Lambl’s excrescences, även kända som valvulära strängar, är små, trådformiga, fibrösa strängar som sitter på hjärtklaffarna.

Epidemiologi

Tänks förekomma hos 70-80 % av vuxna enligt patologiska studier, men endast ~40 % vid ekokardiografiska studier 1. När de är närvarande finns multipla Lambls excrescences i den stora majoriteten av fallen 1.

Klinisk presentation

Dessa lesioner är asymtomatiska och upptäcks antingen tillfälligt eller, vilket är mindre vanligt, om de är inblandade i tromboembolisk ischemisk stroke, vilket är den fruktade komplikation som uppkommer till följd av dessa lesioner 1-5. Incidensen av ischemisk stroke på grund av Lambls excrescences anses dock vara mycket sällsynt, och en studie rapporterar en incidens på mindre än 0,5 per 100 personår 1.

Patologi

Makroskopiskt sett är Lambls excrescences små, filiforma strängar som är upp till 10 mm långa och har en tjocklek på upp till 1,5 mm 1,4. När större storlek eller flera trådar ingår i ett komplex kan beskrivningen jättelik Lambls excrescences användas 5. Histologiskt består dessa lesioner av en fibroelastisk och avaskulär kärna, täckt av ett yttre skikt av endotelceller 1-4.

Lambls excrescences kan förekomma på både naturliga och protesiska hjärtklaffar 1-4. Typiskt sett bildas de vid linjerna för klaffens stängning, vanligast på mitral- och aortaklaffen, med höger hjärtklaffar som påverkas i mindre än 10 % av alla fall 1-4. Denna placering på klaffens stängningslinjer tjänar som en viktig distinktion från likartade kardiella papillära fibroelastom, som i stället vanligen är lokaliserade på klaffens yta och som också sällan är multipla i antal 1-4.

Den exakta patogenesen är osäker. Det har postulerats att den initierande faktorn är trauma eller skjuvkrafter mot endokardiet i dessa hjärtklaffar, vilket oftast sker vid stängningslinjerna, följt av efterföljande fibrös beläggning 1-4.

Radiografiska kännetecken

Generellt sett krävs endast ekokardiografi för att ställa diagnosen, även om kardiell MRT kan utföras för att utesluta andra differentiella lesioner 5.

Echokardiografi

De definierande egenskaperna hos klaffsträngar på ekokardiografi är följande;

• filiform morfologi 9
• bredd på 2 mm eller mindre
• längd mellan 3-10 mm
• undulerande rörelse
• högsta täthet vid linjerna för bladläpparnas stängning
  • när de är förknippade med klaffproteser vanligare lokaliserade på gångjärnspunkterna, syring, eller stöttor 8

De är vanligast på uppströmsidan av aorta- och mitralisklaffen, och ofta finns det flera 1-6.

Behandling och prognos

Kirurgisk resektion kan krävas om den är gigantisk eller om den anses vara etiologin till ischemisk stroke, men i allmänhet krävs ingen behandling 1-5.

Historia och etymologi

Lambls excrescences fick sitt namn efter Vilem Dusan Lambl (1824-1895), en böhmisk läkare, som upptäckte dessa lesioner 1856 7.

Differentialdiagnos

• kardiellt papillärt fibroelastom
• kardiellt myxom
• valvulära tromber
• valvulära vegetationer (e.t.ex. på grund av infektiös endokardit eller icke-bakteriell trombotisk endokardit)
• mindre vanligt är andra primära hjärttumörer och sekundära hjärttumörer

.