Är du säker på diagnosen?

Miliaria omfattar en grupp av fyra sjukdomar som innebär att svettkörtlarna täpps till på olika djup. Miliaria crystallina och rubra är ett resultat av mer ytlig obstruktion och är i huvudsak godartade tillstånd som ofta ses hos nyfödda och spädbarn. Miliaria profunda och pustulosa beror på en djupare obstruktion av svettkörtlarna och har större symtom och följder.

Karaktäristiska fynd vid fysisk undersökning

Miliaria crystallina kännetecknas av 1-3 mm stora, genomskinliga, slappa blåsor som saknar omgivande erytem och som oftast sitter på huvudet, halsen och bålen hos nyfödda. Vesiklarna är vanligen asymtomatiska, kan bli sammanväxande och spricker lätt, vilket lämnar en ytlig brännig avsvällning utan långtidsföljder.

Miliaria rubra består av 1- till 2-mm erytematösa, pruritiska papler eller papulovesiklar som oftast ses i områden med friktion och/eller ocklusion. Lesionerna är icke-follikulära och konfluens är sällsynt. Hos nyfödda barn är det vanligt att ansiktet är involverat, medan ansiktet hos vuxna vanligtvis är skonat.

Diagnosbekräftelse

Miliaria är en klinisk diagnos som kräver få laboratorieundersökningar. I differentialdiagnosen för miliaria ingår flera infektiösa och bullösa dermatoser inklusive herpes simplex, varicella, erythema toxicum neonatorum, neonatal pustulös melanos, akropustulos hos barn, stafylokockinfektioner, vesikulär fas av incontinentia pigmenti (IP) och epidermolysis bullosa (EB).

Herpes simplex- och varicellaeruptioner kännetecknas av mer robusta serösa vesiklar på en erythematös bas. Erythema toxicum neonatorum, neonatal pustulös melanos och akropustulos hos barn visar pustler i kontrast till vesiklarna vid miliaria crystallina som visar klar, vattenliknande vätska.

Stafylokockinfektioner kännetecknas av större vesiklar, bullae och pustler i stället för de små vesiklarna eller paplerna i miliaria. Den vesikulära fasen av IP uppvisar linjära vesiklar, pustler och bullae längs Blaschkos linjer och åtföljs ofta av okulära, dentala och cnetrala nervsystemets (CNS) avvikelser i motsats till miliaria, som är symmetrisk och utan ett distinkt mönster.

EB kännetecknas av blåsbildning som svar på mekanisk stress. En familjehistoria av blåsbildning, blåsbildning i områden med tryck eller trauma och avsaknad av förbättring under svala förhållanden bör väcka misstanke om EB.

Vem löper risk att utveckla denna sjukdom?

Miliaria crystallina är i första hand en sjukdom hos det nyfödda barnet med en toppincidens runt den 6:e eller 7:e postnatala dagen. En handfull fall av medfödd miliaria crystallina har rapporterats i litteraturen.

Miliaria rubra drabbar 0,3 – 4 % av nyfödda, med en toppincidens vid 11 till 14 levnadsdagar, men kan ses hos vuxna som lever i varma, fuktiga förhållanden.

Ingen ras eller könspredilektion känns igen för miliaria.

Vad är orsaken till sjukdomen?

Etiologi

Mjölkgångarna hos nyfödda är relativt omogna, vilket gör att de är predisponerade för porer som blockeras och för svettretention. Miliaria crystallina beror på ytlig obstruktion i nivå med stratum corneum. Vid miliaria rubra är obstruktionen intraepidermal, med efterföljande kanalbristning och läckage som orsak till inflammationen.

Patofysiologi

En extracellulär polysackaridsubstans som produceras av Staphylococcus epidermidis har teoretiserats spela en roll i patogenesen för miliaria genom att täppa till svettkanaler.

Systemiska implikationer och komplikationer

Extensiv miliaria kan sällan leda till hyperpyrexi om vila och kylande åtgärder inte vidtas för att motverka tillståndet av övergående anhidros som kan åtfölja sjukdomen.

Behandlingsalternativ

Miliaria crystallina och rubra är generellt sett självbegränsade tillstånd som löser sig under en period av flera dagar utan några långtidssekvenser. Behandling och förebyggande åtgärder innebär att man undviker ytterligare svettning, tar bort ocklusiva kläder och vistas några timmar i en sval miljö. Det har inte gjorts några kontrollerade prövningar av topisk eller systemisk behandling av miliaria. Oral askorbinsyra, 1 gram dagligen, och topisk applicering av lanolin har rapporterats vara effektiva hos vuxna.

Optimalt terapeutiskt tillvägagångssätt för denna sjukdom

Snabbt erkännande av miliaria är av yttersta vikt eftersom den kliniskt kan likna andra allvarligare infektiösa eller bullösa dermatoser som kan förekomma hos nyfödda. När diagnosen har fastställts är kylande åtgärder och förhindrande av ytterligare svettning indicerat för att förhindra progression eller hyperpyrexi. Förbättring ses i allmänhet under timmar till dagar med dessa åtgärder.

Patienthantering

När kylåtgärder har införts (undvikande av överhettning, avlägsnande av extra eller ocklusiva kläder, svala bad och luftkonditionering) är övervakning i allmänhet inte indicerad. Patienter och familjemedlemmar bör få råd om diagnosens godartadhet och avsaknaden av långtidsföljder. Det är klokt att göra en uppföljning inom 1-2 veckor för att säkerställa att sjukdomen är över. Vuxna med återkommande episoder av miliaria kan rekommenderas att flytta till ett svalare klimat.

Ovanliga kliniska scenarier att beakta vid patienthantering

Ingen ovanliga kliniska scenarier finns för dessa godartade, självbegränsande sjukdomar.

Vad finns det för bevis?

Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. ” Medfödd miliaria crystallina: fallrapport och litteraturgenomgång”. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (I denna artikel används en fallrapport för att betona fynden vid kongenital miliaria crystillina. Det är en bra övergripande genomgång.)

Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. ” Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. 139-42. (Diskuterar de olika hudfynd som ses hos nyfödda som är inlagda på sjukhus.)

Gan, VN, Hoang, MP. ”Generaliserad vesikulär eruption hos en nyfödd”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. 171-3. (Diskussion om flera sjukdomar inklusive miliaria.)

Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. ” Congenital miliaria crystallina”. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. pp. 5270-2. (Kort men utmärkt genomgång av miliaria.)

Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. ” Statistical survey of skin changes in Japanese neonates”. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Ytterligare en studie som undersöker hudfynd hos nyfödda på sjukhus.)

Hindson, TC, Worsley, DE. ” Effekterna av administrering av askorbinsyra vid experimentellt inducerad miliaria och hypohidros hos frivilliga”. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. 226-7. (Studie om behandling av miliuri med vitamin .)

Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. ” Rollen av extracellulär polysackaridsubstans som produceras av Staphylococcus epidermidis vid miliaria”. J Am Acad Dermatol. vol. 33. 1995. 729-33. (Diskuterar bakteriernas potentiella roll i utvecklingen av miliaria.)

O’Brien, J. ” The etiology of poral closure, I-IV”. J Invest Dermatol. vol. 15. 1950. 95-152. (Diskuterar patogenesen för sjukdomar med poral ocklusion.)

Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. ” Congenital miliaria crystallina”. Cutis. vol. 47. 1991. 103-6. (Kortfattad genomgång av miliaria crystallina.)

Treadwell, PA. ” Dermatoser hos nyfödda”. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. pp. 443-50. (Omfattande genomgång av hudsjukdomar hos det nyfödda barnet.)