Jag kollade mina patienter på hjärtövervakningsenheten på sjukhuset där jag arbetar, när Denise, en 31-årig sjuksköterska på enheten, stannade mig och frågade mig om bröstsmärtor som hon hade.

”Jag tror att jag behöver träffa dig”, sa hon. Denise hade varit min patient i flera år. ”Jag har haft de här smärtorna av och till. Det har gått mer än en månad och de försvinner inte.”

Denise knöt knytnäven över mitten av bröstet – en signal om att hon, trots sin relativt unga ålder, kanske hade hjärtsmärtor. Patienter som beskriver angina pectoris, det främsta symtomet på ett hjärta som svälter på syre på grund av förträngda kranskärl, knyter ofta näven mot bröstet för att illustrera vad de känner. Typisk angina är en tryckliknande smärta som känns mitt i bröstet och som uppstår vid fysisk ansträngning. Den försvinner när man vilar. Smärtan kan stråla ut i nacken eller käken eller ner i en arm.

Men Denises bröstsmärta var inte typisk för angina pectoris. Hennes smärtor uppstod vid slumpmässiga tillfällen, oprovocerade av något som hon kunde identifiera. Och obehaget försvann spontant efter flera minuter, oavsett om hon slutade med vad hon gjorde eller inte. Motion störde henne inte alls, sade hon. Men när jag betraktade hennes överviktiga ram – hon var en jämn fem fot lång och vägde 150 pund – slog det mig att seriös motion var något som hon förmodligen tänkte på mer än vad hon faktiskt gjorde.

De flesta människor med aterosklerotisk kranskärlssjukdom (CAD) är över 50 år gamla. Men den förekommer, sällan, hos personer så unga som 20 år. Diabetiker, patienter med njursvikt och personer med ärftliga ämnesomsättningsstörningar är de som har störst sannolikhet att få för tidig CAD. Men Denise hade ingen av dessa riskfaktorer. Hon hade inte heller högt blodtryck eller en familjehistoria av hjärtsjukdom, två andra viktiga riskfaktorer för kranskärlsblockeringar. I själva verket var hennes enda riskfaktor en cigarettvana på ett halvt paket per dag.

Desto fler riskfaktorer en patient har, desto större är oddsen för att deras bröstsmärta beror på CAD. I Denises fall var jag inte alltför orolig. Mer troligt, gissade jag, var att det var magsyra som flödade tillbaka in i hennes matstrupe som orsakade smärtan. Spasmer i matstrupen kan kännas precis som angina, och Denises vikt skulle göra henne mottaglig för sura uppstötningar, vilket inte har något samband med fysisk ansträngning. Ändå beslutade jag att det skulle vara klokt att ge henne ett stresstest för att definitivt utesluta CAD.

Ett rutintest blir skrämmande

För några dagar sedan gick Denise på löpbandet på mitt kontor. Hon hade på sig en överdimensionerad T-shirt, baggy shorts och gymnastikskor. Hon sa att hon kände sig bra. Tidigare hade jag bekräftat att hennes vilande vitala tecken och hjärtundersökning var normala. Hennes elektrokardiogram, ett mått på hjärtats elektriska aktivitet, var inte heller anmärkningsvärt.

Under ett hjärtbelastningstest går patienten genom en serie av tre minuter långa steg med ökande hastighet och lutning, där varje efterföljande steg är mer fysiskt krävande. När hjärtfrekvensen ökar övervakas blodtryck, hjärtrytm och elektrokardiogrammet noggrant, och patienten ombeds rapportera hur hon mår, särskilt om hon upplever någon bröstsmärta.

Denise seglade igenom den första nivån, där hon gick i en hastighet av cirka två miles i timmen på en 10-procentig lutning. Men när vi gick upp till steg 2 – fortfarande en ganska låg ansträngningsgrad för de flesta människor med tre mil i timmen på en 14-procentig lutning – förvandlades den lätta promenaden till ett allvarligt arbete för min överviktiga patient. Hennes leende bleknade. Och sedan gick det väldigt snabbt åt helvete.

Jag såg hur Denise blev vinglig på benen på löpbandet och såg ut som om hon skulle kunna vackla iväg när som helst. Hennes ögon verkade ofokuserade. Monitorn visade att hennes hjärtfrekvens, i stället för att öka, hade störtdykt från baslinjen på 76 till låga 40-tal, en drastisk nedgång som visade att hon var i nöd. Jag tryckte på nödstoppsknappen, hoppade upp på löpbandet och hjälpte henne att ta de tre steg som krävdes för att komma över och upp på undersökningsbordet.

När jag hade fått henne att ligga ner svarade Denise mig inte. När jag kastade en blick på monitorn såg jag för mycket platt linje och för lite snirkel. Hon befann sig i en allvarlig bradykardi-långsam hjärtfrekvens, på låga 20-talet. Hennes hjärta slog alldeles för långsamt för att generera tillräckligt blodtryck för att förse hjärnan med syre. Hon var medvetslös och hade nästan hjärtstillestånd.

”Ring 911!” Jag ropade. Min sjuksköterska, som hade övervakat testet tillsammans med mig, vidarebefordrade snabbt min order till receptionen. Hon förde sedan den röda akutvagnen, fylld med mediciner inklusive läkemedel för att påskynda hjärtat, nära undersökningsbordet. Mentalt gick jag igenom den utbildning i hjärt- och lungräddning som jag hade hoppats att aldrig behöva använda.

Denise reagerade inte längre och hade ingen palpabel puls. Hennes shorts var mörka där hon hade urinerat. Två ofrivilliga ryckningar skakade hela hennes kropp, resultatet av att hennes hjärna fick nästan inget blodflöde. Jag rörde mig snabbt, korsade mina fingrar och lade min nedre handflata på hennes bröstben. Jag spände armarna för att påbörja HLR medan min sjuksköterska lutade tillbaka Denises huvud och placerade en luftväg av plast i hennes mun för att hålla tungan borta från luftstrupen. Jag tog en sista titt på hjärtmonitorn för att kontrollera rytmen. Och sedan frös jag.

En överraskande återhämtning

Denises hjärtfrekvens ökade i hastighet: 30, 40, 50. Den vanliga hjärtrytmen höll på att klättra uppåt igen till där den hörde hemma. Vad som än hade klämt ner hennes hjärtfrekvens höll på att släppa sitt grepp. Jag lyfte händerna från hennes bröst, sträckte mig till hennes hals och fann en puls i halspulsådern. Hon öppnade ögonen och jag såg hur medvetandet sakta återvände till hennes ansikte. ”Kände du bröstsmärtan igen?” Jag frågade. Hon nickade och jag sa till henne att hon inte skulle försöka sätta sig upp utan bara slappna av. Min sjuksköterska placerade syrgasslangar under hennes näsa och jag var nästan klar med att starta en intravenös linje när ambulanspersonalen kom in.

På sjukhuset tog min kardiologikollega, dr Andrew Johnston, med sig Denise till ett labb för att utföra ett test som kallas kranskärlsangiografi. Han trådde in ett tunt plaströr i hennes stora kranskärl och sprutade färgämne i vart och ett av dem för att göra kärlens insida synlig via röntgenstrålning. Om han hittade en blockerad artär kunde han kanske avlägsna hindret och placera en stent för att hålla artären öppen. Men angiografin gav en annan överraskning.

”Artärerna är alla normala”, berättade Andrew för mig i telefon när han var klar. ”Och hjärtmuskelväggarna rör sig alla bra, oskadade. Det fanns ingen hjärtattack.”

Normala kranskärl. Inga skador på hjärtmuskeln. Jag kände mig lättad. Men vad hade hänt på löpbandet?

Andrew fortsatte att berätta för mig att när han droppade en liten mängd acetylkolin (en potent neurotransmittor) in i artärerna framkallade det kraftiga kramper i ett av kärlen.

Det var då det slog mig. ”Prinzmetals”, sade jag. ”Hon har en variant av angina pectoris.” Det var det första fallet jag hade sett sedan jag avslutade min AT-utbildning 15 år tidigare.

1959 var kardiologen Myron Prinzmetal den förste som identifierade en variant av angina pectoris, en bröstsmärta som orsakas av en plötslig och allvarlig spasm i ett kranskärl som blockerar blodflödet. Spasmen är reversibel, kan inträffa när som helst och är ofta oprovocerad. I ett säkert labb kan man genom att injicera vissa ämnen, t.ex. acetylkolin, framkalla spasmen för att bekräfta diagnosen.

Studier har visat att variant av angina pectoris är sällsynt och förekommer hos cirka 4 av 100 000 personer i USA. Den tros vara något vanligare hos kvinnor och drabbar i allmänhet patienter som är yngre än de med CAD. Vi vet inte varför vissa människors artärer krampar, men det är troligen relaterat till en funktionsstörning hos de celler som bekläder insidan av kärlväggarna och de nerver som stimulerar den glatta muskulaturen som omger artärerna. Obehandlad kan Prinzmetals sjukdom öka risken för hjärtstillestånd.

Liv efter diagnosen

När jag träffade Denise på sjukhuset den kvällen mådde hon bra. ”Grattis”, sa jag till henne. ”I dag är dagen då du slutar röka.” Hon besvarade inte mitt leende. Jag berättade för henne att rökning är en av de få erkända provokatörerna av kranskärlskramp.

Hennes journal visade att hon hade börjat med en kalciumkanalblockerare, ett oralt läkemedel som förhindrar kramperna. Så länge hon fortsatte att ta detta piller var hennes prognos för ett fullt, normalt liv utmärkt.

Vid ett uppföljningsbesök på mitt kontor förklarade jag för Denise att hyperventilation också kan utlösa spasmer hos vissa personer med Prinzmetals sjukdom. ”När jag lät dig gå på löpbandet tog det inte lång tid innan du andades hårt”, berättade jag för henne. ”Det framkallade kranskärlskrampen och den långsamma hjärtfrekvensen. När du blev medvetslös saktade din andning ner, spasmen slappnade av, flödet återställdes och vi hade dig tillbaka.”

Hon var glad att kunna rapportera att hon hade slutat röka. Men hon berättade också att hon hade försökt hoppa över sitt piller en dag.

”Och … ?” frågade jag.

”Jag kände smärtan igen.”

Jag viftade med ett finger åt henne, men sa inte ett ord. Jag skulle spara diskussionen om viktnedgång till en annan dag.

H. Lee Kagan är internist i Los Angeles. De fall som beskrivs i Vital Signs är verkliga, men namn och vissa detaljer har ändrats.