Mucoepidermoidkarcinom är en särskild typ av tumör. De innehåller tre cellulära element i varierande proportioner: skivepitelceller, slemsekretande celler och ”intermediära” celler. (1) Mucoepidermoidkarcinom beskrevs först av Masson och Berger 1924. Sedan dess har de blivit välkända som en vanlig spottkörtelneoplasm och står för cirka 35 % av alla maligniteter i de större och mindre spottkörtlarna i allmänhet. Mucoepidermoidkarcinom har rapporterats på avlägsna och atypiska platser, bland annat i bröstet, örats Eustachiska rör, lungornas bronker och sköldkörteln. Rapporter om mucoepidermoidkarcinom i subglottis är inte vanliga. Kvinnor drabbas oftare än män (3:2), och medelåldern vid insjuknandet är i det femte levnadsdecenniet. MEC är också den vanligaste maligniteten i spottkörteln hos barn.

Tumören bildas vanligen som en smärtfri, fast, långsamt växande svullnad av mycket varierande varaktighet som ibland genomgår en fas av accelererad tillväxt omedelbart före den kliniska presentationen. Symtomen omfattar ömhet, otorré, dysfagi och trismus. Intraorala tumörer är ofta blåröda och fluktuerande, och de kan likna mucoceles eller vaskulära lesioner. De invaderar ibland det underliggande benet.

MEC kan vara avgränsade och varierande kapslade eller infiltrativa och fixerade; de sistnämnda egenskaperna gäller i allmänhet för tumörer av högre grad. Områden med scarfing är relativt vanliga. De flesta tumörer är mindre än 4 cm i diameter. Cystor av varierande storlek förekommer ofta, och de innehåller vanligen brunaktig vätska. MEC-cellerna bildar ark, öar, kanalliknande strukturer och cystor i olika storlekar. Cystorna kan vara fodrade med intermediära, slemmiga eller epidermoida celler, och de är fyllda med slem. Papillära processer kan sträcka sig in i cystans lumina, och detta är ibland ett iögonfallande kännetecken.

Tumören består huvudsakligen av tre celltyper i mycket varierande proportioner: intermediära, slemmiga och epidermoida

• De intermediära cellerna dominerar ofta; deras utseende sträcker sig från små basala celler med sparsam basofil cytoplasma till större och mer ovala celler med rikligare blek eosinofil cytoplasma som tycks övergå i epidermoida eller slemmiga celler.
• Slemhinneceller (mucocyter) kan förekomma enstaka eller i kluster, och de har blek och ibland skumliknande cytoplasma, en tydlig cellgräns och små, perifert placerade, komprimerade kärnor. Mucocyter utgör ofta slemhinnan i cystor eller kanalliknande strukturer. Ibland är mucocyterna så fåtaliga att de kan identifieras med säkerhet endast med hjälp av färgningar som mucicarmin.
• Epidermoidceller kan vara ovanliga och fokuserat fördelade. De har rikligt med eosinofil cytoplasma, men de uppvisar sällan keratinpärlbildning eller dyskeratos. Oncocytisk metaplasi ses ibland.

Höggradigare tumörer visar tecken på cytologisk atypi, en hög mitotisk frekvens och områden med nekros, och de är mer benägna att visa neural invasion. Stromal hyalinisering är vanlig och ibland omfattande.

MEC uppvisar en anmärkningsvärd variabilitet i sitt kliniska beteende. Flera mikroskopiska klassificeringssystem baserade på en numerisk poäng har förespråkats som ett sätt att förutsäga resultatet. Dessa system bygger på subjektiva bedömningar av de relativa proportionerna av olika celltyper, graden av cellatypi, mitotisk frekvens, förekomst av nekros och invasiva egenskaper.

MEC måste särskiljas från nekrotiserande sialometaplasi, kronisk sialadenit, cystadenom, cystadenokarcinom, skivepitelcancer, epitel-myoepitelcancer, klarcellscancer (inte specificerad på annat sätt) och metastatiska tumörer.

Det har föreslagits att mucoepidermoida tumörer uppstår från subepiteliala slemkörtlar som bekläder de övre luftvägarna och matsmältningskanalerna. Om så är fallet kan detta förklara varför denna tumörtyp är vanligare vid supraglottis, vilket är den del av larynx som har den största koncentrationen av subepiteliala slemkörtlar.

Mucoepidermoidkarcinomcelltyper klassificeras histologiskt som låg-, intermediär- och höggradiga typer. Höggradiga tumörer är dåligt differentierade och de består främst av skivepitelceller och intermediära celler. Låggradiga tumörer är väl differentierade och består främst av slemsekretande och skivepitelceller. De histologiska egenskaperna hos intermediära tumörer ligger däremellan. Histologisk tumörgrad är en användbar prognostisk indikator för mucoepidermoidkarcinom i de stora och små spottkörtlarna. Prognosen är beroende av det kliniska stadiet, platsen, graderingen och kirurgins lämplighet. Pires et. al. gick igenom litteraturen och rapporterade att den totala 5-årsöverlevnaden varierade mellan 0 och 43 % för patienter med höggradig mucoepidermoidcancer i spottkörtlarna, mellan 62 och 92 % för patienter med tumörer av intermediär grad och mellan 92 och 100 % för patienter med låggradig tumör.

Den sällsynta förekomsten av rapporter om mucoepidermoidkarcinom i subglottis, och i larynx i allmänhet, kan bero på den relativa svårigheten för läkare att känna igen denna tumörtyp när den förekommer utanför spottkörtlarna. Förutom möjligheten till provtagningsfel har tolkningsfel vid analys av tumörprover från atypiska platser rapporterats. Binder et al. nämner särskilt den felaktiga klassificeringen av höggradiga mucoepidermoidkarcinom som adenoskvamösa karcinom. Ferlito et al. rapporterade också att 10 av 11 patienter som slutligen diagnostiserades med mucoepidermoidkarcinom i struphuvudet ursprungligen histopatologiskt hade diagnostiserats med skivepitelkarcinom. Slutligen finns det betydande variationer i hur mucoepidermoidkarcinom histologiskt graderas, även bland patologer med erfarenhet av huvud- och halscancer.

Den lämpliga hanteringen av mucoepidermoidkarcinom i struphuvudet är oklar, men de flesta författare är överens om att olika behandlingsmetoder är indicerade för olika tumörunderområden och histologiska grader. Höggradiga tumörer behandlas vanligen på ett mer aggressivt sätt, med kirurgi som den primära modaliteten, vilket är fallet med höggradiga tumörer i de större och mindre spottkörtlarna. Det råder mindre enighet om lämplig behandling av låggradiga tumörer. Vissa har rekommenderat en partiell laryngectomiresektion för låggradiga supraglottiska tumörer och en total laryngectomi för subglottiska tumörer. Andra har rekommenderat tillvägagångssätt som bevarar larynxfunktionen under förutsättning att tumörfria marginaler runt resektionen uppnås.

Frågan om behandling med strålbehandling är oklar. Som primär behandlingsmetod har strålbehandling mött både framgång och misslyckande. Resultaten av dess användning som kompletterande behandling har också varit blandade. Slutligen är den terapeutiska betydelsen av cervikal lymfadenektomi också olöst.

Behandlingssättet bestäms av tumörgrad, tumörlokalisation och klinisk presentation. Målet är att garantera onkologisk säkerhet genom att lämna tumörfria marginaler samtidigt som larynxfunktionen bevaras när detta organ är involverat.

De relativa framgångarna för olika behandlingar av mucoepidermoidkarcinom kommer att bli tydligare allteftersom fall fortsätter att rapporteras. För närvarande är dock kirurgisk behandling av låggradiga mucoepidermoidkarcinom standardbehandling, och de i subglottis bör inriktas på försök att bevara larynxfunktionen så länge tumörfria marginaler kan uppnås.