Diskussion och slutsatser

Fibrohistiocytära tumörer utgör en mycket heterogen grupp av mjukdelsneoplasmer som består av celler som uppvisar fibroblastiska och histiocytära drag.1,3,5 MFH är en av de vanligaste mjukdelstumörerna hos vuxna patienter.1,3,6 MFH uppvisar också ett mycket aggressivt lokalregionalt beteende, med hög risk för lokalrecidiv och en betydande metastasering.4 MFH klassificeras vanligen som ytlig eller djup tumör. Den ytliga varianten presenterar sig vanligtvis som en smärtfri, progressivt förstorande enskild nodul. Tumörtillväxten kan ske under flera månader och ibland nå 5 till 10 cm i storlek vid diagnostillfället. Ytlig MFH är också känd som atypiskt fibroxanthom. Den uppvisar en mer gynnsam prognos än andra typer. Alla delar av kroppen kan vara involverade men de vanligaste platserna är extremiteterna.

Flera andra subtyper av MFH finns beskrivna i litteraturen, bland annat pleomorfa, myxoida, jättecellsvarianter, inflammatoriska och angiomatoida varianter. Den myxoida typen, även känd som myxofibrosarkom (MFS), är den näst vanligaste subtypen, utgör cirka 20 % av fallen och kännetecknas av en förening av myxoida områden och cellulära områden i varierande proportioner. 7-9 De är bland de vanligaste maligna mesenkymala tumörerna hos äldre.4,8,9 Medelåldern är 66 år och könsförhållandet är 1:1.4 Extremiteterna är den vanligaste platsen följt av bålen, bäckenet, huvud- och halsregionen och genitalområdet.4 Den vanligaste initiala presentationen är en enskild kutan asymptomatisk knöl.10 Den djupa dermis och hypodermis är de preferentiella platserna och representerar cirka 2/3 av fallen av MFS. Överflödet av myxoida områden definierar lesionens grad och är mer framträdande i lesioner av lägre grad. Differentialdiagnosen bör utesluta godartade myxoida neoplasmer, epiteloida typer av MFS, karcinom, melanom, myoepitelialkarcinom, pleomorft liposarkom och pleomorft rabdomyosarkom. 11

Som illustreras i detta fall kan inte bara den kliniska diagnosen utan även den histopatologiska identifieringen vara mycket svår.8 En artikel relaterade 3 fall av myxofibrosarkom som ursprungligen diagnostiserades som godartade kutana neoplasmer. 8 Den slutliga diagnosen är beroende av en stor serie histokemiska och immunohistokemiska färgningar.11,12 Immunohistokemi färgar vanligtvis positivt för endast vimentin och ibland aktin.12 DNA-flödescytometri avslöjar ett samband mellan aneuploidi och histologisk gradering. Lokalt återfall förekommer hos cirka 50 % av patienterna med MFS. Fjärrmetastasering förekom hos 13/60 patienter och dödsfall tillskrevs MFS i 13/60 fall.4 Metastasering förekom endast hos patienter som uppvisade intermediär eller höggradig MFS. MFS beter sig typiskt sett mer aggressivt om återkommande lesioner uppträder.4

Grov resektion utgör förstahandsvalet för behandling.4,8 Den kirurgiska excisionen måste vara så stor som möjligt eftersom MFH kan sprida sig över en avsevärd sträcka bortom de bruttotumörmarginalerna. Otillräckliga tumörfria marginaler är den öppna dörren för lokalt återfall och därmed en sämre prognos.

På grund av den höga återfalls- och metastaseringsfrekvensen för MFH rekommenderas adjuvant strålbehandling för att behandla eventuella ockulta lokala mikrometastaser. Metastatiska platser är huvudsakligen pulmonella och lymfatiska.

Prognosen för MFH tycks korrelera med fyra huvuddrag. Det ökande djupet av tumörinvasionen är det mest förutsägande för risken för metastatisk sjukdom. Tumörens storlek (mindre än 5 cm kontra större än 5 cm), det anatomiska läget (distalt kontra proximalt belägna tumörer) och de histologiska egenskaperna (inklusive graden av anaplasi och antalet mitoser) korrelerar också med prognosen.4,8

Uppföljningen av MFH-patienter bör vara mycket noggrann för att hantera eventuella lokala recidiv på ett korrekt sätt.

Slutsatsen är att MFH är en stor klinisk imitatör och kan utgöra en histologisk mardröm. En stor serie histokemiska och immunohistokemiska färgningar rekommenderas. Omfattande kirurgisk excision med adjuvant strålbehandling utgör det optimala terapeutiska alternativet.