13.1.4 Kardiovaskulär magnetisk resonans
CMR ger en heltäckande bedömning av både ischemiska och icke-ischemiska kardiomyopatier. Vid en enda skanning, som vanligtvis varar cirka 45 minuter, kan detaljerad information erhållas med avseende på kardiovaskulär anatomi och hjärtfunktion, blodflöde, inducerbar ischemi på grund av epikardiell kranskärlssjukdom eller mikrovaskulär dysfunktion samt vävnadskaraktärisering. Vid bedömning av kardiomyopati är vävnadskaraktärisering med CMR, både med hjälp av nativ och extrinsisk kontrast, särskilt kraftfull. CMR begränsas inte heller av patientens ekogenicitet och möjliggör avbildning i alla plan med utmärkt avgränsning av gränssnittet mellan blod och hjärtmuskel. Trots dessa fördelar kan kvaliteten på CMR-bilderna minskas markant av förekomsten av arytmi som kan störa EKG-gating och av att patienten har svårt att göra andningsuppehåll. Ett litet antal patienter kan inte tolerera CMR på grund av svår klaustrofobi, men med hjälp av erfaren personal, anpassningar av patientens positionering, hjälpmedel som prismaglasögon och trygghet är detta sällsynt. Ett ännu mindre antal patienter är fysiskt för stora för att bekvämt rymmas i borrhålen i en vanlig klinisk skanner. Svårt nedsatt njurfunktion medför en potentiell risk för nefrogen systemisk fibros efter administrering av gadoliniumbaserade medel, men med lämpligt samtycke behöver detta inte vara ett hinder för kontrastanvändning, förutsatt att indikationen är robust och att nyttan med skanningen uppväger den potentiella risken. Det finns också ett antal patienter som inte kan genomgå CMR på grund av förekomsten av metalliska implantat eller anordningar som inte är CMR-säkra. Med tanke på att ett ökande antal patienter med kardiomyopati som behöver seriebildtagning får implantat är det fördelaktigt att CMR-betingade pacemaker- och ICD-apparater i allt större utsträckning är tillgängliga och används. Dessutom finns det riktlinjer och bevis som stöder säker MR-avbildning hos patienter med konventionella anordningar som uppfyller kriterierna och där lämplig erfarenhet och försiktighetsåtgärder finns .
Diagnostisering av kardiomyopati kan kräva integrering av ett stort antal uppgifter och undersökningar, men CMR kan ofta vara slutgiltig i ett enda test. Ökad LV-väggtjocklek kan till exempel vara en följd av hypertoni, aortastenos, hypertrofisk kardiomyopati, kardiell amyloidos, sarkoidos, Anderson-Fabrys sjukdom, aortakoarctation och idrottskonditionering, förutom många andra substrat. CMR-bedömning av LV-hypertrofi kan möjliggöra noggrann diskriminering mellan dessa olika orsaker till en hypertrofisk fenotyp (tabell 13.2). Det är fastställt att bedömningen av LV-massa görs bäst med CMR . Nedan följer en kort sammanfattning av de tekniker och sekvenser som vanligen används vid CMR för bedömning av kardiomyopati. Mer detaljerade uppgifter om den tekniska utvecklingen av denna teknik finns i kapitel 6.
Tabell 13.2. Orsaker till LV-hypertrofi/ökad väggtjocklek
Unormal belastning
– Hypertoni
– Aortastenos
– Aortakoarktation
Hypertrofisk kardiomyopati (huvudsakligen på grund av en mutation i sarkomerproteingenen)
Amyloidos (familjär ATTR, Wild typ TTR (senil), AL amyloidos)
Sarkoidos
Lyosomal lagringssjukdom (t.ex.g. Anderson-Fabry)
Glykogeninlagringssjukdomar (Danon, Pompe)
Friedrichs ataxi
Läkemedelsinducerad (Tacrolimus, hydroxiklorokin, steroider)
Intensivt idrottskonditionering
Noonans syndrom/LEOPARD syndrom/Costellos syndrom
Mitokondriell sjukdom
CMR är den gyllene standarden för bedömning av ventrikulära volymer med tanke på dess noggrannhet och reproducerbarhet . Av alla tekniker är det för närvarande den som bäst kan hantera högerkammarens varierande anatomi och generera en robust kvantitativ bedömning av volym och funktion. Rutinmässig kvantifiering av RV-volymer och funktion ökar noggrannheten.
Differenser i LV-volymer som erhålls med olika metoder rapporteras ofta och det är viktigt att vara medveten om att mått som erhålls med olika metoder inte är utbytbara. Detta kommer följaktligen att påverka urvalskriterierna när EF används som ett kriterium och majoriteten av den befintliga litteraturen baseras på ekokardiografisk mätning av EF. Tidigare studier har belyst denna punkt, även om få har kvantifierat konsekvenserna av detta i specifika relevanta populationer, antingen när det gäller kostnader eller resultat. Det är viktigt att CMR-bedömning införlivas i större HF-studier.
Protokollet för CMR-bedömning av kardiomyopati är ett relativt standardprotokoll, även om detta kan ändras utifrån den kliniska frågan. Vanligtvis förvärvas anatomiska bilder av mörkt blod med hjälp av en multi-slice single-shot spin-echosekvens (Half-Fourier Acquisition of Single-Shot Turbo Spin Echo, HASTE) i transaxiala, koronala och sagittala plan. Bilder av ljusa blodkroppar kan förvärvas i stället eller också med hjälp av SSFP-bilder (steady-state free precession). Cine-CMR-bilder förvärvas sedan med hjälp av cine-SSFP-avbildning för att ge funktionell information.
Vävnadskaraktärisering utnyttjar antingen inneboende vävnadsegenskaper (kontrastfri vävnadskaraktärisering) eller växelverkan mellan extrinsiska kontrastmedel (särskilt gadoliniumbaserad kontrast) och vävnader. Särskilda sekvenser har utvecklats för att möjliggöra identifiering av patologisk vävnad.
Short-tau inversion recovery (STIR)-sekvenser är T2-viktade sekvenser med ökad känslighet för myokardvätskeinnehåll. Signal från strömmande blod och fett undertrycks och sekvensens fysikaliska egenskaper är utformade för att ge hög signal i områden med ödematös vävnad. Följaktligen kan regioner med akut svullnad av myocyter och interstitiellt ödem identifieras, även om de som sådana är relativt ospecifika. Tekniken kan begränsas av interferens från hög signal i områden med låg blodflödeshastighet, särskilt vid LV-axeln och i områden med utpräglad trabekulering, av variation i närhet till ytspolen, lågt signal-brusförhållande och standardkällor för artefakt. Dessutom är tolkningen vanligen subjektiv och baseras ofta på en jämförelse med sen gadoliniumförstärkning. Subjektiviteten och begränsningen när det gäller att upptäcka mer globalt ödem kan förbättras genom att jämföra myokardiets signalintensitet med skelettmuskulaturen som referens eller ännu bättre genom att använda T2-kartläggningstekniker. Alla kartläggningstekniker skapar helt enkelt en rumslig representation av en viss signal, oavsett om det är flödeshastighet, T2-värde eller T1-värden.
Nyare CMR-litteratur har dominerats av de många sekvenser och tekniker som syftar till att identifiera diffus fibros genom T1-kartläggning och kvantifiering av extracellulär volym. T1-parametrar kan undersökas antingen med eller utan användning av gadoliniumbaserad kontrast. Den nuvarande guldstandardtekniken för icke-invasiv bestämning av ECV är jämviktskontrastmetoden . Det finns nu många uppgifter om dessa tekniker, men de används ändå inte allmänt kliniskt av olika skäl. Det finns för närvarande en stor heterogenitet i protokoll och sekvenser med begränsade uppgifter från olika leverantörer. White et al. visar att det finns en systematisk överskattning av ECV i sjukdomar med hög ECV med protokoll som endast använder bolus för ECV-kvantifiering jämfört med mätningar som erhålls med jämviktskontrastmetoden och histologi.
T2*-sekvenser utnyttjar den snabbare förstörelsen av signalen genom järn efter radiofrekvent excitation för att identifiera myokardiell järnbelastning och är unikt kraftfulla i detta avseende.
Gadoliniumbaserade kontrastmedel är extracellulära och kan utnyttjas i CMR på ett antal sätt för att generera ytterligare information. Förutom att de administreras för MR-angiografi kan de användas i kombination med vasodilatorstress för att bedöma förstapassagerande myokardiell perfusion, vilket identifierar inducerbar myokardiell ischemi. Under minuterna efter administreringen kan gadolinium i blodpoolen identifiera fyllnadsdefekter på grund av trombus, och det kan också förekomma märkbara förändringar i den myokardiella signalintensiteten vid förekomst av myokardiell patologi. Gadolinium ackumuleras där det sker en expansion av det interstitiella utrymmet, och efter att detta har skett i minst 5 minuter kan LGE-avbildning identifiera områden med myokardinfarkt, fibros, ödem eller infiltration. Förstärkningsmönstret kan ge information om både diagnos och prognos. Detta kan vara ett av de mest användbara verktygen för att informera om etiologin för hjärtsvikt vid ökad LV-väggtjocklek. I de tillstånd som hittills studerats ger förekomsten av LGE en sämre prognos än avsaknaden av LGE.
Taggningssekvenser överlagrar ett rutnät eller liknande mönster med radiofrekvent excitation och gör det möjligt att visualisera taggdeformationen. Detta ger inte bara lätt tolkningsbar subjektiv information, utan kan också analyseras i ett antal mjukvarupaket för att ge kvantitativ analys av deformationsparametrar.