Under de senaste åren har man i de utvecklade länderna sett en ökning av förekomsten av infektioner orsakade av mykobakterier i miljön, särskilt Mycobacterium avium complex (MAC) infektion hos immunkompetenta patienter; de primära radiologiska tecknen på denna entitet är fibrokavitär sjukdom eller knölar och bronkiektasi, främst i mellanloben och lingula.1 Denna manifestation, känd som Lady Windermere-syndromet (LWS), har beskrivits främst hos kvinnor över 50 år, medan episoder hos män är anekdotiska.2
Vi rapporterar fallet med en 64-årig man, hälsovårdsarbetare, utan någon betydande personlig historia eller kända giftiga vanor, som rapporterade en treårig historia av icke-produktiv hosta, utan något särskilt dygnsmönster, dysfoni och överdriven slemhet i oropharynealhålan, och dessutom, under det senaste året, asteni och återkommande episoder av låggradig feber. Resultaten av forcerad spirometri var följande: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60 %); FVC 4,14L (101 %). Bronkdilatatorprov och hudpricktest med allergener var negativa. Datortomografi av bihålorna, svettkloridtest, IgG-, IgM-, IgA-, IgE- och alfa-1-antitrypsinnivåer låg alla inom normalområdet. Ett test för humant immunbristvirus var negativt. En bariumsvalsstudie av gastroesofageal transit avslöjade gastrisk reflux. Bröstscanning visade bronkiektasi i medelloben och lingula i samband med slemproppar och distala centrilobulära noder (fig. 1). Makroskopiska resultat från provtagning med fiberoptisk bronkoskopi var normala, medan M. avium complex isolerades från bronkoalveolärt lavage. Patienten uppfyllde diagnostiska kriterier för miljömykobakterier publicerade av American Thoracic Society (2007)3 och fick diagnosen MAC-infektion som överensstämde med LWS.
Bronkiektasi i medelloben och lingula associerad med slemproppar och distala centrilobulära noder.
I immunkompetenta patienter kan MAC-infektion uppträda på två sätt: (1) fibrocavitära lesioner i de övre loberna, som ofta observeras hos män i medelåldern och som ofta är förknippade med en historia av rökning och/eller alkoholmissbruk och tidigare lungsjukdom och (2) nodulära lesioner som är mindre än 5 mm stora och som i allmänhet är förknippade med bronkiektasi. Dessa lesioner förekommer främst i mellanloben och lingula och är vanligare hos kvinnor. Denna enhet är känd som LWS.4 Detta syndrom beskrevs för första gången 1992 av Reich och Johnson i en serie av 6 äldre, immunkompetenta kvinnor utan någon betydande historia av rökning eller tidigare luftvägssjukdom som utvecklade MAC-infektion. De postulerade att frivilligt undertryckande av hostreflexen predisponerade för syndromet genom att förhindra sekretdränering. Dessutom kan andra faktorer, t.ex. leptin- eller adiponectinnivåer och klimakteriet5 , också spela en roll i patogenesen för denna infektion. Vår patient hade kronisk hosta i samband med gastroesofageal reflux, som han försökte undertrycka under sitt arbete som innebar kontakt med allmänheten, och detta kan ha främjat utvecklingen av MAC-infektion. Trots att patienten var en man ledde de kliniska, mikrobiologiska och radiologiska kriterierna till en diagnos av LWS.