationen, kräver ultraljud inte att patienten står stilla under en längre tid, vilket är fallet med MRT, och utsätter inte patienten för strålning, vilket är fallet med CT. Ultraljud bör utföras med en högfrekvent transducer för att utforska blygdläpparna och ljumskarna. Lång- och kortaxliga bilder visar Nuckkanalen ytligt och medialt i förhållande till blygdbenet (26). När en struktur inom bäckenet identifieras och lokaliseras till Nuckkanalen med hjälp av ultraljud behöver ingen ytterligare differentialdiagnos övervägas, eftersom ultraljudet i huvudsak är diagnostiskt i dessa fall. MRT används när ultraljudet inte är entydigt och kan ge mer detaljer om de hernierade strukturerna (6). När ett intrapelvinsorgan eller en hydrocele inte kan identifieras slutgiltigt, kan en vätskeansamling eller massa i mjukvävnad differentiellt övervägas som abscess eller lymfadenopati, även om en abscess sannolikt uppvisar stödjande ultraljudsegenskaper, t.ex. regionalt ekogent fett, och en lymfkörtel ofta kan urskiljas från ett intrapelvinsorgan på grund av sin morfologi. CT kan upptäcka tillfälliga Nuck-kanalbråck men rekommenderas inte som förstahandsalternativ för att diagnostisera Nuck-kanalbråck på grund av strålningsexponering (6).
Sammanfattningsvis är Nuck-kanalbråck ovanliga men kan leda till akuta tillstånd som inkarceration, strypning eller ovarietorsion. På grund av dessa potentiella komplikationer är det viktigt med kunskap om störningar i Nuck-kanalen och snabb diagnostik. Avbildning, särskilt ultraljud, underlättar snabb diagnos, vilket leder till lämplig behandling och förbättrad patientvård.