Diskussion
Traditionsenligt har det rapporterats att ungefär 50 % av grötkörtelläsionerna har sitt ursprung i epitelelement och 50 % är av icke-epiteliskt ursprung. Bland de epiteliala tumörerna är 50 % pleomorfa adenom, 25 % adenoidcystiskt karcinom och resten är andra typer av karcinom. Av de icke epiteliala lesionerna är 50 % lymfoida tumörer och 50 % inflammatoriska lesioner.7-9 Det har gjorts många studier som granskar lesioner i lacrimal fossa, och som rapporterar olika incidenser som återspeglar selektionsbias beroende på institutionen där patienterna rekryterades och olika geografiska platser.4 I denna studie hade 43,15 % av patienterna inflammatoriska lesioner, 26,71 % hade lymfoproliferativa lesioner, 21,92 % hade lesioner av epiteliskt ursprung och 8,22 % hade diverse sällsynta lesioner (5,48 % dacryops och 2,74 % hemangiom).
Shields et al publicerade en stor serie om 142 fall av lesioner i grötkörteln. De rapporterade 64 % inflammatoriska lesioner, 22 % lesioner av epiteliskt ursprung (12 % pleomorft adenom, 6 % dacryops och 4 % maligna epiteliska tumörer). Slutligen var 14 % av deras fall lymfoida lesioner.1 Ohtsuka et al granskade 244 orbitala tumörer, varav 86 patienter hade lacrimal gland lesioner. Deras studie omfattade inte lesioner av inflammatoriskt ursprung. De registrerade 58,1 % lymfoida lesioner och 41,9 % epiteliska lesioner (24,4 % pleomorfa adenom, 10,6 % dermoidcystor och 6,9 % maligna epiteliska tumörer).10 Ng et al rapporterade 44 % inflammatoriska lesioner, 30 % epiteliska lesioner (22 % pleomorfa adenom, 4 % adenoidcystiskt karcinom och 4 % dermoidcysta) och 26 % lymfoida lesioner.4 Dessa rapporter, tillsammans med vår studie, visar att inflammatoriska lesioner är den vanligaste formen av lacrimal fossa lesioner, följt av lymfoproliferativa och epiteliella lesioner, med varierande incidens.
Lacrimal gland inflammatory disorders include a wide range of pathological processes. Akut dacryoadenit kan vara antingen bakteriell eller viral och är vanligtvis unilateral. Patienterna presenterar sig med tecken på inflammation såsom erytem och lokal ömhet. De brukar reagera snabbt på lämplig behandling.11,12 Kronisk dacryoadenit kan följa på akut infektion eller kan orsakas av sarkoidos, Graves sjukdom, Wegeners granulomatos, Sjögrens syndrom eller vara idiopatisk. Lacrimalkörteln är den näst vanligaste platsen för idiopatisk orbital inflammatorisk sjukdom (IOID). Det är svårt att skilja kronisk dacryoadenit från infiltrativa tumörer i tårkörteln på bilddiagnostik. CT av dessa patienter visar vanligtvis en mild till måttlig avlång förstoring med måttlig till intensiv förstärkning. IOID kan visa lateral rectus-inblandning med sklerit och vätska i Tenons kapsel.6,11,13
Studier av okulära adnexala lymfoida lesioner har visat att den vanligaste platsen för dessa lesioner är orbita, följt av konjunktiva och ögonlock. Eftersom många av dessa studier inte har separerat lacrimal gland lesions från dem av annat ursprung är det svårt att spåra incidensen av de förstnämnda. I den största rapporterade serien av okulära lymfom var dock cirka 20 % lymfom från tårkörteln.14-16 Orbita saknar både en inhemsk population av lymfocyter och lymfatiska kanaler och utgör därför en extralymphatisk plats. Det är numera känt att slemhinneorganen innehåller en del av det specifika immunsystemet, kallad mucosa-associerad lymfoid vävnad (MALT). Bevisen för ett slemhinneimmunsystem i människans okulära slemhinna har ökat med åren. Lymfoid vävnad har påvisats i konjunktiva, lacrimalkörteln och det lacrimala dräneringssystemet. Den accepterade förekomsten av lymfoida populationer på ögonytan och adnexa har lett till begreppet ögonassocierad lymfoid vävnad (eye-associated lymphoid tissue, EALT), en ny komponent i kroppens mukosala immunsystem.17-21
Malignt lymfom registrerades som vanligare än godartad lymfoid hyperplasi i många rapporter. Shields et al rapporterade att 70 % av lymfoida lesioner i tårkörteln var maligna.22 Ett liknande förhållande på 68 % registrerades av Ohtsuka et al och 79 % registrerades av Farmer et al.10,17 Malignt lymfom utgjorde 71,79 % av de lymfoida lesionerna i tårkörteln i denna serie. Radiologiskt sett är det en utmaning att skilja en godartad icke-epitelial tumör från ett malignt lymfom. Inflammatoriska och lymfoproliferativa lesioner tenderar att involvera hela aspekten av tårkörteln. De uppträder som diffusa förstärkta lesioner som uppvisar mjukvävnadskaraktäristika i CT och MRT.23 Nyligen har radiologiska rapporter hänvisat till värdet av ADC-viktad MR (apparent diffusion coefficient) vid diagnostisering av lymfom i tårkörteln. Det observerades att lymfom har ADC:er som är betydligt lägre än för majoriteten av andra lacrimala lesioner. Detta kan troligen vara relaterat till större cellularitet, högt förhållande mellan kärnor och cytoplasma och mindre extracellulärt utrymme och därmed mindre slumpmässiga rörelser av vatten. Denna ytterligare information förbättrar MRT:s diagnostiska noggrannhet med en sensitivitet och specificitet på mer än 90 %, vilket följaktligen minskar antalet onödiga biopsier med efterföljande konsekvenser för patientvården.24-26
Av studiens patienter hade 21,92 % lesioner av epiteliskt ursprung: 16,44 % av dessa var epiteliala tumörer. 54 % av de epiteliala tumörerna var maligna, medan 46 % var godartade. Många författare rapporterar ett liknande intervall på 50 % godartade och maligna epiteliala tårkörteltumörer.2,27,28 Andra rapporter har registrerat att godartade tumörer ligger i intervallet 70 % av epiteliala tårkörteltumörer.1,29,30 Denna variation kan härröra från de olika institutioner och remisscentra från vilka patienterna rekryterades. Medelåldern hos patienter med maligna epiteliala tumörer (55,46 år) var relativt sett högre än hos patienter med benigna epiteliala tumörer (49,18 år). Adenoidcystiskt karcinom var den vanligaste formen av maligna epiteliala tumörer (53,84 %); detta rapporterades också av många författare.1,30-32 Wright et al rapporterade att patienter med adenoidcystiskt karcinom tenderade att vara yngre än de med adenokarcinom eller maligna blandade tumörer, och alla patienter som presenterades yngre än 30 år hade adenoidcystiskt karcinom.31 Två patienter med maligna epiteliala tumörer i denna studie var yngre än 30 år, och båda hade adenoidcystiskt karcinom.
Kliniskt sett presenterar sig benigna epiteliala tumörer som smärtfria, långsamt växande tumörer i övre laterala ögonlocket med proptos och inferomedial förskjutning av globen. Å andra sidan är smärta ett viktigt symtom på malignitet i tårkörteln, och symtomen existerar vanligen i mindre än ett år.30,31,33,34 Differentiering mellan benigna och maligna epiteliala tumörer i tårkörteln bör ske på klinisk och radiologisk grund, eftersom pleomorfa adenom har en hög recidivfrekvens om tumörcellerna sprids i de intilliggande vävnaderna vid excision eller biopsi. Detta återfall har risk att vara malignt.27,34 Rose et al föreslog en diagnostisk plan för diagnostik av persisterande tårkörtelmassor med hänsyn till kliniska och radiologiska kriterier. De gav en poäng på -1 eller +1 till vart och ett av följande kriterier: varaktighet av symtom (mindre eller mer än 10 månader), persisterande smärta (närvarande eller frånvarande), väldefinierad massa i radiologi, formning av massan mot globen, tumörförkalkning och benförstöring. De uppgav att en totalpoäng på -8 till +2 gynnar diagnosen malignitet, medan en poäng på +3 till +8 troligen är ett pleomorft adenom för total excision utan föregående biopsi.34 Å andra sidan kan finnålsaspiration ge en stor fördel för ögonkirurger som rutinmässigt opererar på ett mer konservativt sätt. Vissa rapporter tyder på att finnålsaspiration är ett tillförlitligt och effektivt verktyg vid diagnos och behandling av primära epiteliala tumörer i tårkörteln.35
I den här studien hade 5,48 % av patienterna dermoidcystor. Dermoida och epidermoida lesioner är ett resultat av utvecklingsmässig sequestrering av ektoderm inom suturlinjerna i orbitala ben. De är inte riktiga tumörer i gråtkörteln, utan uppstår från epitelrester i grötfossan. De kan uppträda i vilken ålder som helst; det registrerade åldersintervallet är 10-91 år.36,37
Slutsatsen är att lacrimal fossa lesioner uppvisar ett brett patologiskt spektrum. Inflammatoriska lesioner är vanligast, följt av lymfoproliferativa och epiteliska lesioner. Maligna lesioner är den vanligaste formen bland lymfoida lesioner och utgör ungefär hälften av de epiteliala tumörerna. Analys av kliniska och radiologiska kriterier är till hjälp för att uppnå en preliminär diagnos och är avgörande när man misstänker en epitelial tumör i tårkörteln.