Histopatologiska fynd i labialmucosan. A – I. Biopsin från den svullna läppen visar granulomatös chelit som kännetecknas av perivaskulär lymfocytär infiltration med granulombildning i submucosan (hematoxylin-eosin , original förstoring x 40). II. Djupare områden i biopsin visar förekomsten av kronisk inflammatorisk infiltration av läpparnas spottkörtlar (H&E, original förstoring x 100). III. Högstyrkegranskning av granulomet (H&E, originalförstoring x 100). B – Immunokemisk undersökning. I. CD4+-celler som utgör 75 % av T-lymfocyterna. II. CD8+-celler som utgör 15 % av T-lymfocyterna. III. Knappt några CD20+ celler (x100 immunoperoxidas med hematoxylin motfärgning).
Behandlingen inleddes med 0.5mg/kg per dag av oral deflazacort och med ett gynnsamt kliniskt svar på läppsvullnaden hittills, även om patienten fortfarande befinner sig i den inledande fasen av behandlingen.
Diskussion
MRS är ett kliniskt syndrom utan behov av histologiska bevis för att fastställa en diagnos och avsaknaden av typiska fynd utesluter det inte.2,3 Histopatologi kan dock bidra till att utesluta andra tillstånd och möjliggjorde i vårt fall ytterligare karakterisering av den underliggande inflammatoriska processen, vilket kan hjälpa oss att bättre förstå sjukdomsmekanismerna. En histologisk undersökning visade också på kronisk sialadenit i en mindre spottkörtel, trots att patienten inte har haft några symtom som tyder på en exokrin körteldysfunktion och inga serologiska förändringar som tyder på en autoimmun sjukdom.
CG är den vanligaste kliniska manifestationen hos patienter med MRS och innebär svårigheter när det gäller behandling. Orala eller intralesionella steroider förblir en grundpelare i behandlingsregimer för CG och dess potenta antiinflammatoriska aktivitet är förknippad med klinisk och histologisk förbättring.21,22 Även om orala doser inte är väletablerade varierar den intralesionella triamcinolondoseringen från 10 till 20 mg doser med intervaller på veckor till månader mellan injektionerna.21,23,24 Den kliniska framgången med detta tillvägagångssätt är ofta tillfällig,21,25 men användningen kan vara ett alternativ till kronisk användning av orala steroider med åtföljande iatrogena effekter.
Antiinflammatoriska och immunmodulerande aktiviteter hos vissa antibiotika kan förklara varför de har använts med framgång för behandling av CG. De antibiotika som har fått större uppmärksamhet på senare tid är minocyklin (100 mg dagligen) och roxitromycin (150-300 mg dagligen); lovande resultat har uppnåtts med metronidazol med doser på 750-1000 mg dagligen21 .
Infliximab, som är effektivt vid behandling av Crohns sjukdom, har också rapporterats som ett lovande medel för användning vid svårbehandlad CG, i infusionsdoser från 3 till 5 mg/kg;13,26 metotrexat minskar proliferationen av immuncellslinjer och användes effektivt i doser på 5-10 mg som gavs oralt med veckovisa intervaller.21,27
Kirurgisk behandling är ett alternativ som är reserverat för svåra eller deformerande CG,28 men återfall är vanligt29 och risken att förlora normal känsel i den drabbade läppen måste vägas in.28
En god munhygien, undvikande av irriterande livsmedel och intermittent användning av antiinflammatoriska och alkaliska lösningar kan vara till nytta i fall med sprucken tunga.18