Abstract
Bakgrund. Mirizzis syndrom är ett tillstånd som är svårt att diagnostisera och behandla och utgör en särskild ”utmaning” för gallkirurgin. Sjukdomen kan efterlikna cancer i gallblåsan, vilket orsakar betydande diagnostiska svårigheter. Dessutom ökar den risken för intraoperativ gallskada vid kolecystektomi. Syftet med denna studie är att peka på några särskilda aspekter av diagnos och behandling av detta tillstånd. Metoder. De kliniska journalerna för patienter med Mirizzis syndrom som behandlats under de senaste fem åren har granskats. Kliniska data, kolangiogram, preoperativ diagnos, operativa förfaranden samt tidiga och sena resultat undersöktes. Resultat. Arton konsekutiva patienter behandlades under de senaste fem åren. De presenterade symtomen var gulsot, smärta och kolangit. Preoperativ diagnos av Mirizzis syndrom uppnåddes hos 11 patienter, medan 6 hade diagnosen gallblåsecancer och 1 Klatskin-tumör. Sjutton patienter genomgick kirurgi, inklusive kolecystektomi i 8 fall, reparation av gallgången över T-tube i 3 fall och hepaticojejunostomi i 4 fall. Två fall (11,1 %) av gallblåsecancer i samband med Mirizzis syndrom hittades tillfälligt: en patient genomgick högra hepatektomi och en annan patient var oskadliggjord. Den totala morbiditeten var 16,6 %. Det fanns ingen postoperativ dödlighet. En ERCP med insättning av stent krävdes i tre fall efter operationen. Sexton patienter var asymtomatiska på ett medelavstånd av 24 månader (intervall: 6-48) efter operationen. Slutsatser. Mirizzis syndrom kräver att det behandlas av en erfaren gallkirurg efter en noggrann bedömning av den lokala situationen och anatomin. Preoperativ placering av en stent via ERCP kan förenkla det kirurgiska ingreppet.
1. Introduktion
Mirizzis syndrom rapporterades först av Pablo Luis Mirizzi (1893-1964), en av de främsta gallkirurgerna under det senaste århundradet. Mirizzi föddes i Cordoba (Argentina) av italienska föräldrar. Han tillbringade hela sin akademiska karriär i sin hemstad, där han lämnade ett djupt avtryck . Han är främst känd för att ha utformat och utfört den första intraoperativa kolangiografin 1931, ett förfarande som hade stor betydelse för gallkirurgin under 1900-talet. Mirizzi beskrev sitt syndrom för första gången 1948 genom att presentera fallet med en patient med en stor sten i gallblåsans infundibulum som orsakade gulsot genom extrinsisk kompression av den gemensamma gallgången med en produktiv inflammation som sträckte sig från gallblåsan till den gemensamma gallgången. Detta tillstånd är en viktig komplikation till gallblåsstenar och kräver en differentialdiagnos från gallblåsecancer som involverar CBD. I vissa fall eroderar stenen från gallblåsan in i CBD och bildar en fistel, vilket innebär att stenen befinner sig i ett enda hålrum som bildas av Hartmanns pouch och CBD (figur 1). År 1982 gav McSherry et al. detta tillstånd namnet ”Mirizzis syndrom typ II”, nästan 20 år efter Mirizzis död. Typ II representerar den möjliga utvecklingen av det korrekt omnämnda Mirizzi-syndromet (typ I). År 1989 klassificerade Csendes et al. typ II Mirizzis syndrom i tre undergrupper (II, III och IV), med hänsyn till om CBD är involverad eller inte. I typ II av Csendes klassificering omfattar fisteln 1/3 av CBD-omkretsen, i typ III omfattar den 2/3 och i typ IV är CBD inte längre igenkännbar och utgör en hel enhet med gallblåsan. Nyligen rapporterade Béltran et al. om flera fall av Mirizzis syndrom i samband med kolecysto-enterisk fistel och klassificerade dessa fall som typ V, uppdelade i två undergrupper: (a) utan gallstensileus och b) med gallstensileus. Senare, som svar på ett brev från Solis-Caxaj , förenklade Béltran klassificeringen av syndromet och identifierade endast tre typer:
(a)
(b)
(a)
(b)
(i) Typ I, ”klassiskt” Mirizzis syndrom.
(ii) Typ II kolecystokoledokal fistel med två subtyper: (a) diameter mindre än 50 % av CBD och (b) diameter mer än 50 % av CBD.
(iii) Typ III, med kolecysto-enterisk fistel utan (a) eller med (b) gallstensileus.
Många författare fortsätter dock att använda Csendes första klassificering som, genom att möjliggöra en bättre åtskillnad mellan den del av CBD-väggen som är involverad i fisteln, kan vara användbar för att fastställa rätt preoperativ behandling och kirurgisk behandling.
Detta behov av en noggrann klassificering hänger samman med den höga frekvensen av syndromet i Sydamerika, där det förekommer i cirka 5 % av gallstenarna, medan dess förekomst i västerländska länder är cirka 1 % .
Mirizzis syndrom är ett tillstånd som är svårt att diagnostisera och behandla, vilket utgör en särskild utmaning för den gallkirurg som är medveten om risken för patienten. Syndromet kan efterlikna gallblåsecancer, men det utgör också ett precanceröst tillstånd, vilket följaktligen orsakar betydande diagnostiska svårigheter. Samtidigt är det ett mycket farligt tillstånd på grund av den kraftigt ökade risken för intraoperativ gallskada vid kolecystektomi. För närvarande är standardbehandlingen av Mirizzis syndrom ännu inte väldefinierad på grund av den heterogena kliniska presentationen. Den kirurgiska behandlingen bör planeras efter en noggrann bedömning av den lokala situationen och anatomin. Under de senaste fem åren har vi observerat några konsekutiva fall av Mirizzis syndrom, vilket fick oss att se över detta område i ett försök att peka på några särskilda aspekter av diagnostik och behandling av detta utmanande tillstånd.
2. Material och metoder
Detaljerade kliniska journaler för patienter med diagnos vid utskrivning av Mirizzis syndrom, behandlade på vår enhet mellan den 1 januari 2012 och den 31 december 2016, granskades. Följande uppgifter beaktades: patienternas kön och ålder; presenterade symtom och tidigare behandlingar; preoperativa radiologiska undersökningar; preoperativ diagnos; utförda kirurgiska ingrepp; postoperativt förlopp (morbiditet och mortalitet); fynd vid patologisk undersökning. Uppföljningsdata, erhållna genom direkt klinisk observation, laboratoriefynd (leverfunktionstester) och behov av ytterligare behandling registrerades också.
3. Resultat
Under de senaste 5 åren har 18 konsekutiva fall av Mirizzis syndrom behandlats på vår enhet och de utgjorde 1,54 % av 1 165 kolecystektomier som utförts under samma period. Elva patienter var män och sju var kvinnor med en medelålder på 63,4 år (intervall: 25-90 år). De symptom som presenterades var obstruktiv gulsot hos 14 patienter, koliksmärta hos 3 patienter och akut kolangit hos en patient. Preoperativ avbildning omfattade ultraljud (US) i alla fall, datortomografi (CT) hos 12 patienter och magnetisk resonanstomografi (MRI) hos 10 patienter. Fjorton patienter genomgick en preoperativ ERCP; i alla fall hittades en striktur och följaktligen placerades en eller flera stents i CBD. Perkutan kolangiografi utfördes hos 2 patienter och ett perkutant dränage placerades preoperativt. Efter diagnostiska undersökningar ställdes diagnosen Mirizzis syndrom hos 11 patienter, diagnosen gallblåsecancer hos 6 patienter och diagnosen Klatskin-tumör hos en patient.
Sju patienter genomgick kirurgi. Åtta patienter med Mirizzis syndrom av typ I genomgick en enkel kolecystektomi, varvid den del av infundibulum som hängde fast vid CBD lämnades på plats. I tre fall av Mirizzi typ II gjordes efter kolecystektomi en gallgångsreparation över T-tube. I övriga tre fall av Mirizzi typ II utfördes en excision av gallblåsan och den involverade CBD med hepaticojejunostomi på Roux-en-Y-slinga. Patienten med Mirizzi typ II som uppvisade akut kolangit behandlades akut med galldränage genom ERCP och två månader senare genomgick han kolecystektomi och hepatikojejunostomi. Hos patienter med preoperativ felaktig diagnos av gallblåsecancer eller Katskins tumör klargjorde frysta snitt och slutgiltig histologisk undersökning diagnosen Mirizzis syndrom. Tvärtom diagnostiserades en oväntad gallblåsecancer i samband med Mirizzis syndrom intraoperativt hos två patienter: en 68-årig man som fick en explorativ laparotomi för en icke-resektabel cancer med peritoneal karcinomatos och en 52-årig kvinna som genomgick högra hepatektomi med CBD-excision för gallblåsecancer som involverade CBD. Slutligen, en 90-årig man, som ursprungligen hade fått diagnosen gallblåsecancer, omvärderades med datortomografi och MRT arton månader senare och fick diagnosen Mirizzi typ I-syndrom. Denna patient genomgick ingen operation och behandlades med perkutant dränage.
Den totala morbiditeten var 16,6 % (ett fall av pankreatit efter ERCP och två fall av sårinfektion efter operation). Det fanns ingen postoperativ mortalitet. De 8 patienter som genomgick enkel kolecystektomi åtnjuter god hälsa med normala leverfunktionstester. De tre patienterna med CBD-rekonstruktion över T-rör utvecklade kolestasier efter avlägsnandet av T-röret, på grund av förekomsten av en postoperativ striktur: alla fall behandlades framgångsrikt med ERCP och insättning av flera plaststentar. De fyra patienterna som hade genomgått hepaticojejunostomi åtnjuter god hälsa med normala leverfunktionstester. Patienten med oväntat fynd av gallblåsecancer avled tre månader efter operationen. Patienten som genomgått höger hepatektomi lever sex månader efter operationen och behandlas med kemoterapi. Patienten med felaktig första diagnos av gallblåsecancer åtnjuter god hälsa och byter ut sitt perkutana dränage med tre månaders mellanrum. De kliniska uppgifterna sammanfattas i tabell 1. Alla patienter följdes upp var sjätte månad efter operationen (genomsnittlig uppföljning: 24 månader, intervall: 6-48) genom klinisk utvärdering, blodprover och ultraljud.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Obs. US=ultrasonografi; CT=computeriserad tomografi; MRI= magnetresonanstomografi; PTC= perkutan transhepatisk kolangiografi; ERCP= endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi; GBC= gallblåsecancer.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Diskussion
Genomgången av denna kliniska erfarenhet av Mirizzis syndrom gör det möjligt att göra vissa överväganden när det gäller diagnos och behandling av sjukdomen. I denna serie utgjorde patienter med Mirizzi typ I majoriteten av fallen (11/18=61%). Den preoperativa diagnosen var korrekt i 11 fall av 18 (61 %), medan det oväntade fyndet av cancer förekom i två fall (11 %) en betydande procentsats, med tanke på att oväntad cancer vanligtvis hittas i mindre än 1 % av kolecystektomierna . Det finns dock ett komplicerat förhållande mellan Mirizzis syndrom och cancer: den höga förekomsten av oväntad cancer bekräftas av litteraturen, liksom den felaktiga preoperativa diagnosen av cancer till följd av den särskilda kliniska presentationen . I våra fall förekom en felaktig cancerdiagnos i 39 % av fallen (7/18), vilket kan förklaras av att gulsot uppstod i avsaknad av smärtsamma symtom. Risken för gallgångsskador vid kolecystektomi för Mirizzis syndrom är förhöjd enligt litteraturen . Detta faktum är en följd av de anatomiska svårigheterna vid dissektion av Calots triangel.
Diagnostiska svårigheter förklaras av de olika kliniska presentationerna av sjukdomen. Den klassiska presentationen är obstruktiv gulsot utan smärtsamma symtom och med bevis, vid ultraljud, på en gallsten som sitter fast i gallblåsans infundibulum och som visar på en extern obstruktion av CBD med påföljande dilatation av det intrahepatiska gallträdet. Diagnosen måste bekräftas med CT eller MRT och slutligen genom kirurgi med histologisk undersökning. I dessa fall, där det kan röra sig om Mirizzis syndrom typ I eller typ IIa enligt Béltran-klassificeringen, föreslås att man utför en ERCP med placering av en eller flera biliära plaststentar som förenklar det kirurgiska ingreppet genom att ge ett skydd för CBD. Enkel nasobiliär dränering eliminerar inte denna nödvändighet. Dessutom ger direkt kolangiografi som erhålls genom ERCP ett betydande bidrag till den korrekta diagnosen (figurerna 2, 3, 4 och 5).
I Mirizzis syndrom typ I innebär kirurgisk behandling att gallblåsan avlägsnas och att den del av infundibulum som är vidhäftande till CBD lämnas på plats. På detta sätt säkerställs CBD:s genomsläpplighet genom stenternas närvaro. Vid Mirizzis syndrom av typ IIa avlägsnas gallblåsan delvis och en del av den infundibulära väggen används för att stänga CBD. Efter operationen kan stenterna elimineras spontant eller avlägsnas senare. Denna behandlingsmetod är att föredra framför CBD-rekonstruktion via T-tube. Efter avlägsnande av T-röret kan en striktur uppstå som kräver ytterligare endoskopisk behandling, vilket var fallet i tre fall i denna serie. De fyra fallen av Mirizzi typ IIb i vår serie fick hepaticojejunostomi med ett händelselöst kliniskt resultat vid uppföljningen. När det gäller laparoskopiskt kirurgiskt tillvägagångssätt finns det olika åsikter i litteraturen. Även om laparotomi anses vara ett säkrare tillvägagångssätt vid behandling av patienter med Mirizzis syndrom rapporterar vissa författare tillfredsställande resultat med laparoskopisk teknik, där man utför en subtotal kolecystektomi. Det laparoskopiska tillvägagångssättet rekommenderas dock endast till mycket erfarna kirurger.
En annan frekvent klinisk bild av Mirizzis syndrom är en striktur som efterliknar gallgångscancer. När den associerade inflammatoriska processen är dominerande involverar den CBD och efterliknar en neoplastisk striktur vid MR-kolangiografi (figur 6). Patienterna genomgår vanligen preoperativ ERCP med placering av en eller flera stents. Endobiliära biopsier är uppenbarligen negativa, med hänsyn till den höga frekvensen av falskt negativa fynd. Diagnosen klargörs under den kirurgiska utforskningen genom kirurgens personliga erfarenhet och analys av de frysta sektionsproverna. I dessa fall kan den kliniska debuten och MRT-fynden rättfärdiga det preoperativa diagnostiska felet. Det bör också beaktas att upp till 15 % av misstänkta gallstensstrikturer postoperativt visar sig vara godartade efter operation för Klatskin-tumör ; Mirizzi-syndromet är en av de möjliga orsakerna till detta specifika, ibland oundvikliga, diagnostiska fel.
En klinisk debut med akut kolangit är typisk för Mirizzis syndrom av typ II: i dessa fall underlättas diagnosen av ERCP som gör det möjligt att minska trycket i CBD genom att placera nasobiliära dräneringar eller stentar. Kirurgi är dock fortfarande den slutgiltiga lösningen: valet mellan kolecystektomi med fistelstängning och hepatikojejunostomi bör utvärderas av kirurgen med hänsyn till omfattningen av CBD-inblandningen, enligt Béltran-kategorierna.
I vissa fall kan Mirizzisyndromet utgöra ett oväntat intraoperativt fynd, och den största risken är oavsiktlig skada på gallgångarna. Detta händer när kirurgen vill slutföra kolecystektomin ”till varje pris” utan föregående identifiering av CBD. Huvudmålet måste tvärtom vara att undvika skador på gallgångarna, och därför kan en kolecystostomi vara en lämplig och motiverad åtgärd som en övergångslösning innan patienten remitteras till ett hepatobiliärt centrum. Alternativt kan det utföras en subtotal kolecystektomi, varvid en del av infundibulum som är vidhäftande till CBD lämnas kvar efter att stenarna avlägsnats. Testini och medarbetare föreslog en beslutsalgoritm för akuta fall på icke specialiserade centra .
5. Slutsatser
Mirizzis syndrom fortsätter att vara en sjukdom med svår diagnos och behandling. Allmänkirurg utan lång erfarenhet av hepatobiliär kirurgi bör remittera patienten till ett specialiserat hepatobiliärkirurgiskt centrum. Det är svårt att standardisera behandlingen av sjukdomen eftersom den kliniska presentationen och de anatomiska situationerna är mycket varierande (typ I eller II, misstänkt karcinom). Det är dock viktigt att kirurgerna känner till sjukdomen och de möjliga intraoperativa utmanande situationerna. Hos patienter med Mirizzis syndrom typ I verkar den bästa behandlingen vara en preliminär placering av en eller flera stents genom ERCP, följt av kolecystektomi där man lämnar en liten del av gallblåsan på plats som är vidhäftad till CBD. Det är tillrådligt att låta stenten vara kvar under den postoperativa perioden och ta bort den efter nästan två månader. Vid förekomst av en postoperativ striktur rekommenderas endoskopisk behandling med placering av flera plaststentar tills den är löst. Vid Mirizzis syndrom typ II subtyp a (enligt Béltran-klassificeringen) kan behandlingen likna den för typ I. Man måste dock vara mycket uppmärksam på diametern på den kvarvarande CBD under den rekonstruktiva fasen. I typ IIb tycks den definitiva lösningen vara hepaticojejunostomi. När det gäller typ av kirurgiskt tillvägagångssätt (laparoskopi eller laparotomi) är laparoskopi förbehållet en mycket erfaren kirurg. Enligt vår åsikt möjliggör dock laparotomi en bättre utvärdering av gallanatomin, utan risk för skada på gallgången och med fördelen av ett mer exakt kirurgiskt förfarande.
Datatillgänglighet
Alla kliniska data anges i tabellen och är tillgängliga för konsultation.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.