Vad är kaposiformt hemangioendoteliom?

Kaposiformt hemangioendoteliom (KHE) kan se ut som ett födelsemärke, men är i själva verket en sällsynt godartad tumör som orsakas av onormal tillväxt av blodkärl. Den kan dyka upp var som helst på kroppen, ofta på huvudet och halsen men även på magen, ryggen, armarna och benen – till och med inuti bröstet, buken eller benen.

Trots att KHE kan växa sprids den inte till andra ställen i barnets kropp. En mild form av KHE, som kallas tuftat angiom, är mindre benägen att orsaka komplikationer eller kräva behandling.

Hur vi vårdar kaposiformt hemangioendoteliom

Om kaposiformt hemangioendoteliom är så sällsynt är det mycket få läkare som har erfarenhet av att diagnostisera och behandla dem. Vascular Anomalies Center (VAC) vid Boston Children’s Hospital har utvärderat fler barn med KHE än något annat sjukhus i världen. VAC:s 25 läkare – som representerar 16 medicinska och kirurgiska specialiteter – drar nytta av dessa erfarenheter för att omdefiniera de bästa terapierna och uppnå bättre resultat på lång sikt för barn med KHE.

Våra innovationsområden för kaposiformt hemangioendoteliom

Läkare och forskare vid VAC har genererat en omfattande databas med fall av vaskulära anomalier, inklusive mer än 250 fall av KHE. Vi utvärderar aktivt de bästa terapierna för KHE och studerar de långsiktiga resultaten efter KHE. I takt med att vår databas växer kommer den att bidra till att kasta mer ljus över detta sällsynta och ofta missförstådda tillstånd.

Under 2015 inledde vi en klinisk prövning där vi jämförde vincristin och sirolimus hos patienter med KHE komplicerad av KMP. Denna randomiserade, kontrollerade multicenterstudie med flera institutioner runt om i landet kommer att besvara frågor om vilket av dessa läkemedel som är en bättre behandling för KHE.