Hur behandlas Jeunes syndrom?

Avhängigt av barnets särskilda symtom kan behandlingen omfatta omedelbar antibiotika mot infektioner, korrekt mobilisering av sekret, extra syrgas, BiPap, icke-invasivt ventilatorstöd (eller andningsstöd) eller andra former av andningsterapi. För svårare fall har Nationwide Children’s Hospital utarbetat en metod för att utvidga brösthålan som har skapat hopp för många barn som tidigare hade få alternativ.

Nationwide Children’s tar hand om en av de största grupperna av Jeunes syndrom-patienter i världen. För de patienter som behöver det har vi utvecklat ett förfarande som utvidgar brösthålan. Detta förfarande tycks ge hopp om livslängd och förbättrad livskvalitet hos flera barn.

Grunden för Nationwide Children’s Hospitals tillvägagångssätt vid behandling av allvarliga fall av Jeunes syndrom ligger i det faktum att brösthålan inte ger tillräckligt med andningsutrymme och att ytterligare utrymme måste skapas i bröstkorgsområdet. Vi blev engagerade i Jeunes syndrom när vi 1992 fick höra talas om en patientaktivistgrupp som sökte en anläggning som skulle genomföra kirurgisk behandling av denna sällsynta sjukdom. Efter grundliga bedömningar och noggrann forskning började vi formulera ett förfarande som vi tror skulle vara effektivt.

Behandlingen av alla Jeune’s-patienter börjar med en rad tester av vårt multidisciplinära team av Jeune’s-specialister. Mindre allvarliga fall av Jeune’s behandlas vanligtvis sedan med olika former av medicinskt stöd för lungorna. Svåra fall kräver normalt en operation. Vårt unika kirurgiska förfarande expanderar både vänster och höger sida av bröstkorgen, vilket så småningom ger den typ av utrymme som behövs för att andas. Det är ett ingrepp i två steg som innebär att revbenen kopplas samman med hjälp av titanförstärkningar, samt att mer av en bröstkorgsvägg skapas genom att revbenet skjuts ut från den underliggande revbensbädden.

Sedan 1993 har våra team för thoraxkirurgi, lungmedicin och plastikkirurgi kombinerat sina färdigheter. Våra resultat har varit ytterst framgångsrika hos patienter som är äldre än två år. Av sju patienter som var två år eller äldre har vi sett en betydande klinisk förbättring. Flera fall har visat en mätbar ökning av lungkapaciteten. Patienter som kommer under det första eller andra levnadsåret har en allvarligare form av problemet och kan ha en underliggande lungsjukdom som inte kan hjälpas med en enkel expansion av bröstkorgen. Å andra sidan har vi haft framgång i denna åldersgrupp om lungorna är normala. En ny teknik för datortomografi har förbättrat vår förmåga att definiera lungornas och bröstkorgenas anatomi hos spädbarn samt ge användbar preoperativ information.

Vi är noga med att betona för alla föräldrar att även om Nationwide Children’s har haft en del av den största erfarenheten hittills av att behandla Jeune’s, så förblir detta till stor del okänt område. Vårt förfarande har dock visat sig fungera bra och förbättra livskvaliteten hos lämpliga barn. Vi fortsätter att erbjuda ingreppet till lämpliga patienter och lägga till ännu mer till den användbara livslängden för dessa patienter.