Odontogena keratocyster (OKC), tidigare kända som keratocystiska odontogena tumörer (KCOT eller KOT), är godartade cystiska lesioner som involverar underkäken eller överkäken och tros uppstå från tandlamina. Huruvida dessa lesioner är utvecklingsläsioner eller neoplastiska är kontroversiellt, och enligt WHO:s klassificering från 2017 placeras de åter i kategorin utvecklingsläsioner. De är lokalt aggressiva och tenderar att återkomma efter excision.

På bildframställning framträder de vanligtvis som en expansiv solitär unilokulär lesion som sträcker sig longitudinellt i de bakre delarna av mandibeln. Även om majoriteten är solitära, finns det i 5-10 % av fallen multipla OKC: ett associerat tillstånd som basalcellsnevussyndrom bör övervägas i dessa fall.

Epidemiologi

Dominant hos yngre patienter (2:a-3:e decenniet) 1,7 och kan ses i antingen underkäkskroppen eller ramus av underkäken (~70 % av alla OKC) eller i överkäken, som utgör 5-10 % av alla käkecystor. Det kan finnas en manlig predilektion.

Klinisk presentation

Har ofta upptäckts tillfälligt. Vid symtombildning är käksvullnad och smärta vanliga symtom i samband med dessa tumörer 8. Mindre ofta kan trismus och parestesi förekomma.

Patologi

Grossprovsundersökning avslöjar en tunnväggig, spröd cysta som innehåller vätska och skräp. Innehållets viskositet varierar från halmfärgad vätska till purulenta och ostliknande massor.

De har sitt ursprung i epitelcellsrester (stratifierat skivepitel keratiniserande epitel) som finns längs den dentala lamina och den parodontala marginalen av alveolus i mandibeln 7. Inflammation kan försvåra den histologiska karakteriseringen.

Associationer

• basalcellsnevussyndrom (eller Gorlin-Goltz syndrom)
  • stark association
  • överväga diagnosen om flera OKC finns närvarande
• Marfans syndrom
• Noonans syndrom

Radiografiska kännetecken

Plain radiografi

OPG

De ses vanligen som en solitär, radiotransparent, ensidig, expansiv lesion med släta, kortiserade gränser 5. Dessa kortikaler är ofta skällda runt tandrötterna. Tre fjärdedelar av lesionerna är lokaliserade i den bakre delen av mandibeln. När de finns i underkäken växer de vanligtvis längs benets längd med minimal buccolingual expansion. I överkäken expanderar de in i sinus maxillaris. De är i genomsnitt 3 cm stora.

Uppkomsten och lokaliseringen kan variera 10. Om de är associerade med kronan på en obearbetad/påverkad tand kan de efterlikna en dentigerös cysta. Om de är associerade med rötterna på en icke vital tand kan de efterlikna en radikulär cysta. Om de är tillräckligt stora kan de resorbera rötterna på intilliggande tänder. De kan ibland se ut att vara delade, vilket gör det svårt att skilja dem från ameloblastom.

CT

Liknande av röntgenfynd, men med bättre detaljer. Synliggörs som en expansiv, cystisk lesion med skällda, väl kortiserade gränser. Tätheten hos det cystiska innehållet varierar med viskositeten. Kortikalbristning tyder på möjlig inblandning av mjukvävnad.

MRI

Odontogena keratocyster uppvisar vanligtvis 3:

• T1: hög signal på grund av kolesterol- och keratininnehåll
• T2: heterogen signal
• DWI: T1 C+: perifer förstärkning men till skillnad från ameloblastom ingen förstärkande nodulär komponent

Behandling och prognos

De är lokalt aggressiva. Behandlingen sker ofta med marsupialisering/enukleation/excision +/- aggressiv curettage. De kan dock ha en mycket hög recidivfrekvens (30-60 %) och uppföljning är nödvändig.

Historia och etymologi

Den beskrevs första gången av H.P. Philipsen 1956 som en odontogen keratocyst.

Differentiell diagnos

Differentiella överväganden vid bildbehandling inkluderar:

• dentigerös cysta om den är perikoronal till en impakterad tand
• radikulär cysta om den är periapikal till en icke vital tand
• ameloblastom om den är multiloculär
• ameloblastiskt fibrom hos yngre individer, om lesionen är perikoronal till en impakterad tand

Se även

• mandibulära lesioner
• WHO:s klassificeringsschema för odontogena tumörer