Nodulär fasciit är en snabbt växande icke-neoplastisk mjukdelslesion som ofta är belägen i den djupa subkutana regionen eller i fascian. De vanligaste platserna för nodulär fasciit är den volara aspekten av underarmen, de nedre extremiteterna samt bröstet och ryggen. Den visar sig vanligtvis som en snabbt växande massa.
Epidemiologi
För det mesta uppträder nodulär fasciit hos patienter i åldern 20-40 år, men även barn kan drabbas.
Klinisk presentation
I många fall (~45 %) är den lokaliserad till övre extremiteten, särskilt den volara aspekten av underarmen. Andra vanliga platser är:
- Bålen (20 %)
- huvud och hals (18 %)
- nedre extremiteter (16 %)
Symtom på ömhet och smärta beskrivs ofta vid presentationen.
Patologi
Patogenesen för nodulär fasciit är dåligt känd. Vissa beskriver den som en reaktiv lesion relaterad till trauma, andra har beskrivit kromosomavvikelser som tyder på ett neoplastiskt ursprung.
Lokalisering
Tre allmänna subtyper av nodulär fasciit kan identifieras utifrån lesionens lokalisering:
- subkutant
- intramuskulärt
- fasciellt
De flesta förekomster av nodulär fasciit är subkutana, fasciabaserade och omskrivna; dessa lesioner kan vara mottagliga för biopsi eller excision utan behov av bilddiagnostisk utvärdering.
Klassificering
Enheten ingår i WHO:s klassificering av mjukdelstumörer under ”fibroblastiska/myofibroblastiska tumörer”.”
Mikroskopiskt utseende
Benign proliferation av fibroblaster och myofibroblaster, som vanligen misstas för en sarkomatös lesion på grund av den snabba tillväxten, de rikliga spindelformade cellerna och den mitotiska aktiviteten.”
Radiografiska kännetecken
Lesionerna tenderar att vara små (<4 cm).
Ultraljud
Sonografi kan visa en eller flera väldefinierade isoechoiska till hypoechoiska knölar med ett lätt ökat kärlflöde i den djupa delen av det subkutana fettskiktet, intill eller i fascian.
MRI
Nodulär fasciit kan kategoriseras som myxoid, cellulär eller fibrös. Denna histologiska mångfald förklarar sannolikt det varierande MR-avbildningsutseendet hos lesionerna:
- hypercellulära lesioner ser nästan isointensiva ut som i skelettmuskulatur på T1WI och hyperintensiva som i fettvävnad på T2WI
- Höggradigt kollagenösa lesioner har hypointensiv signal på alla sekvenser
- Kontrastförstärkning är typiskt diffus men kan vara perifer
Bearbetning och prognos
Den bildgivande-baserad diagnos bör verifieras med en excisionsbiopsi.
Behandlingen består vanligtvis av marginell excision av lesionen/lesionerna. Flera veckors observation (efter en diagnos baserad på resultaten av perkutan finnålsbiopsi) har också förespråkats med tanke på sjukdomens självbegränsade förlopp.
Spontan regression och involution av lesioner som svar på steroidinjektioner har rapporterats ref krävs.
Differentiell diagnos
Differentiella överväganden i fråga om bildbehandling inkluderar:
- Dupuytrens sjukdom (palmar fibromatos)
- extra-abdominal desmoid tumör
- neurofibrom
- fibrig histiocytom
- mjukvävnadssarkom
- Om intramuskulärt tidig myositis ossificans kan övervägas
.