DISCUSSION

Den tidigaste beskrivningen av ett fall som nu skulle kategoriseras som sarkoidos var troligen Besniers rapport från 1889 om ett samband mellan rödblåa lesioner i ansiktet och näsan och svullnader i fingrarna; namnet ”Lupus pernio” återspeglade hans åsikt att det kunde vara en variant av lupus vulgaris. År 1898 beskrev Hutchinson ytterligare två fall av hudutslag, troligen sarkoidos, som han gav namnet ”Mortimer’s malady” efter en av sina patienter. Ungefär samtidigt registrerade Boeck 1899 sin ”multiple benign sarkoid of the skin”, och den nuvarande termen ”sarkoidos” härrör från hans feltolkning av de histologiska förändringarna. Det var dock Boeck som först utvecklade konceptet med en sjukdom som involverar både hud och inre organ.

I Indien rapporterades det första fallet 1957 av Rajam et al. I cirka 20 % av fallen av sarkoidos uppträder hudlesionerna före den systemiska sjukdomen, i 50 % av fallen uppträder huden och den systemiska sjukdomen samtidigt och i 30 % av fallen uppträder hudlesionerna upp till 10 år efter det att den systemiska sjukdomen uppträtt. Kutana skador kan klassificeras som specifika, vilket avslöjar granulom vid biopsi, eller ospecifika, som huvudsakligen är reaktiva, t.ex. erythema nodosum.

Orsaken till sarkoidos förblir okänd; det är inte ens klart om tillståndet har endast en eller flera orsaker. Infektiösa bakteriella agenter som mycobacterium, propionibacterium och svampagenter som histoplasma, kryptokockos och andra har alla varit inblandade. Bevis från genetiska och miljömässiga källor har inte varit entydiga, och immunologiska studier har kanske väckt fler frågor än de har löst. Spekulationer finns nu inom två huvudområden: Infektiösa orsaker och genetiska faktorer som båda kan vara sammankopplade.

Sarkoidos som uppvisar kutana lesioner är ganska ovanligt och kutan sarkoidos lupus pernio variant utan systemisk inblandning är ännu mer sällsynt. Även om det finns många behandlingsalternativ för sarkoidos finns det få uppgifter om vilken behandling som är bäst lämpad för de olika kutana manifestationerna. Systemiska glukokortikoider är i allmänhet fördelaktiga för alla patienter med sarkoidos, även om långvarig användning av höga doser inte rekommenderas. Intralesionella injektioner av triamcinolonacetonid lämpar sig för begränsad hudsjukdom.

Flera andra behandlingsmetoder som nämns i litteraturen är klorokin, hydroxiklorokin, metotrexat, azathioprin, cyklofosfamid, thalidomid och även TNF-hämmare (Tumor necrosis factor) som infliximab.

Kutan sarkoidos är ofta svår att skilja från lepra, leishmaniasis, lupus vulgaris, granuloma annulare, acne agminata etc.

Endast en skarp observation, klinisk medvetenhet och nödvändiga undersökningar hjälper till att undvika förväxling med andra liknande hudsjukdomar. Detta fall är unikt eftersom, för det första lupus pernio variant har varit en sällsynthet i Indien, för det andra är den drastiska förbättringen med topiska steroider och slutligen frånvaron av annan systemisk inblandning under de senaste 6 åren.