Diskussion
Under de senaste åren har termen spondyloarthropati till stor del ersatts av sjukdomskategorierna axial och perifer SpA. Denna nomenklatur betonar sjukdomens inflammatoriska karaktär (därav fokus på SpA) och kunskapen om att patienter med axial respektive perifer ledpåverkan tenderar att ha olika genetisk bakgrund (HLA-B27-association med axial sjukdom) samt olika kliniska manifestationer. Reumatologiska tillstånd som kan uppträda som axial SpA omfattar ankyloserande spondylit (AS), psoriasisartrit, inflammatorisk tarmsjukdom associerad artrit, reaktiv artrit och odifferentierad SpA. Under det senaste decenniet har reviderade klassificeringskriterier för axial SpA utarbetats, eftersom äldre kriterier ofta var beroende av röntgenbevis på sjukdom som tog många år att utveckla.1,2 Assessment of Spondyloarthritis International Society (ASAS) har utvecklat nya klassificeringskriterier som omfattar moderna avbildningstekniker (t.ex. magnetisk resonanstomografi, som är känd för att vara känsligare än röntgenbilder när det gäller tidig involvering) samt extraartikulära manifestationer, som en del av klassificeringsschemat. Exempel på extraartikulära manifestationer i de nya kriterierna är uveit, HLA-B27-positivitet, psoriasis och inflammatorisk tarmsjukdom.
Enligt de nya klassificeringskriterierna omfattar axial SpA två subtyper: icke-radiografisk axial spondyloartrit (nr-axSpA) och radiografisk axial SpA (eller AS). Båda uppfyller kriterierna för axial SpA enligt förslaget från ASAS, förutom att den förstnämnda inte har radiografiska bevis på sakroiliit. Den nya klassificeringen av nr-axSpA gör det möjligt att tidigare diagnostisera och behandla patienter med tecken på sjukdom men utan klassiska röntgenfynd. Det pågår dock en debatt om huruvida dessa subtyper är separata enheter eller ett spektrum av samma sjukdom.
Studier har visat på likheter och skillnader mellan dessa två grupper. Den uppskattade prevalensen av de två subtyperna är likartad och uppgår till 0,35 % baserat på retrospektiva data från reumatologiska mottagningar i USA.3 Andra likheter som delas mellan de två subtyperna är genetisk predisposition (HLA-B27), förekomst av perifer artrit och extraartikulära manifestationer samt poäng för patientrapporterad livskvalitet.4,5 Dessutom har liknande resultat och följsamhet till behandling mot tumörnekrosfaktor (TNF) också rapporterats i de två subtyperna.6 Detta stärker postulatet att de två subtyperna kan representera olika faser av samma sjukdom. Däremot är patienter med nr-axSpA yngre, oftare kvinnor, har lägre nivåer av C-reaktivt protein och har mildare sjukdom enligt klinikerns globala bedömningspoäng, jämfört med AS.4-6 Dessa uppgifter tyder på att nr-axSpA kan vara en separat och mildare sjukdom än AS. Ytterligare studier av nr-axSpA behövs för att ytterligare definiera denna undergrupp av patienter och fastställa dess förhållande till radiografisk axial SpA.
Behandlingen av axial SpA omfattar olika icke-farmakologiska och icke-biologiska terapier som förstahandsbehandling. En nyligen genomförd metaanalys visade att regelbunden motion var förknippad med små förbättringar av sjukdomsaktiviteten, och användning av NSAID var kopplad till förbättrade symtom och minskad radiografisk progression jämfört med placebo.7 Biologiska sjukdomsmodifierande antirheumatiska läkemedel, inklusive TNF-hämmare och anti-IL17-riktade terapier (secukinumab), utgör bra behandlingsalternativ för patienter med otillräckligt svar på monoterapi med NSAID. TNF-hämmare är effektiva för båda subtyperna av axial SpA, med ett antal som behövs för att behandla för att uppnå ett ASAS40-svar som sträcker sig från 2,6 till 5,2 för AS och 2,3 till 5,4 för nr-axSpA.8
I vårt fall uppvisade patienten många av de kriterier som ASAS-gruppen har beskrivit och klassificerades därför som axial SpA. Förekomsten av bilateral sakroiliakaledsfusion, bilaterala, marginella (tunna) syndesmofyter, samt avsaknaden av känd inflammatorisk tarmsjukdom, föregående infektion eller psoriasis, stämmer bäst överens med en traditionell diagnos av AS. Förekomsten av kutana sjukdomar (särskilt keratoderma blenorrhagicum kontra PPP) väckte frågan om underliggande reaktiv artrit respektive psoriasisartrit. Dessa tillstånd leder dock klassiskt sett till unilateral sakroiliakaledsinblandning samt unilaterala, tjocka syndesmofyter (”jug-handle”-syndesmofyter). Dessutom kunde ingen tydlig föregående infektion identifieras i vårt fall.
Sluttningsvis var de kutana fynden i detta fall starkt misstänkta för att vara förknippade med den underliggande diagnosen axial SpA. Denna kliniska misstanke stöddes av det anmärkningsvärda kutana svaret på anti-TNF-behandling, trots att det var recalcitrant för många topiska metoder. Patienter med AS rapporteras inte ofta ha associerade kutana manifestationer, men det är viktigt att inse att SpA är en samling reumatologiska sjukdomar, ofta med gemensamma men överlappande kliniska särdrag.
Detta fall belyser vikten av en grundlig anamnes och undersökning hos patienter med refraktär dermatit och påminner klinikern om att ompröva diagnosen när svaret på terapin inte är som förväntat. Att ta sig tid att beskriva tidigare behandlingsmisslyckanden och exponeringshistoria, dokumentera en historia av uveit och observera undersökningsfynd som tyder på muskuloskeletala sjukdomar, ledde alla till den korrekta diagnosen för den här patienten. Som Sir William Osler skickligt påpekade för över 100 år sedan: ”Lyssna alltid på patienten, de kanske berättar diagnosen för dig”
.