Diskussion

Kommerells divertikel är en aneurysmisk utvidgning av den nedåtgående aorta vid ursprunget till en avvikande arteria subclavia, som ses i både höger- och vänstersidiga aortabågar. Kommerells divertikel med högersidig aortabåge är en sällsynt medfödd anomali med en incidens på 0,05-0,1 % i radiologiska serier.1, 2 Den beskrevs för första gången av Kommerell, en tysk radiolog, 1936.3 Hans ursprungliga beskrivning gällde en patient med vänstersidig aortabåge, där han beskrev en pulserande massa bakom matstrupen som orsakade kompression av denna, vilket syntes vid bariumsväljning. Kommerells divertikel är också känt som ”lusoria-divertikel”, ”restdivertikel” eller ”lusoriarot”.3

Tre typer av divertikel i aortabågen har beskrivits4, 5, 6, 7

• Divertikel i en vänstersidig aortabåge med avvikande högersubklaviär artär.

• Divertikel i en högersidig aortabåge med avvikande vänstersubklaviär artär.

• Divertikel vid den aorta-duktala korsningen.

Baserat på Edwards klassificering kan högersidiga aortabågar vara av tre typer.4

• – Typ I omfattar högersidig aortabåge med spegelvända bågförgreningar.
• – Typ II omfattar högersidig aortabåge med avvikande vänster arteria subclavia och Kommerells divertikel.
• – Typ III omfattar högersidig aortabåge med isolerad vänster subklaviär artär som kommunicerar med lungartären.

Detta fall hade högersidig aortabåge av typ II. Det fanns en skillnad på 8 mm Hg i systoliskt tryck uppmätt i båda övre extremiteterna. Visualiserade delar av bilaterala arteria subclavia var normala i kaliber. Denna mindre variation i blodtrycket kan möjligen vara relaterad till aterosklerotiska förändringar i distala artärer i övre extremiteterna. Patienten var dock asymtomatisk för detsamma.

Den avvikande vänstra subklaviära artären löper oftast posterior till esofagus i 80 %7 av fallen. Detta tillstånd kan vara asymtomatiskt eller orsaka symtom på grund av massverkan på trakea och esofagus. Symtomen uppträder oftast efter 40 års ålder när aortaväggen blir aterosklerotisk och stel och omfattar dysfagi (dysfagi lusoria), hosta, bullrig andning, bröstsmärta och infektion i de nedre luftvägarna. Komplikationerna omfattar ruptur av aneurysmet med mediastinal blödning, som kan visa sig vara dödlig,8 återkommande pneumonier, obstruktivt emfysem eller aortadissektion.9

Flera medfödda hjärtmissbildningar ses vara förknippade med anomalier i aortabågen, och dessa omfattar Tetralogy of Fallot, lungstenos, trikuspidalatresi och truncus arteriosus. Dessa förekommer i 5-10 % av typ II och i 75-85 % av högersidiga bågar av typ I och typ III.6 Tetralogi av Fallot är den vanligaste hjärtanomalin i typ I (93 %) och förekommer i 6,5 % av typ II och 0,5 % av högersidiga bågar av typ III.10

Behandlingen är kirurgisk och det exakta tillvägagångssättet beror på anatomin, storleken och förekomsten av ett samtidigt thorakalt aortaaneurysm. Endoaneurysmorrafi görs för små Kommerells aneurysm med en normal nedåtgående thorakal aorta. Stora Kommerell-aneurysm eller Kommerell-aneurysm i samband med ett aneurysm i den nedåtgående thorakala aorta kräver ett interpositionstransplantat. En vänster subclavian-carotis bypass rekommenderas före definitiv reparation för att förhindra claudication i armen eller subclavian stealsyndrom.6